淺談雙側(cè)先天性小耳畸形干預(yù)

　　臨床上先天性小耳畸形常見為中外耳畸形同時發(fā)生，表現(xiàn)為小耳畸形、外耳道狹窄或閉鎖及中耳畸形，多為傳導(dǎo)性耳聾，而內(nèi)耳畸形較為少見，多單獨(dú)發(fā)生，表現(xiàn)為感音神經(jīng)性耳聾。

　　雙側(cè)小耳畸形患兒聽力損失特點(diǎn)常表現(xiàn)為氣導(dǎo)聽力下降，因聽力差影響語言和交流，此外，由于患兒缺乏耳廓及外耳道，因此常規(guī)氣導(dǎo)助聽器無法佩戴。但是，雙側(cè)小耳畸形患兒骨導(dǎo)聽力正常或接近正常，通過骨導(dǎo)聽力仍可以獲得較好的言語感知和識別，這時可以選擇骨錨式助聽器。

　　由于年齡小于5周歲不能接受植入式骨導(dǎo)助聽裝置，因此早期推薦佩戴軟帶BAHA，待到5歲左右，可以考慮植入式BAHA。常規(guī)采用骨導(dǎo)耳機(jī)對患兒進(jìn)行短聲ABR客觀檢查評估其骨導(dǎo)聽力情況，對選用和驗(yàn)配BAHA具有特別高的價值。如果骨導(dǎo)ABR反應(yīng)閾值在20dBnHL以內(nèi)，一般的軟帶BAHA都可以，但是，當(dāng)骨導(dǎo)ABR反應(yīng)閾值大于20dBnHL，尤其是30dBnHL以上，應(yīng)該選用帶增益功能的軟帶BAHA。

　　有研究表明佩戴軟帶BAHA可早至3個月齡，Verhagen等對應(yīng)用軟帶BAHA的雙側(cè)先天性外耳道閉鎖患兒進(jìn)行語言發(fā)育水平的研究，結(jié)果顯示患兒語言理解和表達(dá)發(fā)育情況在30個月前正常，而在30-46個月時低于正常水平，此外，雙側(cè)佩戴BAHA聽力提高后其言語發(fā)育表現(xiàn)出明顯的進(jìn)步。因此，在嬰幼兒時期軟帶BAHA可以滿足最基本的語言發(fā)育需要，但到3歲以后，患兒為了理解更復(fù)雜的語言，對聽力要求會更高，而植入式BAHA聽力提高程度比軟帶式BAHA高15dB，故建議患兒在達(dá)到一定年齡后更換植入式BAHA以適應(yīng)更高的聽力要求。

　　當(dāng)然，對于低齡嬰幼兒（3-6個月齡）使用軟帶BAHA時，值得注意的是，該部分患兒顱骨硬度較差，又處于快速發(fā)育期，因此在使用時應(yīng)經(jīng)常變換BAHA在頭顱的接觸部位，以免因長期固定部位佩戴而出現(xiàn)佩戴部位凹陷。

　　最后，對于雙耳畸形患者可以指定雙耳佩戴或選擇骨導(dǎo)聽閾值較佳的一側(cè)來佩戴。而對有外耳道的患兒，尤其是先天性小耳畸形為I度患兒，首先還是可以選用傳統(tǒng)的氣導(dǎo)助聽器，即可以根據(jù)患兒的耳道和耳甲腔來定制全耳甲腔式助聽器（如圖所示）。

　　附病例：雙側(cè)外耳道閉鎖伴耳廓畸形的患兒驗(yàn)配了常規(guī)氣導(dǎo)助聽器

　　患兒資料如下：

　　基本結(jié)果：影像學(xué)檢查為雙側(cè)聽小骨缺失伴外耳道閉鎖（耳廓畸形見照片），耳蝸結(jié)構(gòu)未見異常；醫(yī)生們建議使用軟帶骨導(dǎo)助聽器，以上也是專業(yè)內(nèi)的常規(guī)的處理方式，因?yàn)橥舛篱]鎖者使用助聽器會產(chǎn)生嘯叫等問題，大家認(rèn)為是不適合常規(guī)驗(yàn)配。但是，要考慮到常規(guī)助聽器對言語識別有效性要好于其他方式，只有在常規(guī)助聽器無法使用或無效時才選擇其他方式（如振動聲橋或骨錨式助聽器等）。雖然通常情況下，業(yè)內(nèi)人士都認(rèn)為此類患兒無法按常規(guī)驗(yàn)配助聽器，我考慮到該患兒有較完整的耳甲腔，根據(jù)多年的經(jīng)驗(yàn)摸索了一套針對此類患兒行之有效的驗(yàn)配方式，最終為該患兒選配了常規(guī)助聽器（氣導(dǎo)助聽器）。該患者最后結(jié)果患兒家長很滿意。因此該病例通過努力能夠使用常規(guī)助聽器進(jìn)行驗(yàn)配是最佳方案。