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絕大多數(shù)患者夾層主動(dòng)脈瘤出現(xiàn)時(shí)突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部，與急性心肌梗死相類似。給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續(xù)性，直到夾層動(dòng)脈瘤穿破后才自行緩解。患者常呈現(xiàn)皮膚蒼白、出汗、周圍性發(fā)紺等休克征象，但血壓仍高于正常。腹部疼痛易與急腹癥相混淆，但夾層動(dòng)脈瘤病例很少呈現(xiàn)惡心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動(dòng)脈壁剝離病變累及升主動(dòng)脈者可呈現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和髂股動(dòng)脈者可出現(xiàn)局部血管雜音，同側(cè)脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動(dòng)脈受累可突然出現(xiàn)截癱。