常見(jiàn)新生兒血管瘤和血管畸形！

　　導(dǎo)讀：

　　看完本篇文章，你可以得到：

　　1，能分辨孩子身上的是血管瘤還是血管畸形。

　　2，橙紅色斑和葡萄酒色斑的區(qū)別。

　　3，鸛吻紋和天使之吻是什么？

　　4，不是所有的毛細(xì)血管畸形都都是安全的。

　　5，血管瘤的一生。

　　6，什么樣的血管畸形和血管瘤需要注意、治療。

　　哈，需要仔細(xì)看，隨便挑下毛病和錯(cuò)誤。

　　總論

　　●胎記：birthmark，是單位面積皮膚中一種或幾種正常組分過(guò)多，而形成的不正常的結(jié)果：血管、淋巴管、色素細(xì)胞、毛囊、皮脂腺、表皮、蛋白等過(guò)多，都能認(rèn)為是胎記。痣（nevus）是胎記的一種，大眾意義上認(rèn)為黑色素痣才是痣，醫(yī)學(xué)上，痣還包括血管痣、皮脂腺痣等。

　　●血管瘤和血管畸形都屬于胎記/痣—血管痣(Vascularnevi)。

　　●血管畸形（vascularmalformation）：是指血管發(fā)育不良（可以理解為發(fā)育的不正常，例如走形不對(duì)，大小不對(duì)，但是這個(gè)是成熟的血管），包括毛細(xì)血管、靜脈、淋巴管、動(dòng)脈的畸形。

　　●血管瘤：是一種良性腫瘤，血管內(nèi)皮的異常增生，所以，這個(gè)會(huì)迅速長(zhǎng)大啊?。〕錾鷷r(shí)不明顯，之后快速生長(zhǎng)，然后緩慢消退，基本上為1歲消退10%，這個(gè)10%不是血管瘤面積，而是發(fā)病率，例如到4歲時(shí)，40%的患兒血管瘤會(huì)消失，到5歲時(shí)，50%的患兒血管瘤會(huì)消失。到10歲時(shí)如果還不消，那就不消退了。還有些患兒，在4，5歲時(shí)會(huì)增大。

　　●血管畸形是血管不正常，可以因?yàn)楣┭仍驅(qū)е?a name='InnerLinkKeyWord' href='//www.coldnoir.com/gkpd/' target='_blank'>骨骼變形、變薄，呵呵。并且可以因?yàn)閮?nèi)皮受損導(dǎo)致凝血功能障礙。血管瘤自己長(zhǎng)自己的，不影響骨骼發(fā)育，很少導(dǎo)致凝血功能障礙。

　　●血管瘤和血管畸形的鑒別特點(diǎn)。

　　下面講下血管畸形

　　血管畸形分類

　　血管畸形包括毛細(xì)血管畸形，靜脈畸形，淋巴管畸形，動(dòng)脈畸形，具體見(jiàn)下表：

　　血管畸形分類表格

　　●毛細(xì)血管畸形常見(jiàn)的有橙紅色斑，葡萄酒色痣，先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚（CMCT）。

　　●靜脈畸形和淋巴管畸形不易自行消退。

　　●動(dòng)脈畸形罕見(jiàn)。

　　以下內(nèi)容為毛細(xì)血管畸形

　　1.橙紅色斑（salmonpatches）

　　●橙紅色斑是良性毛細(xì)血管畸形，新生兒發(fā)病率60-70%??！

　　●發(fā)生在頸部的就是鸛（guan）吻紋，在前額就是天使之吻。通常在1年內(nèi)自然消退，但頸部和骶骨的可以永久存在。

　　●在哭喊、屏氣使勁時(shí)會(huì)加深，為什么呢？因?yàn)檠軆?nèi)的壓力增大了啊，導(dǎo)致血流增多了唄。

　　●這個(gè)通常不需要進(jìn)一步評(píng)估，良性的，不會(huì)惡化，對(duì)身體沒(méi)什么影響，除了美觀。

　　2.葡萄酒色斑（鮮紅斑痣）port-winestains(PWS)

　　●這個(gè)看著顏色比橙紅色斑顏色深點(diǎn)，哈哈，對(duì)比圖片可以看出，從描述用詞也可以看出。要注意的是，我找的圖都是典型的，在孩子剛出生時(shí)，葡萄酒色斑可能是粉紅色的，和橙紅色斑差不多，之后隨著孩子生長(zhǎng)，逐漸加深，變成鮮紅色。

