糖原累積病可以并發(fā)哪些疾???
可并發(fā)乳酸血癥、酸中毒、酮尿,高脂血癥,感染,嚴重的可死于酸中毒或感染等疾病。
糖原累積病應該如何治療?
治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次喂養(yǎng),以維持血糖正常水平,尤應于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染,糾正酸中毒(可用nahco3,禁用乳酸鈉)。糾正低血糖后如果血脂仍繼續(xù)升高,可用安妥明50mg/(kg×d)。高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時,可用別嘌呤醇5~10mg/(kg×d)。激素治療有益于維持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各種類固醇激素、甲狀腺素對改善癥狀皆可有暫時的療效。外科方法如作門-腔靜脈吻合術(shù),使腸吸收的葡萄糖越過肝,直接進入血循環(huán),可能術(shù)后肝縮小,生長加速,但長期效果并不肯定。亦有報告作肝移植者,效果不明且不易推廣。其他有采用酶替代治療等,但效果并不佳。
糖原累積癥ⅳ型:糖原無特效療法,高蛋白低糖飲食,加食玉米油未能阻止肝硬化進程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少,因而是一個有研究前途的治療方法。此外,可施行肝移植。
總之,對本癥主要是飲食治療和對癥處理,使患兒能渡過嬰幼兒期,因4歲后機體逐步適應其他代謝途徑,臨床癥狀可減輕。
?。▽嵙暰庉嫞阂侮兀?/p>