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嬰兒甲狀腺功能低下

2017-03-07 來源:羊爸爸中醫(yī)育兒  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:甲狀腺素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素(TRH)和垂體分泌促甲狀腺激素(TSH)控制,而血清中T4可通過負(fù)反饋?zhàn)饔媒档痛贵w對(duì)TRH的反應(yīng)性,減少TSH的分泌。
  先天性甲狀腺功能減低癥(congenitalhypothyroidism)是由于患兒甲狀腺先天性缺陷或因母孕期飲食中缺碘所致,前者稱散發(fā)性甲狀腺功能減低癥,后者稱地方性甲狀腺功能減低癥。其主要臨床表現(xiàn)為體格和智能發(fā)育障礙。是小兒最常見的內(nèi)分泌疾病。
 
  【病因和發(fā)病機(jī)制】
 
  甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素(T4)和三碘甲腺原氨酸(T3)。甲狀腺激素的主要原料為碘和酪氨酸,碘離子被攝取進(jìn)入甲狀腺上皮細(xì)胞后,經(jīng)一系列酶的作用與酪氨酸結(jié)合。甲狀腺素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素(TRH)和垂體分泌促甲狀腺激素(TSH)控制,而血清中T4可通過負(fù)反饋?zhàn)饔媒档痛贵w對(duì)TRH的反應(yīng)性,減少TSH的分泌。
 
  甲狀腺素加速細(xì)胞內(nèi)氧化過程;促進(jìn)新陳代謝;促進(jìn)蛋白質(zhì)合成,增加酶活性;增進(jìn)糖的吸收和利用;加速脂肪分解氧化;促進(jìn)鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝;促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長(zhǎng)發(fā)育。因此,當(dāng)甲狀腺功能不足時(shí),可引起代謝障礙、生理功能低下、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智能障礙等。
 
  先天性甲狀腺功能低下的主要原因是甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全,可能與體內(nèi)存在抑制甲狀腺細(xì)胞生長(zhǎng)的免疫球蛋白有關(guān);其次為甲狀腺素合成途徑中酶缺陷(為常染色體隱性遺傳病);促甲狀腺激素缺陷與甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下所致者少見。目前繼發(fā)感染致甲狀腺功能低下者增多。
 
  【臨床表現(xiàn)】
 
  散發(fā)性甲狀腺功能低下者因在胎內(nèi)受健康母親甲狀腺激素的影響,出生時(shí)多無癥狀。癥狀出現(xiàn)的早晚與輕重同患兒甲狀腺組織多少及功能低下程度有關(guān)。無甲狀腺組織的患兒,生后1~3月內(nèi)出現(xiàn)癥狀,有少量腺體者多于6個(gè)月后,偶可至4~5歲時(shí)才漸顯癥狀。
 
  1.新生兒期
 
  生理性黃疽時(shí)間延長(zhǎng)多是新生兒最早出現(xiàn)的癥狀,同時(shí)伴有腹脹、便秘、臍征、反應(yīng)遲鈍、喂養(yǎng)困難、哭聲低等。
 
  2.典型病例
 
  出現(xiàn)特殊面容和體態(tài),表現(xiàn)為頭大,頸短,皮膚粗糙,面色蒼黃,頭發(fā)稀少而干枯,眼瞼浮腫,眼距寬,鼻梁寬平,舌大而寬厚、常伸出口外,形成特殊面容。患兒身材矮小,四肢短而軀干長(zhǎng),囪門關(guān)閉遲,出牙遲。神經(jīng)系統(tǒng)方面表現(xiàn)為動(dòng)作發(fā)育遲緩,智能發(fā)育低下,表情呆板。生理功能低下表現(xiàn)為精神、食欲差,嗜睡、少哭、少動(dòng),低體溫,脈搏與呼吸均緩慢,心音低鈍,腹脹,便秘,第二性征出現(xiàn)遲等。
 
  3.地方性甲狀腺功能減低癥者
 
  因胎兒期缺碘而不能合成足量的甲狀腺激素,嚴(yán)重地影響到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。臨床表現(xiàn)有兩種,一種以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主,出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下,而甲狀腺功能減低的其他表現(xiàn)不明顯。另一種以粘液性水腫為主,有特殊的面容和體態(tài),智力發(fā)育落后而神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。
 
