[科普]地中海貧血的預防和治療原則!
1.什么是地中海貧血?
這是一組遺傳性的溶血性貧血疾病,由于珠蛋白基因缺陷使珠蛋白合成減少或不能合成,導致血紅蛋白組成成分改變,使紅細胞容易溶解、破碎,出現溶血性貧血。我國以廣東、廣西、海南、湖南、云南、貴州、四川、重慶、香港、澳門等地發(fā)病率較高。
2.如何預防?
地中海貧血高發(fā)地區(qū)的夫婦,建議通過遺傳篩查和產前診斷,在妊娠早期對重型地中貧血胎兒作出診斷并及時終止妊娠,可避免重型地中海貧血患兒的出生。
3.重型β地中海的特點?
重型β地中海貧血:患兒出生時無癥狀,至3~12個月開始發(fā)病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白、肝脾腫大、發(fā)育不良,癥狀隨年齡增長而日益明顯。
4.重型β地中海貧血的治療方法?
規(guī)范性的終身輸血和去鐵治療是重型B地貧的關鍵。如有HLA相合的同胞供者可行造血干細胞移植治療。如不輸血糾正貧血,多于5歲前死亡。若嬰幼兒期開始接受正規(guī)的輸血和去鐵治療,可無明顯臨床表現,發(fā)育亦可基本正常。
1.規(guī)范輸血:①Hb<90g/L時啟動輸血計劃;②每2~5周輸血一次,每次輸濃縮紅細胞0.5~1單位/10kg(200ml全血中提取的濃縮紅細胞定義為1單位),每次輸血時間3~4h;③輸血后Hb維持在90~140g/L。
2.去鐵治療:當輸血次數≥10~20次,或血清鐵蛋白>1000ug/L時開始去鐵治療。去鐵治療后每3~6個月監(jiān)測血清鐵蛋白,當血清鐵蛋白<1000ug/L可暫停使用鐵螯合劑。
3.造血干細胞移植(HSCT):HSCT是目前能根治重型B地貧的唯一方法。血緣相關供者(80%左右的治愈率)的骨髓移植臨床療效肯定。有條件患兒應盡早(2~6歲)接受移植,年齡越小,移植效果也越好。非血緣相關供者的HSCT實際臨床應用時間尚短,屬探索性的治療。
輕-中度原發(fā)性高血壓。
健客價: ¥7用于因需要長期輸血而引致鐵質積聚的患者(如患有地中海貧血癥或其他罕見的貧血癥) ,適用于兩歲以上兒童及成人服用。
健客價: ¥2099適應癥為1.炎性和退行性風濕?。侯愶L濕性關節(jié)炎、青少年型類風濕性關節(jié)炎、強直性脊椎炎、骨關節(jié)炎和脊椎關節(jié)炎。脊椎痛性綜合征。2.非關節(jié)性風濕性病,如肩痛,腱鞘炎,滑囊炎,肌痛及運動后損傷性疼痛等。3.痛風急性發(fā)作。4.創(chuàng)傷后及術后炎癥性疼痛如:創(chuàng)傷后,勞損后,牙痛,頭痛等;婦科中出現的疼痛或炎癥,例如:原發(fā)性痛經或附加炎。 5.對耳、鼻、喉的嚴重痛性感染可作為輔助治療藥,例如:咽扁桃體炎,耳炎。原
健客價: ¥17用于預防和治療各種類型癲癇。
健客價: ¥28用于預防和治療煙酸缺乏癥,如糙皮病等。
健客價: ¥15用于預防和治療維生素D缺乏癥,如佝僂病等。
健客價: ¥29活血化瘀、行氣止痛。用于冠心病、心絞痛的預防和治療。
健客價: ¥9.9用于支氣管哮喘的預防和治療。
健客價: ¥36.5補鈣藥。用于預防和治療鈣缺乏癥。
健客價: ¥231.治療佝僂病和夜盲癥。2.治療小兒手足抽搐癥。3.預防和治療成人維生素A和D缺乏癥。
健客價: ¥141.增強機體抵抗力,用于預防和治療各種急、慢性傳染性疾病或其他疾病。 2.用于病后恢復期,創(chuàng)傷愈合期及過敏性疾病的輔助治療。 3.用于預防和治療壞血病。
健客價: ¥65增強機體抵抗力,用于預防和治療各種急,慢性傳染性疾病或其他疾病。用于病后恢復期,創(chuàng)傷愈合期及過敏性疾病的輔助治療。用于預防和治療壞血病。
健客價: ¥121. 作為尼莫地平注射液預先使用后的繼續(xù)治療,可預防和治療由于動脈瘤性蛛 網膜下腔出血后腦血管痙攣引起的缺血性神經損傷。? 2. 治療老年性腦功能障礙,例如:記憶力減退,定向力和注意力障礙和情緒波 動。治療前,應確定這些癥狀不是由需要特殊治療的潛在疾病引起的。
健客價: ¥27.5止吐藥。用于:1.細胞毒性藥物化療和放射治療引起的惡心嘔吐;2.預防和治療手術后的惡心嘔吐。
健客價: ¥115止吐藥。用于細胞毒性藥物化療和放射治療引起的惡心嘔吐;預防和治療手術后的惡心嘔吐。
健客價: ¥170用于治療由厭氧菌感染引起的多種疾?。荒信谀蛏车烂蜗x、賈第氏鞭毛蟲感染引起的疾?。荒c、肝阿米巴蟲病,腸、肝變形蟲感染引起的疾?。挥糜陬A防和治療各科手術后厭氧菌感染。
健客價: ¥31清肝理睥,行氣化瘀。主治:用于肝瘀脾虛所致的胸協(xié)脹痛,腕睥脹滿,體倦納呆,口苦等癥的輔助治療。適用于各類急慢性肝炎、膽囊炎、酒精肝、脂肪肝,預防和治療肝纖維化等。
健客價: ¥381、水腫性疾病與其他利尿藥合用,治療充血性水腫肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。2、高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。3、原發(fā)性醛固酮增多癥螺內酯可用于此病的診斷和治療。4、低鉀血癥的預防與噻嗪類利尿藥合用,增強利尿效應和預防低鉀血癥。
健客價: ¥131.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預防 與噻嗪類利尿藥合用,增強利尿效應和預防低鉀血癥。
健客價: ¥161.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預防 與噻嗪類利尿藥合用,增強利尿效應和預防低鉀血癥。
健客價: ¥27用于預防和治療維生素A及D的缺乏癥。
健客價: ¥5用于預防和治療維生素B6缺乏癥。也可用于減輕妊娠嘔吐。
健客價: ¥3.5用于預防和治療因維生素與礦物質缺乏所引起的各種疾病。
健客價: ¥45本品用于預防和治療季節(jié)性過敏性鼻炎(包括枯草熱)和常年性過敏性鼻炎。
健客價: ¥69.5