多種原因引起的腎小球基膜通透性增高,致血漿中大量蛋白從尿中丟失的疾病,兒童腎病綜合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽儭F