打打噴嚏、流鼻涕鼻塞這些情況在日常生活上都很常見,除非是發(fā)現(xiàn)自己是重感冒或者是耳鼻喉科類的疾病才會引起重視。否則平常人根本就不會當做什么大病,但是年前就有一個男子,因為這些小小的狀況被檢查出來竟然是患上了罕見的遺傳病——卡塔格內(nèi)綜合征。
該男子在著涼、勞累后出現(xiàn)咳嗽、咳痰,反復(fù)發(fā)生肺部感染在治愈后又開始反復(fù)流涕、鼻塞。在隨后多次出現(xiàn)咽痛、發(fā)熱等癥狀,也伴有無痛性肉眼血尿,無水腫及高血壓。萬般無奈下到醫(yī)院做詳細的檢查,最終確證為是卡塔格內(nèi)綜合征。
什么是卡塔格內(nèi)綜合征?
卡塔格內(nèi)綜合征(Kartagenersyndrome,KS)又稱家族性支氣管擴張癥,又稱支氣管擴張-副鼻竇炎-內(nèi)臟轉(zhuǎn)位綜合征,是原發(fā)纖毛運動障礙綜合征的一種,是一種少見的先天遺傳性疾病。常因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差導(dǎo)致支氣管擴張,常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)。
在臨床上主要表現(xiàn)為以反復(fù)呼吸道化膿性感染、咯血為特征的支氣管擴張癥狀及副鼻竇炎和右位心.三聯(lián)征。該癥特征性的CT表現(xiàn)為:內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴張及副鼻竇炎.Kartagener綜合征,屬于罕見疾病,其臨床發(fā)病率為1/4萬~1/5萬.
胸部X片示右位心(白色箭頭),胃泡位于右膈下方(綠色箭頭)
胸部高分辨率CT示支氣管擴張
關(guān)于卡塔格內(nèi)綜合征的介紹資料并不多,但是我們可以從病例和資料上知道的是,如果你經(jīng)常反復(fù)流涕、慢性副鼻竇炎支氣管擴張和器官位置反轉(zhuǎn)三聯(lián)征,由于黏膜纖毛清除能力差而反復(fù)出現(xiàn)上、下呼吸道感染。那么很有可能就是患上了卡塔格內(nèi)綜合征這個罕見病例,而且我們得知男性精子活動性主要取決于纖毛功能,所以患病男性通常會有不育現(xiàn)象發(fā)生。
糠酸莫米松鼻噴霧劑:本品適用于治療成人、青少年和3 至11 歲兒童季節(jié)性或常年性鼻炎,對于曾有中至重度季節(jié)性過敏性鼻炎癥狀的患者,主張在花粉季節(jié)開始前2-4 周用本品作預(yù)防性治療。 鹽酸氮卓斯汀鼻噴劑:季節(jié)性過敏性鼻炎(花粉癥)和常年性過敏性鼻炎。
健客價: ¥182清熱解毒,活血祛風,宣肺通竅之功效。主治風熱犯肺,內(nèi)郁化火,凝滯氣血所致的鼻塞,時輕時重,鼻癢氣熱,流涕黃稠,或持續(xù)鼻塞、嗅覺遲鈍;急慢性鼻炎,急慢性鼻竇炎見上述證候者。
健客價: ¥15散風消炎,宣通鼻竅。用于鼻淵,鼻塞,流涕,前額頭痛;鼻炎,鼻竇炎及過敏性鼻炎。
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健客價: ¥10.5散風消炎,宣通鼻竅。用于鼻淵,鼻塞,流涕,前額頭痛;鼻炎,鼻竇炎及過敏性鼻炎。
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健客價: ¥18散風固表,宣肺通竅。用于風熱蘊肺、表虛不固所致的鼻塞時輕時重、鼻流清涕或濁涕、前額頭痛;慢性鼻炎、過敏性鼻炎、鼻竇炎見上述證候者。
健客價: ¥4.5清熱消炎,祛風通竅。用于治慢性鼻炎引起的噴嚏、鼻塞、 頭痛、過敏性鼻炎、慢性鼻竇炎。
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健客價: ¥8清熱消炎,祛風通竅。用于治療慢性鼻炎引起的噴嚏、鼻塞、頭痛、過敏性鼻炎、慢性鼻竇炎。
健客價: ¥8用于輕度及中等度疼痛,如牙科、產(chǎn)科或矯形科手術(shù)后的疼痛,以及軟組織損傷性疼痛及骨骼、關(guān)節(jié)疼痛。此外,還用于痛經(jīng)、血管性頭痛及癌性疼痛等。
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健客價: ¥171.5透竅消腫,祛風退熱。用于慢性鼻竇炎、鼻炎及鼻塞頭痛,濁涕臭氣,嗅覺失靈等。
健客價: ¥25透竅消腫,祛風退熱。用于慢性鼻竇炎、鼻炎及鼻塞頭痛,濁涕臭氣,嗅覺失靈等。
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