先天性小耳畸形的聽力重建
先天性耳畸形包括外耳、中耳和內(nèi)耳的畸形,從胚胎學(xué)的發(fā)育過程來看,外、中耳發(fā)育起源相同,而內(nèi)耳發(fā)育起源于不同原基,所以,外耳畸形很少與內(nèi)耳畸形同時(shí)發(fā)生,而常伴有中耳畸形。因此,本文主要給大家介紹的是先天性外耳畸形伴或不伴中耳畸形的一類疾病,通常臨床上稱之為先天性小耳畸形,以及這類疾病的聽力重建情況。
先天性小耳畸形發(fā)病率約為1﹕6000~1﹕6830。臨床上先天性小耳畸形表現(xiàn)為耳廓不同程度的發(fā)育畸形、外耳道狹窄或閉鎖,常常伴有中耳發(fā)育畸形,顳骨高分辨率CT上可以看到鼓室及聽小骨的發(fā)育異常,而內(nèi)耳畸形(多單獨(dú)發(fā)生,表現(xiàn)為感音神經(jīng)性耳聾)較為少見,因此先天性小耳畸形聽力學(xué)診斷多為傳導(dǎo)性耳聾。
對單側(cè)先天性小耳畸形者,手術(shù)治療尚無一致意見,有學(xué)者認(rèn)為,單側(cè)小耳畸形應(yīng)擇期到青春期或成年期手術(shù)。
雙側(cè)小耳畸形患兒聽力損失特點(diǎn)常表現(xiàn)為永久性氣導(dǎo)聽力損失,因聽力差而影響語言和交流。此外,由于患兒缺乏耳廓及外耳道,因此常規(guī)氣導(dǎo)助聽器無法佩戴。不過,幸運(yùn)的是,雙側(cè)小耳畸形患兒因內(nèi)耳功能正常,骨導(dǎo)聽力正常或接近正常,通過聽力重建方法仍可以獲得較好的言語感知和識別。
聽力重建的方法
植入式骨導(dǎo)助聽設(shè)備
這一類設(shè)備是通過直接振動顱骨,把聲音經(jīng)過骨傳導(dǎo)路徑傳遞到內(nèi)耳,從而讓患者聽見聲音。臨床上常用的有骨錨式助聽器、骨橋等,需要手術(shù)植入,并且對患兒的年齡有一定要求,年齡太小者因顱骨發(fā)育程度不夠而不能手術(shù),一般需要6歲左右才能接受此類手術(shù)。
對于年齡小于6周歲不能接受植入式骨導(dǎo)助聽裝置的患兒,可以早期佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器過渡,等到年齡適合時(shí)再進(jìn)行植入治療。目前臨床上常見的治療此類疾病所用的產(chǎn)品有澳大利亞BAHA聽覺植入系統(tǒng)、奧地利骨橋聽覺植入系統(tǒng)、丹麥Ponto聽覺植入系統(tǒng),均配有低齡患兒適用的軟帶骨導(dǎo)助聽器。
有研究表明,佩戴軟帶BAHA可早至3個(gè)月齡,對應(yīng)用軟帶BAHA的雙側(cè)先天性外耳道閉鎖患兒進(jìn)行語言發(fā)育水平的研究,結(jié)果顯示患兒語言理解和表達(dá)發(fā)育情況在30個(gè)月前正常,而在30-46個(gè)月時(shí)低于正常水平,此外,雙側(cè)佩戴BAHA聽力提高后其言語發(fā)育表現(xiàn)出明顯的進(jìn)步。
因此,在嬰幼兒時(shí)期佩戴軟帶BAHA可以滿足最基本的語言發(fā)育需要,但到3歲以后,患兒為了理解更復(fù)雜的語言,對聽力要求會更高,而植入式BAHA聽力提高程度比軟帶式BAHA高15dB左右,故建議患兒在達(dá)到一定年齡后更換植入式BAHA以適應(yīng)更高的聽力要求。
中耳植入式助聽裝置
中耳植入式助聽裝置工作原理是:聲音被言語處理器采集編碼后發(fā)送到植入體,植入體的傳感器按照接收到的信號產(chǎn)生振動,振動傳導(dǎo)內(nèi)耳后,患者就聽到了清晰而自然的聲音。代表性的此類醫(yī)療設(shè)備有奧地利美迪公司的振動聲橋聽覺植入系統(tǒng)、澳大利亞科利耳公司的MET聽覺植入系統(tǒng)。
中耳植入式助聽設(shè)備手術(shù)年齡一般在3歲左右即可考慮植入,但選擇合適的病人非常重要,而且手術(shù)比植入式骨導(dǎo)助聽設(shè)備明顯精細(xì)復(fù)雜得多。
根據(jù)歐美臨床經(jīng)驗(yàn)提示,中耳植入式助聽裝置能給患者帶來以下效果:聲音清晰自然,無嘯叫、耳道堵悶和聲音失真的困擾,不必重建外耳道;只要手術(shù)適應(yīng)證選擇合適,患者可以獲得滿意而穩(wěn)定的聽力重建。
傳統(tǒng)外耳道及中耳聽力重建手術(shù)
一般主要針對小耳畸形和中耳畸形程度較輕的患兒,比如單純的外耳道膜性閉鎖或僅聽小骨發(fā)育異常而中耳鼓室發(fā)育大致正常的情況,采用外耳道成型及人工聽小骨植入進(jìn)行治療,畸形較重的患兒采用傳統(tǒng)手術(shù)方式治療失敗的風(fēng)險(xiǎn)很大。
