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先天性小耳畸形的聽力重建

2016-12-23 來源: 上海新華醫(yī)院聽力中心  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:先天性耳畸形包括外耳、中耳和內(nèi)耳的畸形,從胚胎學(xué)的發(fā)育過程來看,外、中耳發(fā)育起源相同,而內(nèi)耳發(fā)育起源于不同原基,所以,外耳畸形很少與內(nèi)耳畸形同時(shí)發(fā)生,而常伴有中耳畸形。

  先天性小耳畸形的聽力重建

  先天性耳畸形包括外耳、中耳和內(nèi)耳的畸形,從胚胎學(xué)的發(fā)育過程來看,外、中耳發(fā)育起源相同,而內(nèi)耳發(fā)育起源于不同原基,所以,外耳畸形很少與內(nèi)耳畸形同時(shí)發(fā)生,而常伴有中耳畸形。因此,本文主要給大家介紹的是先天性外耳畸形伴或不伴中耳畸形的一類疾病,通常臨床上稱之為先天性小耳畸形,以及這類疾病的聽力重建情況。

  先天性小耳畸形發(fā)病率約為1﹕6000~1﹕6830。臨床上先天性小耳畸形表現(xiàn)為耳廓不同程度的發(fā)育畸形、外耳道狹窄或閉鎖,常常伴有中耳發(fā)育畸形,顳骨高分辨率CT上可以看到鼓室及聽小骨的發(fā)育異常,而內(nèi)耳畸形(多單獨(dú)發(fā)生,表現(xiàn)為感音神經(jīng)性耳聾)較為少見,因此先天性小耳畸形聽力學(xué)診斷多為傳導(dǎo)性耳聾。

  對單側(cè)先天性小耳畸形者,手術(shù)治療尚無一致意見,有學(xué)者認(rèn)為,單側(cè)小耳畸形應(yīng)擇期到青春期或成年期手術(shù)。

  雙側(cè)小耳畸形患兒聽力損失特點(diǎn)常表現(xiàn)為永久性氣導(dǎo)聽力損失,因聽力差而影響語言和交流。此外,由于患兒缺乏耳廓及外耳道,因此常規(guī)氣導(dǎo)助聽器無法佩戴。不過,幸運(yùn)的是,雙側(cè)小耳畸形患兒因內(nèi)耳功能正常,骨導(dǎo)聽力正常或接近正常,通過聽力重建方法仍可以獲得較好的言語感知和識別。

  聽力重建的方法

  植入式骨導(dǎo)助聽設(shè)備

  這一類設(shè)備是通過直接振動顱骨,把聲音經(jīng)過骨傳導(dǎo)路徑傳遞到內(nèi)耳,從而讓患者聽見聲音。臨床上常用的有骨錨式助聽器、骨橋等,需要手術(shù)植入,并且對患兒的年齡有一定要求,年齡太小者因顱骨發(fā)育程度不夠而不能手術(shù),一般需要6歲左右才能接受此類手術(shù)。

  對于年齡小于6周歲不能接受植入式骨導(dǎo)助聽裝置的患兒,可以早期佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器過渡,等到年齡適合時(shí)再進(jìn)行植入治療。目前臨床上常見的治療此類疾病所用的產(chǎn)品有澳大利亞BAHA聽覺植入系統(tǒng)、奧地利骨橋聽覺植入系統(tǒng)、丹麥Ponto聽覺植入系統(tǒng),均配有低齡患兒適用的軟帶骨導(dǎo)助聽器。

  有研究表明,佩戴軟帶BAHA可早至3個(gè)月齡,對應(yīng)用軟帶BAHA的雙側(cè)先天性外耳道閉鎖患兒進(jìn)行語言發(fā)育水平的研究,結(jié)果顯示患兒語言理解和表達(dá)發(fā)育情況在30個(gè)月前正常,而在30-46個(gè)月時(shí)低于正常水平,此外,雙側(cè)佩戴BAHA聽力提高后其言語發(fā)育表現(xiàn)出明顯的進(jìn)步。

  因此,在嬰幼兒時(shí)期佩戴軟帶BAHA可以滿足最基本的語言發(fā)育需要,但到3歲以后,患兒為了理解更復(fù)雜的語言,對聽力要求會更高,而植入式BAHA聽力提高程度比軟帶式BAHA高15dB左右,故建議患兒在達(dá)到一定年齡后更換植入式BAHA以適應(yīng)更高的聽力要求。

  中耳植入式助聽裝置

  中耳植入式助聽裝置工作原理是:聲音被言語處理器采集編碼后發(fā)送到植入體,植入體的傳感器按照接收到的信號產(chǎn)生振動,振動傳導(dǎo)內(nèi)耳后,患者就聽到了清晰而自然的聲音。代表性的此類醫(yī)療設(shè)備有奧地利美迪公司的振動聲橋聽覺植入系統(tǒng)、澳大利亞科利耳公司的MET聽覺植入系統(tǒng)。

  中耳植入式助聽設(shè)備手術(shù)年齡一般在3歲左右即可考慮植入,但選擇合適的病人非常重要,而且手術(shù)比植入式骨導(dǎo)助聽設(shè)備明顯精細(xì)復(fù)雜得多。

  根據(jù)歐美臨床經(jīng)驗(yàn)提示,中耳植入式助聽裝置能給患者帶來以下效果:聲音清晰自然,無嘯叫、耳道堵悶和聲音失真的困擾,不必重建外耳道;只要手術(shù)適應(yīng)證選擇合適,患者可以獲得滿意而穩(wěn)定的聽力重建。

  傳統(tǒng)外耳道及中耳聽力重建手術(shù)

  一般主要針對小耳畸形和中耳畸形程度較輕的患兒,比如單純的外耳道膜性閉鎖或僅聽小骨發(fā)育異常而中耳鼓室發(fā)育大致正常的情況,采用外耳道成型及人工聽小骨植入進(jìn)行治療,畸形較重的患兒采用傳統(tǒng)手術(shù)方式治療失敗的風(fēng)險(xiǎn)很大。

  總之,先天性小耳畸形的聽力重建,必須根據(jù)患兒的具體情況來選擇合適的治療方案,才能達(dá)到良好的效果。

 

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