(一)1981年ILAE癲癇發(fā)作分類:以臨床表現(xiàn)和EEG改變(發(fā)作間期及發(fā)作期)作為分類依據(jù),將癲癇發(fā)作分為:
1.部分性癲癇發(fā)作:最初的臨床發(fā)作表現(xiàn)和EEG改變提示“一側(cè)大腦半球內(nèi)的一組神經(jīng)元首先受累”。按照有無意識障礙,將部分性發(fā)作進(jìn)一步分為簡單部分發(fā)作、復(fù)雜部分發(fā)作和繼發(fā)全面性發(fā)作。
2.全面性癲癇發(fā)作:最初的臨床發(fā)作表現(xiàn)及EEG改變提示“雙側(cè)大腦半球同時受累”。
3.不能分類的發(fā)作
(二)2010年ILAE分類工作報告:保留了對發(fā)作的“兩分法”(局灶性發(fā)作和全面性發(fā)作)。建議把部分性發(fā)作稱為局灶性發(fā)作。建議取消對局灶性發(fā)作的進(jìn)一步分類(簡單和復(fù)雜部分性發(fā)作),但提出可根據(jù)需要對局灶性發(fā)作進(jìn)行具體描述(參見描述發(fā)作癥狀的術(shù)語,附錄3)。2010年分類報告對癲癇發(fā)作的概念進(jìn)行了部分修訂。
1.局灶性癲癇發(fā)作:發(fā)作恒定的起源于一側(cè)大腦半球內(nèi)的、呈局限性或更廣泛分布的致癇網(wǎng)絡(luò),并有著放電的優(yōu)勢傳導(dǎo)途徑,可以繼發(fā)累及對側(cè)半球。局灶性發(fā)作可以起源于皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。某些患者可以有多個致癇網(wǎng)絡(luò)和多種發(fā)作類型,但每種發(fā)作類型的起始部位是恒定的。
2.全面性癲癇發(fā)作:發(fā)作起源于雙側(cè)大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)所構(gòu)成的致癇網(wǎng)絡(luò)中的某一點(diǎn),并快速波及整個網(wǎng)絡(luò)。每次發(fā)作起源點(diǎn)在網(wǎng)絡(luò)中的位置均不固定。全面性發(fā)作時整個皮質(zhì)未必均被累及,發(fā)作可不對稱。
三、常見癲癇發(fā)作類型及診斷要點(diǎn)
(一)全面性發(fā)作(generalizedseizures):
1.全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizures,GTCS):是一種表現(xiàn)最明顯的發(fā)作形式,故既往也稱為大發(fā)作(grandmal)。以意識喪失、雙側(cè)對稱強(qiáng)直后緊跟有陣攣動作并通常伴有植物神經(jīng)受累表現(xiàn)為主要臨床特征。
2.失神發(fā)作(absenceseizures)
(1)典型失神:發(fā)作突發(fā)突止,表現(xiàn)為動作突然中止或明顯變慢,意識障礙,不伴有或伴有輕微的運(yùn)動癥狀(如,陣攣/肌陣攣/強(qiáng)直/自動癥等)。發(fā)作通常持續(xù)5-20秒(<30秒)。發(fā)作時EEG呈雙側(cè)對稱同步、3Hz(2.5Hz-4Hz)的棘慢綜合波爆發(fā)。約90%的典型失神患者可被過度換氣誘發(fā)。主要見于兒童和青少年,如兒童失神癲癇和青少年失神癲癇,罕見于成人。
(2)不典型失神:發(fā)作起始和結(jié)束均較典型失神緩慢,意識障礙程度較輕,伴隨的運(yùn)動癥狀(如自動癥)也較復(fù)雜,肌張力通常減低,發(fā)作持續(xù)可能超過20秒。發(fā)作時EEG表現(xiàn)為慢的(<2.5Hz)棘慢波綜合節(jié)律。主要見于嚴(yán)重神經(jīng)精神障礙的患者,如Lennox-Gastaut綜合征。
(3)肌陣攣失神:表現(xiàn)為失神發(fā)作的同時,出現(xiàn)肢體節(jié)律性2.5-4.5Hz陣攣性動作,并伴有強(qiáng)直成分。發(fā)作時EEG與典型失神類似。
(4)失神伴眼瞼肌陣攣:表現(xiàn)為失神發(fā)作的同時,眼瞼和/或前額部肌肉出現(xiàn)5-6Hz肌陣攣動作。發(fā)作時EEG顯示全面性3-6Hz多棘慢波綜合。
3.強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizures):表現(xiàn)為軀體中軸、雙側(cè)肢體近端或全身肌肉持續(xù)性的收縮,肌肉僵直,沒有陣攣成分。通常持續(xù)2-10秒,偶爾可達(dá)數(shù)分鐘。發(fā)作時EEG顯示雙側(cè)性波幅漸增的棘波節(jié)律(20±5Hz)或低波幅約10Hz節(jié)律性放電活動。強(qiáng)直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。
4.陣攣發(fā)作(clonicseizures):表現(xiàn)為雙側(cè)肢體節(jié)律性(1-3Hz)的抽動,伴有或不伴有意識障礙,多持續(xù)數(shù)分鐘。發(fā)作時EEG為全面性(多)棘波或(多)棘-慢波綜合。
