麻風(fēng)病理改變

　　由于患者對(duì)麻風(fēng)桿菌感染的細(xì)胞免疫力不同，病變組織乃有不同的組織反應(yīng)。據(jù)此而將麻風(fēng)病變分為下述兩型和兩類：

　　1、結(jié)核樣型麻風(fēng)（tuberculoidleprosy）本型最常見，約占麻風(fēng)患者的70％，因其病變與結(jié)核性肉芽腫相似，故稱為結(jié)核樣麻風(fēng)。本型特點(diǎn)是患者有較強(qiáng)的細(xì)胞免疫力，因此病變局限化，病灶內(nèi)含菌極少甚至難以發(fā)現(xiàn)。病變發(fā)展緩慢，傳染性低。主要侵犯皮膚及神經(jīng)，絕少侵入內(nèi)臟。

　　（1）皮膚：病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚，呈境界清晰、形狀不規(guī)則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下，病灶為類似結(jié)核病的肉芽腫，散在于真皮淺層，有時(shí)病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細(xì)胞，偶有Langhans巨細(xì)胞，周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖1）。病灶中央極少有干酪樣壞死，抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經(jīng)和皮膚附件，故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時(shí)，局部?jī)H殘留少許淋巴細(xì)胞或纖維化，最后，炎性細(xì)胞可完全消失。真皮內(nèi)有主由類上皮細(xì)胞構(gòu)成的結(jié)節(jié)狀病灶，其中可見Langhans細(xì)胞，頗似結(jié)核結(jié)節(jié)，但中央無(wú)干酪樣壞死。

　　(2）周圍神經(jīng)：最常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓神經(jīng)及脛神經(jīng)，多同時(shí)伴有皮膚病變，純神經(jīng)麻風(fēng)而無(wú)皮膚病損者較少見。神經(jīng)變粗，鏡下有結(jié)核樣病灶及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。和皮膚病變不同的是神經(jīng)的結(jié)核樣病灶往往有干酪樣壞死，壞死可液化形成所謂“神經(jīng)膿腫”。病變愈復(fù)時(shí)類上皮細(xì)胞消失，病灶纖維化，神經(jīng)的質(zhì)地因而變硬。神經(jīng)的病變除引起淺感覺障礙外，還伴有運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)鷹爪手（尺神經(jīng)病變使掌蚓狀肌麻痹，使指關(guān)節(jié)過(guò)度彎曲、掌指關(guān)節(jié)過(guò)度伸直所致）、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢體改變已不復(fù)見到。

　　2、瘤型麻風(fēng)（lepromatousleprosy）

　　本型約占麻風(fēng)患者的20％，因皮膚病變常隆起于皮膚表面，故稱瘤型。本型的特點(diǎn)是患者對(duì)麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫缺陷，病灶內(nèi)有大量的麻風(fēng)桿菌，傳染性強(qiáng)，除侵犯皮膚和神經(jīng)外，還常侵及鼻粘膜、淋巴結(jié)、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。

　?。?）皮膚：初起的病變?yōu)榧t色斑疹，以后發(fā)展為高起于皮膚的結(jié)節(jié)狀病灶，結(jié)節(jié)境界不清楚，可散在或聚集成團(tuán)塊，常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結(jié)節(jié)呈對(duì)稱性，耳垂、鼻、眉弓的皮膚結(jié)節(jié)使面容改觀，形成獅容（faciesleontina）。鏡下，病灶為由多量泡沫細(xì)胞（foamycell）組成的肉芽腫，夾雜有少量淋巴細(xì)胞。泡沫細(xì)胞來(lái)源于巨噬細(xì)胞，在吞噬麻風(fēng)桿菌后，麻風(fēng)桿菌的脂質(zhì)聚集于巨噬細(xì)胞漿內(nèi)，乃使后者呈泡沫狀?？顾崛旧梢娕菽?xì)胞內(nèi)含多量麻風(fēng)桿菌，甚至聚集成堆，形成所謂麻風(fēng)球（globusleprosus）。病灶圍繞小血管和附件，以后隨病變發(fā)展而融合成片，但表皮與浸潤(rùn)灶之間有一層無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)的區(qū)域（圖2），這是結(jié)核樣型麻風(fēng)所沒(méi)有的。由于患者對(duì)麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫缺陷，病灶內(nèi)不出現(xiàn)類上皮細(xì)胞，淋巴細(xì)胞也很少。經(jīng)治療病變消退時(shí)，麻風(fēng)桿菌數(shù)量減少，形態(tài)也由桿狀變?yōu)轭w粒狀，泡沫細(xì)胞減少或融合成空泡，纖維組織增生。最后病灶消退僅留瘢痕。表皮萎縮變薄，真皮內(nèi)有泡沫細(xì)胞的彌漫浸潤(rùn)，后者與表皮層間有一薄層無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)區(qū)相隔

　?。?）周圍神經(jīng)：受累神經(jīng)也變粗，鏡下，神經(jīng)纖維間的神經(jīng)束衣內(nèi)有泡沫細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，抗酸染色可在泡沫細(xì)胞和Schwann細(xì)胞內(nèi)查得多量麻風(fēng)桿菌。晚期，神經(jīng)纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)和結(jié)核樣型相似。

