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甲下血管球瘤應與骨疣、纖維瘤、黑色毒瘤等相鑒別，甲下以外部位應與神經(jīng)纖維瘤和血管瘤相鑒別，鑒別要點為血管球瘤具有固定點疼痛及冷敏感性，病理檢查可見大小一致的血管球細胞圍繞血管壁排列。多發(fā)性血管球瘤需與藍橡皮奶頭痣綜合征（BRBNS）相鑒別。兩者的不同之處在于：后者常為先天性，而血管球瘤常起病于兒童期；BRBNS常累及胃腸道,而血管球瘤很少累及胃腸道；組織病理學上血管球瘤可見特征性的血管球細胞,而BRBNS沒有血管球細胞。