5.肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizures):表現(xiàn)為不自主、快速短暫、電擊樣肌肉抽動,每次抽動歷時10-50毫秒,很少超過100毫秒??衫奂叭硪部上抻谀尘植考∪饣蚣∪???煞枪?jié)律性反復(fù)出現(xiàn)。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者(如青少年肌陣攣性癲癇),也可見于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇性腦?。ㄈ鏒ravet綜合征、Lennox-Gastaut綜合征)。
6.失張力發(fā)作(atonicseizures):表現(xiàn)為頭部、軀干或肢體肌肉張力突然喪失或減低,發(fā)作之前沒有明顯的肌陣攣或強(qiáng)直成分。發(fā)作持續(xù)約1-2秒或更長。臨床表現(xiàn)輕重不一,輕者可僅有點(diǎn)頭動作,重者則可導(dǎo)致站立時突然跌倒。發(fā)作時EEG表現(xiàn)為短暫全面性2-3Hz(多)棘-慢波綜合發(fā)放或突然電壓低減。失張力發(fā)作多見于癲癇性腦?。ㄈ鏛ennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征)。
(二)部分性發(fā)作(partialseizures)
1.簡單部分性發(fā)作(simplepartialseizures,SPS):發(fā)作時無意識障礙。根據(jù)放電起源和累及的部位不同,簡單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類,后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn),常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。
2.復(fù)雜部分性發(fā)作(complexpartialseizures,CPS):發(fā)作時有不同程度的意識障礙,可伴有一種或多種簡單部分性發(fā)作的內(nèi)容。
3.繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarilygeneralisedseizures):簡單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作,可繼發(fā)為全面強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直或陣攣發(fā)作。本質(zhì)上仍為部分性發(fā)作。
(三)癲癇性痙攣(epilepticspasms):在2010年ILAE分類工作報告中,明確把癲癇性痙攣?zhàn)鳛橐环N發(fā)作類型。癲癇性痙攣可以是全面性起源、局灶性起源或起源不明。癲癇性痙攣表現(xiàn)為突然、主要累及軀干中軸和雙側(cè)肢體近端肌肉的強(qiáng)直性收縮,歷時0.2-2秒,突發(fā)突止。臨床可分為屈曲型或伸展型痙攣,以前者多見,表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭動作,常在覺醒后成串發(fā)作。發(fā)作間期EEG表現(xiàn)為高度失律或類高度失律,發(fā)作期EEG變現(xiàn)多樣化(電壓低減、高幅雙相慢波或棘慢波等)。癲癇性痙攣多見于嬰幼兒,如West綜合征,也可見于其他年齡。
(四)反射性發(fā)作(reflexseizures):反射性發(fā)作不是獨(dú)立的發(fā)作類型。它既可以表現(xiàn)為局灶性發(fā)作,也可以為全面性發(fā)作。其特殊之處是,發(fā)作具有特殊的外源性或內(nèi)源性促發(fā)因素,即每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所促發(fā),并且發(fā)作與促發(fā)因素之間有密切的鎖時關(guān)系。促發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、閱讀、進(jìn)食、操作等非病理性因素。可以是簡單的感覺刺激(如閃光),也可以是復(fù)雜的智能活動(如閱讀、下棋)。發(fā)熱、酒精或藥物戒斷等病理性情況下誘發(fā)的發(fā)作,則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作和自發(fā)性發(fā)作可同時出現(xiàn)在一個癲癇患者中。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄@類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價: ¥87.8癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 用于治療部分性癲癇;局部癲癇發(fā)作,伴有或不伴有全面性發(fā)作。 躁狂癥:用于治療與雙相情感障礙相關(guān)的躁狂發(fā)作。
健客價: ¥63本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥79.8本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥105本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。 本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥237成人部分性癲癇發(fā)作的添加治療。
健客價: ¥80.8