　　（3）粘膜：鼻、口腔，甚至喉和陰道粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。

　　（4）臟器：肝、脾、淋巴結(jié)和睪丸等臟器常被瘤型麻風(fēng)波及，可伴有肝、脾和淋巴結(jié)的腫大。鏡下皆見泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)。睪丸的曲細(xì)精管如有泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)，可使精液含有麻風(fēng)菌而通過(guò)性交傳染他人。

　　3、界限類麻風(fēng)（borderlineleprosy）

　　本型患者免疫反應(yīng)介于瘤型和結(jié)核樣型之間，病灶中同時(shí)有瘤型和結(jié)核樣型病變，由于不同患者的免疫反應(yīng)強(qiáng)弱不同，有時(shí)病變更偏向結(jié)核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內(nèi)有泡沫細(xì)胞和麻風(fēng)菌。

　　4、未定類麻風(fēng)

　　本類是麻風(fēng)病的早期改變，病變非特異性，只在皮膚血管周圍或小神經(jīng)周圍有灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)?？顾崛旧灰渍业铰轱L(fēng)菌。多數(shù)病例日后轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)核樣型。少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榱鲂汀?/p>

　　傳染方式

　　主要是直接接觸傳染，其次是間接接觸傳染。

　　1、直接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風(fēng)病人的直接接觸，傳染是通過(guò)含有麻風(fēng)桿菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所致。這種傳染情況最多見于和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染發(fā)病有關(guān)，但這并不排除偶爾接觸而傳染的可能性。

　　2、間接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風(fēng)患者經(jīng)過(guò)一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過(guò)的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小，但也不可能忽視。

　　3、其它傳染方式從理論上說(shuō)，麻風(fēng)菌無(wú)論通過(guò)皮膚、呼吸道、消化道等都有可能侵入人體而致成感染。近來(lái)有人強(qiáng)調(diào)呼吸道的傳染方式，認(rèn)為鼻粘膜是麻風(fēng)菌的主要排出途徑，鼻分泌物中的麻風(fēng)菌在離體后仍能存活相當(dāng)?shù)臅r(shí)間，帶菌的塵?；蝻w沫可以進(jìn)入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出，以吮血蟲為媒介可能造成麻風(fēng)的傳染。然而，對(duì)這些看法尚有爭(zhēng)論。而且在麻風(fēng)的流行病學(xué)方面還未能得到證實(shí)。

　　必須指出，盡管目前尚無(wú)足夠的證據(jù)肯定什么是主要的傳染途徑，但要機(jī)體的抵抗無(wú)疑是在傳染過(guò)程中起主導(dǎo)作用的因素。一個(gè)傳染性患者的周圍人群受到感染的機(jī)會(huì)雖然相似，但發(fā)生麻風(fēng)的畢竟是少數(shù)。麻風(fēng)院（村）附近的地區(qū)，麻風(fēng)發(fā)病率也并不高，即使是麻風(fēng)患者的配偶，患病率一般不超過(guò)5%。此外約有2/3的麻風(fēng)病人并問(wèn)不出麻風(fēng)接觸史。這些都表明，多數(shù)長(zhǎng)期密切接觸者并不發(fā)病。麻風(fēng)桿菌進(jìn)入人體后是否發(fā)病以及發(fā)病后的過(guò)程和表現(xiàn)，主要取決于被感染者的抵抗力、也就是機(jī)體的免疫狀態(tài)。近年來(lái)不少人認(rèn)為，麻風(fēng)病也和其他許多傳染病一樣，存在有亞臨床感染（Subcllinicalnfection），借以說(shuō)明麻風(fēng)病的感染率要比發(fā)病率高得多，絕大多數(shù)接觸者在感染后建立了對(duì)麻風(fēng)菌特異性免疫力，以亞臨床感染的方式而終止感染。

　　麻風(fēng)鑒別診斷

　　在鑒別診斷時(shí)必須掌握麻風(fēng)病的皮損特點(diǎn)，皮損常伴有感覺障礙，周圍神經(jīng)干常呈粗大，瘤型麻風(fēng)的損害中常檢查出麻風(fēng)菌。用這些特點(diǎn)與其它疾病鑒別時(shí)，在一般情況下是可以鑒別的。

　　需要鑒別的皮膚?。毫鲂吐轱L(fēng)應(yīng)與皮膚黑熱病、神經(jīng)纖維瘤、斑禿、結(jié)節(jié)性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結(jié)節(jié)性紅斑、皮肌炎等鑒別：結(jié)核樣型麻風(fēng)應(yīng)與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠(yuǎn)心性紅斑等鑒別；未定類麻風(fēng)應(yīng)與白癜風(fēng)、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別：界線類麻風(fēng)應(yīng)與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫（浸潤(rùn)期）等鑒別。

　　需要鑒別的神經(jīng)病：如脊髓空洞癥，其它原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎、外傷性周圍神經(jīng)損傷、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、進(jìn)行性增殖性間質(zhì)性神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、股外側(cè)皮神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹等。

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