兒童維生素K缺乏癥

2017-03-03 來源：兒科徐媽媽標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：維生素K又稱凝血維生素，是天然和人工合成維生素K的總稱。存在于食物中的稱維生素K1，豬肝、黃豆和綠葉食物如(苜蓿和菠菜)中含量豐富。

　　維生素K缺乏癥是由于缺乏維生素K引起的凝血障礙性疾病。臨床主要見于新生兒期及嬰兒期，發(fā)生于前者稱新生兒出血癥，發(fā)生于后者稱為晚發(fā)性維生素K缺乏癥。本節(jié)僅述后者。本病為嬰兒期較常見疾病，主要表現(xiàn)為廣泛出血傾向，常合并急性顱內(nèi)出血，若貽誤治療，常導(dǎo)致死亡或神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。近年來，由于對本病認(rèn)識的提高，預(yù)后已有改觀。

　　維生素K又稱凝血維生素，是天然和人工合成維生素K的總稱。存在于食物中的稱維生素K1，豬肝、黃豆和綠葉食物如(苜蓿和菠菜)中含量豐富。人體腸道內(nèi)細(xì)菌合成的稱維生素K2，二者均為脂溶性，在腸道吸收，需有膽鹽及胰腺酶參與，人工合成的維生素K有維生素K3和維生素K4，均為水溶性維生素。

　　病理生理

　　肝臟合成凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ需要維生素K，因此，統(tǒng)稱這些因子為維生素K依賴因子。

　　維生素K使存在于肝細(xì)胞微粒體內(nèi)的羧化酶將這些依賴因子前體中的谷氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)椋?gamma;-羧基谷氨酸后，方具有活性。若缺乏維生素K，則維生素K依賴因子前體中的谷氨酸不能進(jìn)行羧化，因而不能正常地與鈣離子結(jié)合，影響其凝血活性，臨床上出現(xiàn)出血傾向。

　　病因

　　(一)攝入不足

　　乳類含維生素K較少，人乳中維生素K含量僅為牛乳中含量的1／4，且母乳喂養(yǎng)嬰兒腸道內(nèi)細(xì)菌合成維生素K較少，因此，單純母乳喂養(yǎng)未添加輔食的嬰兒易患本病。此外，小兒生長發(fā)育快，對維生素K需要量較大，更易發(fā)生攝入不足。

　　(二)吸收障礙

　　患肝、膽、胰腺疾病如阻塞性黃疸等及任何原因引起的慢性腹瀉等均可影響脂溶性維生素K在腸道內(nèi)吸收。

　　(三)利用障礙病毒感染等任何原因損害肝功能，均可造成維生素K依賴因子合成障礙。

　　(四)合成減少長期口服廣譜抗生素或磺胺類藥物，因抑制腸道內(nèi)細(xì)菌，致使維生素K合成減少。

　　(五)抗凝藥物的應(yīng)用

　　抗凝藥物雙香豆素能抑制肝臟中的羧化酶，使維生素K依賴因子生成減少。水楊酸是雙香豆素降解產(chǎn)物，也具有雙香豆素類似作用，故應(yīng)用大劑量水楊酸鹽治療風(fēng)濕病時，應(yīng)補(bǔ)充維生素K。

　　臨床表現(xiàn)

　　多見于3個月以內(nèi)的嬰兒，人乳喂養(yǎng)者占多數(shù)，病前多有腹瀉、服用廣譜抗生素或磺胺類藥的病史。

　　常突然出現(xiàn)自發(fā)性出血，如皮膚出血點(diǎn)、瘀斑、皮下血腫，尤以受壓部位如背部、腰骶部、臀部多見。常見注射部位出血不止、鼻衄、消化道出血等。