  實(shí)驗(yàn)室檢查手和腕部X線片可見骨齡落后。血清膽固醇增高,血清蛋白結(jié)合碘降低,血清T4、T3降低,TSH增高。還可進(jìn)行甲狀腺131碘吸收率測(cè)定和核素檢查。
 
  【治療原則】
 
  不論何種原因引起者,都需用狀腺片終生治療,以維持正常生理功能。
 
  開始劑量應(yīng)根據(jù)病情輕重及年齡大小而有不同,并隨患兒發(fā)育情況,隨時(shí)調(diào)整劑量。療效取決于治療開始的早晚。
 
  【常見護(hù)理診斷】
 
  1.體溫過低與新陳代謝減低、活動(dòng)量減少有關(guān)。
 
  2.嬰兒喂養(yǎng)困難(ineffectiveinfantfeedingpattern)與食量小、吞咽緩慢有關(guān)。
 
  3·便秘(constipation)與肌張力降低、腸蠕動(dòng)減慢、活動(dòng)量減少有關(guān)。
 
  4.成長(zhǎng)發(fā)展改變與甲狀腺功能減低有關(guān)。
 
  【護(hù)理措施】
 
  1.保暖、防止感染
 
  患兒因基礎(chǔ)代謝低下,活動(dòng)量少致體溫低而怕冷。因機(jī)體抵抗力低,易患感染性疾病。注意室內(nèi)溫度,適時(shí)增減衣服,避免受涼。勤洗澡,防止皮膚感染。避免與感染性或傳染性疾病患兒接觸。
 
  2·保證營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)向家長(zhǎng)介紹病情,指導(dǎo)喂養(yǎng)方法。對(duì)吸吮困難、一吞咽緩慢者要耐心喂養(yǎng),提供充足的進(jìn)餐時(shí)間,必要時(shí)用滴管喂奶或鼻飼。經(jīng)病因治療后,患兒代謝增強(qiáng),生長(zhǎng)發(fā)育加速,故必須供給高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物,保證生長(zhǎng)發(fā)育需要。
 
  3.保持大便通暢
 
  向家長(zhǎng)解釋預(yù)防和處理便秘的必要措施,如為患兒提供充足液體入量;早餐前半小時(shí)喝1杯熱開水,可刺激排便;每日順腸蠕動(dòng)方向按摩腹部數(shù)次,增加腸蠕動(dòng);適當(dāng)引導(dǎo)患兒增加活動(dòng)量,促進(jìn)腸蠕動(dòng);養(yǎng)成定時(shí)排便習(xí)慣,必要時(shí)使用大便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。
 
  4.加強(qiáng)訓(xùn)練,促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育,作好日常生活護(hù)理患兒智力發(fā)育差,缺乏生活自理能力。把本病的知識(shí)教給患兒及家長(zhǎng),以取得合作,并增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。加強(qiáng)患兒日常生活護(hù)理,防止意外傷害發(fā)生。通過各種方法加強(qiáng)智力。體力訓(xùn)練,以促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育,使其掌握基本生活技能。對(duì)患兒多鼓勵(lì),不應(yīng)歧視。
 
  5·堅(jiān)持終身服藥,注意觀察藥物的反應(yīng)對(duì)家長(zhǎng)和患兒進(jìn)行指導(dǎo),使其了解終身用藥必要性,以堅(jiān)持用藥治療。對(duì)治療開始較晚者,雖智力不能改善,但可變得活潑,改善生理功能低下的癥狀。甲狀腺制劑作用較慢,用藥1周左右方達(dá)最佳效力,故服藥后要密切觀察患兒食欲、活動(dòng)量及排便情況,定期測(cè)體溫、脈搏、體重及身高。用藥劑量隨小兒年齡加大而增加。用量小療效不佳,過大導(dǎo)致甲亢,消耗多,造成負(fù)氮平衡,并促使骨骼成熟過快,致生長(zhǎng)障礙。藥物發(fā)生副作用時(shí),輕者發(fā)熱、多汗、體重減輕、神經(jīng)興奮性增高。重者嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、脈速、甚至痙攣及心力衰竭。此時(shí)應(yīng)立即報(bào)告并及時(shí)酌情減量,給予退熱、鎮(zhèn)靜、供氧、保護(hù)心功能等急救護(hù)理。
 
  6.重視新生兒篩查
 
  本病在遺傳、代謝性疾病中的發(fā)病率最高。一經(jīng)早期確診,在出生后1~2月即開始治療者,可避免遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能損害。
 
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