　　●0.2-0.3%發(fā)病率，PWS在兒童期保持不變，但青春期和成年后會(huì)加深并增厚，甚至變成黑色，這是與橙紅色斑不同的地方。

　　●葡萄酒色斑的病理是血管擴(kuò)張，不是增值（所以不是血管瘤！?。。?，記住哦！

　　●葡萄酒色斑的原因可能是支配血管的交感神經(jīng)缺失。

　　●PWS沒(méi)有皮膚外并發(fā)癥沒(méi)問(wèn)題，有皮膚外并發(fā)癥的，需要關(guān)注，見(jiàn)下條：

　　3.葡萄酒色斑伴隨的綜合征

　　多種綜合征和葡萄酒色斑有關(guān)，下面涉及2個(gè)常見(jiàn)的：

　　●斯特奇-韋伯（Sturge-Weber）綜合征：葡萄酒色斑如果累及三叉神經(jīng)第一分支，患兒可能會(huì)出現(xiàn)同側(cè)腦膜、大腦皮質(zhì)、眼部血管畸形，稱為斯特奇-韋伯綜合征，見(jiàn)下圖：該綜合征可能導(dǎo)致生后幾年內(nèi)出現(xiàn)癲癇、智力低下，偏癱、青光眼等疾病。為什么，因?yàn)檫@個(gè)血管畸形就在這個(gè)地方，可能導(dǎo)致周圍器官受損?。。。。?！眼睛和腦子?。。。。?！所以，帶有PWS的患兒要仔細(xì)查體，前額和框周受累的患兒要進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)的隨訪，怕有癲癇等，要隨訪眼睛，怕有請(qǐng)光眼。

　　下圖是葡萄酒色斑位置和Sturge-Weber綜合征發(fā)病率的關(guān)系：

　　●Klippel-Trenaunay-Weber綜合征（克-瑞-韋綜合征，靜脈曲張性骨肥大血管痣）：

　　毛細(xì)血管畸形（多個(gè)葡萄酒色斑）伴有肢體或節(jié)段性軀干肥大，這些患兒可能伴有深部靜脈系統(tǒng)的畸形。由于部分肢體肥大，可能導(dǎo)致高排量心衰。該綜合征除了和毛細(xì)血管畸形有關(guān)外，和靜脈畸形也有關(guān)系。見(jiàn)下圖：

　　4.先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚（CMCT）

　　●這個(gè)病屬于毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，還有個(gè)名字叫先天性靜脈擴(kuò)張，哈，是否已經(jīng)暈了，到底是靜脈還是毛細(xì)血管擴(kuò)張？現(xiàn)在認(rèn)為是毛細(xì)血管和靜脈一起擴(kuò)張，所以才有這兩個(gè)名字。

　　●該疾病表現(xiàn)為局限性、網(wǎng)狀的紅斑，多見(jiàn)于四肢，在寒冷時(shí)更明顯，但復(fù)溫后不會(huì)消失，這是和一般的寒冷導(dǎo)致的大理石樣皮膚不同點(diǎn)。

　　●該病女性多見(jiàn)，怎么記憶呢？網(wǎng)狀的紅斑，還在四肢上多見(jiàn)，好像絲襪啊。

　　●確定該病后要注意，因?yàn)槌０殡S其他癥狀，例如肌肉、骨骼畸形，主動(dòng)脈縮窄、靜脈狹窄等問(wèn)題。隨著血管網(wǎng)的改變，受累肢體會(huì)出現(xiàn)萎縮。

