蠶豆病（G6PD缺乏癥）的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細(xì)胞溶血性貧血等臨床類(lèi)型。本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性雜合子，平時(shí)不發(fā)病，無(wú)自覺(jué)癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)。因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴(yán)重的急性溶血性貧血因紅細(xì)胞破壞過(guò)多，如不及時(shí)處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在廣東興寧地區(qū)在蠶豆收獲季節(jié)曾爆發(fā)G6PD缺乏癥的流行，導(dǎo)致許多患者的死亡。G6PD缺乏癥又是新生兒病理性黃疸的主要原因。據(jù)中山醫(yī)大的一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)表明，患G6PD缺乏癥的新生兒中，約50%的患兒會(huì)出現(xiàn)新生兒黃疸，其中約12%可發(fā)展為核黃疸，導(dǎo)致腦部損害，引起智力低下。

　　寶寶蠶豆病癥狀：

　　蠶豆病可發(fā)生于任何年齡，但以9歲以下小兒為多見(jiàn)，成年人少見(jiàn)。大多發(fā)生于每年蠶豆成熟季節(jié)，一般在食蠶豆或其制品后數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)生急性溶血。食蠶豆至發(fā)病的潛伏期愈短，癥狀愈重。

　　重者表現(xiàn)為迅速出現(xiàn)貧血，面色蒼白或蒼黃，伴有黃疸及醬油樣小便(血紅蛋白尿)，常出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀。小便呈醬油色、濃茶色或血色，提示溶血嚴(yán)重，若不及時(shí)處理，病情迅速發(fā)展，貧血加重，可出現(xiàn)神志不清，甚至出現(xiàn)休克、急性腎功能衰竭等，可于發(fā)病后1~2天內(nèi)危及生命。病情較輕者，其溶血持續(xù)1~2天或1周左右，癥狀逐日改善并自愈。

　　寶寶蠶豆病治療方法：

　?。?）輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血，但對(duì)血液來(lái)源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。

　?。?）腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭(zhēng)取早期、大量短程用藥。

　?。?）糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴(yán)重者單純輸血無(wú)效，應(yīng)積極糾正，這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

　　（4）補(bǔ)液：應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能，但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)注意維持水，電解質(zhì)平衡。

　?。?）對(duì)癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應(yīng)積極處理并發(fā)癥，避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物。

　　蠶豆病的中醫(yī)治療

　　癥狀：身目黃色鮮明，發(fā)熱口渴，心煩不寧，惡心嘔吐，脘腹脹滿，納呆食少，大便秘結(jié)，小便短赤或呈醬油色尿，舌質(zhì)紅，苔黃膩或黃糙，脈弦數(shù)或滑數(shù)。

　　病機(jī)：食蠶豆后，中毒較重，毒入營(yíng)血，血毒相搏，毒重血旺，則高熱;毒熱傷及肝膽，而使肝膽失于疏泄，以致膽汁不循常道而泛于肌膚發(fā)為黃疸;因熱為陽(yáng)邪，熱重于濕，則身目黃色鮮明;熱邪內(nèi)盛，灼傷津液，則口渴;濕熱蘊(yùn)結(jié)中焦，運(yùn)化失常，則納呆食少；胃失和降，濁氣上犯，則惡心嘔吐，心煩不寧;胃腑熱盛，腑氣不通，則脘腹脹滿，大便秘結(jié);濕熱下注，邪擾膀胱，氣化失利，則小便短赤或呈醬油色尿;舌質(zhì)紅，苔黃膩或黃糙，脈弦數(shù)或滑數(shù)，此濕熱蘊(yùn)結(jié)之象。

　　治法：清熱解毒，利濕退黃。

　　方藥：方用茵陳五苓散加減。藥用茵陳15克、豬苓12克、茯苓10克、澤瀉10克、白術(shù)12克、黃芩15克、梔子12克、板藍(lán)根18克、郁金10克、甘草6克。

　　加減：大便秘結(jié)，加大黃、枳實(shí)；嘔吐嚴(yán)重，加半夏、竹茹。

（是編輯：譚超堂）