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兒童腎病綜合征

2017-03-21 來源:海燕醫(yī)生  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:水腫是最常見的臨床表現(xiàn),最早為家長所發(fā)現(xiàn)。水腫可輕可重,常始自眼瞼、顏面,漸及四肢全身。水腫為凹陷性,嚴重者可出現(xiàn)漿膜腔積液,如胸水、腹水,男孩常有顯著陰囊水腫。

  多種原因引起的腎小球基膜通透性增高,致血漿中大量蛋白從尿中丟失的疾病,兒童腎病綜合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽儭F鸩【徛?,各種感染可以誘發(fā)該病。

  臨床表現(xiàn)

  以學(xué)齡前兒童多見,3~5歲為發(fā)病高峰。男比女多,男:女約為1.5~3.7:1。

  水腫是最常見的臨床表現(xiàn),最早為家長所發(fā)現(xiàn)。水腫可輕可重,常始自眼瞼、顏面,漸及四肢全身。水腫為凹陷性,嚴重者可出現(xiàn)漿膜腔積液,如胸水、腹水,男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%~50%。嚴重水腫時,大腿和腹部皮膚可見白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預(yù)后無關(guān)。水腫的同時常有尿量減少。

  除水腫外,患兒可出現(xiàn)精神萎靡、倦怠無力、食欲減退,有時伴有腹瀉,可能與腸黏膜水腫和伴感染有關(guān),病期久或頻繁復(fù)發(fā)者,可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、發(fā)育落后等。

  腎炎型NS患兒可有血壓增高和血尿。部分患兒可出現(xiàn)頭痛、嘔吐。嚴重者可出現(xiàn)呼吸困難、休克、意識不清、抽搐等。

  激素治療過程中,實然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功能惡化,提示腎靜脈血栓形成。

  繼發(fā)性NS除有NS的臨床表現(xiàn)外,常有原發(fā)疾病的表現(xiàn),如狼瘡性腎炎可有皮膚紅斑、光過敏、口腔潰瘍等系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn),紫癜性腎炎可有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等過敏性紫癜表現(xiàn)。

  先天性NS常在出生后3個月內(nèi)發(fā)病,并常伴有特殊面貌、母娩大胎盤等。

  檢查

  1.尿常規(guī)

  尿蛋白定性多在+++以上,或者24小時尿蛋白定量≥50mg/(kg?d),或者尿蛋白/肌酐≥2.0。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數(shù)顆粒管型。腎炎型NS患兒可有紅細胞、上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉(zhuǎn)的標志。

  2.血漿蛋白

  血漿總蛋白低于正常,白蛋白下降更明顯,常<25~30g/L,白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纖維蛋白原增高,γ-球蛋白下降。

  3.血脂

  血膽固醇≥5.7mmol/L,其他脂類如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。

  4.其他血液檢測

  血沉增快,部分患兒可有血清補體C3降低,可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。

  5.影像學(xué)檢測

  超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腹腔、胸腔積液,腎臟體積增大等。

  6.腎臟病理檢查

  腎臟病理檢查最常見的病理類型有5類種型,微小病變、系膜增生性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病,通過腎活檢明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導(dǎo)治療,有條件的醫(yī)療單位可開展。

  診斷

  診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn),凡有大量蛋白尿(24小時尿蛋白定量>50mg/kg?d,或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(>5.7mmol/L,>220mg/dl)、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。

  根據(jù)對激素治療的反應(yīng)性分為敏感、耐藥(足量激素8周無效或僅有部分效應(yīng))、激素依賴。根據(jù)復(fù)發(fā)情況分為復(fù)發(fā)、頻繁復(fù)發(fā)(半年≥2次,1年≥3次者)。激素耐藥、依賴及頻繁復(fù)發(fā)稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一。

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