　　總結(jié)毛細(xì)血管畸形：

　　若僅僅為橙紅色斑，ok，一年左右多會(huì)消退，觀察即可；

　　若為葡萄酒色斑，要注意了，因?yàn)榭赡馨橛猩窠?jīng)、肢體異常，需要皮膚科醫(yī)生會(huì)診，注意隨訪；

　　若是大理石樣改變，也要請(qǐng)皮膚科會(huì)診，有并發(fā)癥問(wèn)題的及早發(fā)現(xiàn)治療。

　　以下內(nèi)容為靜脈畸形

　　靜脈畸形

　　●本質(zhì)是組成靜脈的內(nèi)皮細(xì)胞擴(kuò)張、血管擴(kuò)大。

　　●淺部的表現(xiàn)為散在或成簇的藍(lán)色或紫色丘疹、結(jié)節(jié)，如下圖，：

　　●較深的在表面就只表現(xiàn)為淡藍(lán)色的突起，呵呵。

　　●靜脈畸形可引起下面的骨骼變形、破壞，臨近關(guān)節(jié)功能減退，需要及時(shí)就醫(yī)，必要時(shí)需要手術(shù)治療。

　　以下內(nèi)容為淋巴管畸形

　　淋巴管畸形

　　●淋巴管畸形是指淋巴管形成過(guò)程中出現(xiàn)發(fā)育錯(cuò)誤。該類畸形導(dǎo)致淋巴管不能連接其它淋巴管或靜脈。

　　●淺表淋巴管畸形，位于皮膚上面，表現(xiàn)為成簇的水泡，層蛙卵狀，多位于肢體。

　　●深部淋巴管畸形，位于皮下，表現(xiàn)為囊性水腫，常見(jiàn)于頭頸部，下圖是頸部的淋巴管瘤，會(huì)壓迫頸部組織，需要治療。

　　●淋巴管畸形可通過(guò)激光切除、硬化劑治療。

　　以下內(nèi)容為動(dòng)脈畸形

　　動(dòng)脈畸形

　　●動(dòng)脈畸形多是動(dòng)靜脈瘺，就是動(dòng)脈和靜脈鏈接在一起拉。

　　●該畸形非常罕見(jiàn)。

　　●出生時(shí)即出現(xiàn)，可快速增大，哈，感覺(jué)是血流沖大啦。

　　●表現(xiàn)為局部多汗，多毛，疼痛，體溫高，有搏動(dòng)感和震顫感。

　　●發(fā)現(xiàn)后，皮膚科就診。

　　下面講下血管瘤

　　血管瘤

　　●先給大家寬下心，雖然是血管瘤，是腫瘤，但是是良性的，多數(shù)會(huì)自行消退，沒(méi)有并發(fā)癥。

　　●血管瘤的原因是內(nèi)皮細(xì)胞的異常增生。

　　●80%的血管瘤在出生時(shí)不表現(xiàn)，生后2-4周逐漸表現(xiàn)出來(lái)。

　　●發(fā)病率上，足月兒約為10%，早產(chǎn)兒更多見(jiàn)（為什么呢？因?yàn)檫€不成熟就出生啦，導(dǎo)致血管細(xì)胞發(fā)育不受正常控制），女性是男性的2-3倍。

　　●所有的血管瘤都是內(nèi)皮細(xì)胞增生導(dǎo)致，自然病程是相同的，并且不斷變化，所以目前不在以形狀命名，例如草莓狀、海綿狀血管瘤目前都已經(jīng)不用，該以位置命名，分為淺表型、深在型、混合型。

　　淺表型：鮮紅色的，丘疹性的。

　　深在型：藍(lán)色的、結(jié)節(jié)狀的。

　　混合型：之上兩者混合的，多數(shù)嬰兒屬于該型。

　　●因?yàn)檠芰鲈诓粩嚅L(zhǎng)大、變化，所以早期很難預(yù)測(cè)血管瘤類型。剛開(kāi)始的時(shí)候，可能就有毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍蒼白，這個(gè)和血管畸形也不好區(qū)分，如下圖：

　　之后，血管瘤逐漸長(zhǎng)大，表現(xiàn)出上一條的表現(xiàn)。

　　●在生后4-8周，一直到持續(xù)到6-9個(gè)月大，血管瘤迅速生長(zhǎng)，什么意思，就是血管瘤生長(zhǎng)的速度大于孩子的生長(zhǎng)速度。

　　●血管瘤多會(huì)在停止生長(zhǎng)后，逐漸消退，消退開(kāi)始也通常有瘤體蒼白的表現(xiàn)，如下圖所示?；旧蠟?歲消退10%，這個(gè)10%不是血管瘤面積，而是發(fā)病率，例如到4歲時(shí)，40%的患兒血管瘤會(huì)消失，到5歲時(shí)，50%的患兒血管瘤會(huì)消失。到10歲時(shí)如果還不消，就很難自行消退了。

　　●血管瘤消退能消退到什么程度呢？?jī)?nèi)皮細(xì)胞的消退導(dǎo)致血管瘤的消退，但是瘤體多占得地方已經(jīng)占了，不會(huì)平白消失，會(huì)用脂肪組織代替。所以，小的血管瘤可能消退的沒(méi)有痕跡，例如下圖，是兩歲和七歲得對(duì)比，消退的非常好：

　　但是大的血管瘤消退后還有瘢痕、血管擴(kuò)張、皮膚松弛，如下圖，是17歲女孩，血管瘤消退后，仍有血管擴(kuò)張。

　　●盡管咱們說(shuō)血管瘤多可以自行消退，沒(méi)多大影響，但仍有部分特殊位置的血管瘤會(huì)帶來(lái)叫嚴(yán)重后果，例如，長(zhǎng)在眼睛周圍的，可能導(dǎo)致視力受損；長(zhǎng)在深部呼吸道的，影響呼吸；尿布區(qū)的血管瘤，因?yàn)槟蛞航?rùn)可能會(huì)感染、潰瘍；特別大的血管瘤會(huì)導(dǎo)致高排性心力衰竭或彌散性血管內(nèi)凝血，腰骶部的血管瘤可能和其他綜合征有關(guān)，需要立即就診。

　　●血管瘤能治療嗎？當(dāng)然，可以治療。需要去醫(yī)院皮膚科評(píng)估是否需要治療（上一條提到的，都需要治療，其他的可以觀察），然后確定用什么方法治療，目前首選的是普萘洛爾口服，無(wú)效可能需要激素、激光治療。

　　●家長(zhǎng)注意什么？第一，觀察血管瘤的大小變化，最好每個(gè)月拍個(gè)照片，方便就診時(shí)醫(yī)生評(píng)估。第二，血管瘤部位保持清潔，避免過(guò)度摩擦，因?yàn)榭赡軙?huì)導(dǎo)致破損、并發(fā)癥。第三，如果不能把握，及時(shí)去醫(yī)院。