總之,先天性小耳畸形的聽力重建,必須根據(jù)患兒的具體情況來選擇合適的治療方案,才能達(dá)到良好的效果。
用于氣導(dǎo)性聽力損失患者的聽力補(bǔ)償。
健客價(jià): ¥159用于老年人男性性功能、雙眼視敏度、聽力、心臟功能自我調(diào)節(jié)能力、肺功能等功能衰退等癥。
健客價(jià): ¥28治療兒童和成人的胰腺外分泌不足。 胰腺外分泌功能不足常見于(但不限于):囊性纖維化、慢性胰腺炎、胰腺切除術(shù)后、胃切除術(shù)后、胰腺癌、胃腸道旁路重建術(shù)后(如畢Ⅱ式胃大部切除術(shù)后)、胰管或膽總管阻塞(如腫瘤所致)、西蒙-席漢氏綜合癥。
健客價(jià): ¥43用于老年人男性性功能、雙眼視敏度、聽力、心臟功能自我調(diào)節(jié)能力、肺功能等功能衰退等癥。
健客價(jià): ¥451.幫助媽媽促進(jìn)排乳。2.有效降低胎兒畸形的危險(xiǎn)。3.有助于增強(qiáng)寶寶和媽媽兩人的免疫力。4.幫助胎兒的視力,腦力及聽力的健康發(fā)展。5.幫助胎兒吸收更多的有效蓋,健全寶寶的骨骼發(fā)育。
健客價(jià): ¥269血管擴(kuò)張藥,有擴(kuò)張腦血管,心臟血管及周圍血管的作用。用于治療缺血性腦血管病,亦可用于治療耳眩暈癥,腦動脈硬化引起的眩暈,耳鳴盒聽力減退。
健客價(jià): ¥16.5主要用于腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1、急慢性腦機(jī)能不全及其后遺癥:中風(fēng)、注意力不集中、記憶力衰退、癡呆。 2、耳部血流及神經(jīng)障礙:耳鳴、眩暈、聽力減退、耳迷路綜合征。 3、眼部血流及神經(jīng)障礙:糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 4、末梢循環(huán)障礙:各種動脈閉塞癥、間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客價(jià): ¥391、高血壓 本品適用于高血壓的治療??蓡为?dú)應(yīng)用或與其他抗高血壓藥物聯(lián)合應(yīng)用。 2、冠心?。–AD) 慢性穩(wěn)定性心絞痛 本品適用于慢性穩(wěn)定性心絞痛的對癥治療??蓡为?dú)應(yīng)用或與其他抗心絞痛藥物聯(lián)合應(yīng)用。 血管痙攣性心絞痛(Prinzmetal's 或變異型心絞痛) 本品適用于確診或可疑的血管痙攣性心絞痛的治療??蓡为?dú)應(yīng)用也可與其他抗心絞痛藥物聯(lián)合應(yīng)用。 經(jīng)血管造影證實(shí)的冠心病 經(jīng)血管
健客價(jià): ¥32高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合型高脂血癥(相當(dāng)于Fredrickson分類法的IIa和IIb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿意,應(yīng)用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降脂療法(如LDL血漿
健客價(jià): ¥601、高血壓 本品適用于高血壓的治療??蓡为?dú)應(yīng)用或與其他抗高血壓藥物聯(lián)合應(yīng)用。 2、冠心?。–AD) 慢性穩(wěn)定性心絞痛 本品適用于慢性穩(wěn)定性心絞痛的對癥治療。可單獨(dú)應(yīng)用或與其他抗心絞痛藥物聯(lián)合應(yīng)用。 血管痙攣性心絞痛(Prinzmetal's 或變異型心絞痛) 本品適用于確診或可疑的血管痙攣性心絞痛的治療??蓡为?dú)應(yīng)用也可與其他抗心絞痛藥物聯(lián)合應(yīng)用。 經(jīng)血管造影證實(shí)的冠心病 經(jīng)血管