　　嚴(yán)重者發(fā)生顱內(nèi)出血，多見蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下出血，腦室、腦實(shí)質(zhì)出血少見。顱內(nèi)出血可不伴有其它部位出血而單獨(dú)發(fā)生?？沙霈F(xiàn)腦膜刺激征、急性顱內(nèi)壓增高征及血腫壓迫腦組織所致神經(jīng)定位癥狀。甚至出現(xiàn)腦疝、呼吸衰竭死亡。其它臨床癥狀可有貧血、肝腫大、發(fā)熱等。

　　實(shí)驗室檢查

　　凝血酶原時間延長，可高于正常對照2倍以上，是診斷本病的重要依據(jù)；凝血時間及部分凝血活酶時間延長；出血時間及血小板正常；因出血而有不同程度的貧血，腦脊液可呈血性；顱腦B超及CT檢查是判定顱內(nèi)出血、出血部位、范圍以及出血量的可靠檢查手段。

　　診斷與鑒別診斷

　　當(dāng)3個月以內(nèi)嬰兒出現(xiàn)出血癥狀時，根據(jù)喂養(yǎng)史，所患疾病及使用藥物史，應(yīng)首先考慮本病。若應(yīng)用維生素K后，出血癥狀于24小時內(nèi)迅速改善，凝血酶原時間恢復(fù)正常，則可以確定診斷。

　　若本病僅出現(xiàn)顱內(nèi)出血癥狀，而不伴有其他部位出血表現(xiàn)時，易誤診為顱內(nèi)感染如腦炎、腦膜炎等疾病。本病起病突然，病前無明顯感染中毒癥狀，貧血發(fā)展迅速而嚴(yán)重，腦脊液呈血性，結(jié)合實(shí)驗室檢查與對維生素K治療的反應(yīng)，均有別于顱內(nèi)感染性疾病。

　　此外，尚需與先天性凝血因子缺乏性疾病如血友病等鑒別，后者有反復(fù)出血史，或家族成員中有類似病史，以及各病特有的實(shí)驗室檢查特點(diǎn)，可資鑒別。

　　預(yù)防

　　對慢性腹瀉而長期口服抗生素的患兒，以及3個月內(nèi)單純母乳喂養(yǎng)兒，應(yīng)及時補(bǔ)充維生素K?；甲枞渣S疸或嬰兒肝炎者，應(yīng)預(yù)防性給予維生素K。此外，對接受大劑量水楊酸鹽治療、完全胃腸道外營養(yǎng)患兒，亦應(yīng)常規(guī)給予維生素K。

　　治療

　　對確診或疑診患兒應(yīng)盡早給予維生素K治療。輕癥可口服維生素K，重癥尤其顱內(nèi)出血者，應(yīng)立即靜脈注射維生素K1每次5mg，同時靜脈輸注新鮮血或血漿，以迅速補(bǔ)給凝血因子，并糾正貧血。并檢查凝血酶原時間，必要時可重復(fù)給藥數(shù)次，一般療程3～5天。

　　硬膜下血腫可穿刺治療，必要時可手術(shù)清除血腫。

　　過大劑量的天然脂溶性維生素K，偶可引起短期高凝血酶原血癥。合成型水溶性維生素K可干擾膽紅素代謝，引起新生兒膽紅素腦病，應(yīng)用時應(yīng)予注意。

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維生素類藥。主要適用于維生素K缺乏所致的凝血障礙性疾病。如腸道吸收不良所致維生素K缺乏。各種原因所致的阻塞性黃疽、慢性潰瘍性結(jié)腸炎、慢性胰腺炎和廣泛小腸切除后腸道吸收功能減低；長期應(yīng)用抗生素可導(dǎo)致體內(nèi)維生素K缺乏，廣譜抗生素或腸道滅菌藥可殺滅或抑制正常腸道內(nèi)的細(xì)菌群落，致使腸道內(nèi)細(xì)菌合成的維生素減少；雙香豆素等抗凝劑的分子結(jié)構(gòu)與維生素K相似，在體內(nèi)干擾其代謝，使環(huán)氧葉綠醌不能被還原成維生素K，使體

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