健客價(jià): ¥25主要用于:腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1.急慢性腦機(jī)能不全及其后遺癥:中風(fēng),注意力不集中,記憶力衰退、癡呆。 2.耳部血流及神纖障礙:耳鳴、眩暈、聽力減退、耳迷路綜合征。 3.眼部血流及神經(jīng)障礙等。 4.周圍循環(huán)障礙:各種動脈閉塞癥,間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客價(jià): ¥601.高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合型高脂血癥(相當(dāng)于Fredrickson分類法的IIa和IIb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿意,應(yīng)用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降脂療法(如LDL
健客價(jià): ¥511.高膽固醇血癥: 原發(fā)性高膽固醇血癥患者,包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合性高脂血癥(相當(dāng)于Fredrickson分類法的Ⅱa和Ⅱb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿意,應(yīng)用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降脂療法(如LDL血
健客價(jià): ¥311.高脂血癥。1)對于原發(fā)必高膽固醇血癥包括雜合子家族性高膽固醇血癥高脂血癥或混合性高酯血癥的患者,當(dāng)飲食控制及其它非藥物治療不理想時(shí),結(jié)合飲食控制,本品可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂滑白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三酯,且可升高高密度脂蛋白膽固醇,從而降低密度脂蛋白膽固醇,高密度脂蛋白膽固醇及總膽固醇高密度脂蛋白膽固醇的比率。2)對于純合予家族性高膽固醇血癥患者,結(jié)合飲食控制及非飲食療法,本品可
健客價(jià): ¥28對頸椎病引起的頭痛、頭暈、頭昏、眩暈、視力及聽力障礙、腦供血不足、頸椎活動功能受限、頸椎部軟組織痙攣及肩周炎引起的關(guān)節(jié)刺痛或鈍痛,關(guān)節(jié)僵硬,屈伸不利、頸肩臂部位的酸、麻、脹、痛等癥狀有輔助緩解作用。
健客價(jià): ¥39主要用于腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1、急慢性腦機(jī)能不全及其后遺癥:中風(fēng)、注意力不集中、記憶力衰退、癡呆。 2、耳部血流及神經(jīng)障礙:耳鳴、眩暈、聽力減退、耳迷路綜合征。 3、眼部血流及神經(jīng)障礙:糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 4、末梢循環(huán)障礙:各種動脈閉塞癥、間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛
健客價(jià): ¥5691.主要用于腦部、周邊和冠狀血流循環(huán)障礙。 2.急慢性腦機(jī)能不全及其后遺癥如中風(fēng)、注意力不集中、記憶力衰退、老年性癡呆。 3.耳部血流及神經(jīng)障礙如耳嗚、眩暈、聽力減退、耳迷路癥候群。 4.眼部血流及神經(jīng)障礙如糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年性黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 5.末梢循環(huán)障礙:各種動脈閉塞癥,間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷。 6.缺血性心臟疾病:冠狀動脈供血不足、心絞痛、心肌梗塞
健客價(jià): ¥490阿托伐他汀鈣片: 高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合型高脂血癥(相當(dāng)于Fredrickson分類法的IIa和IIb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿意,應(yīng)用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降
健客價(jià): ¥649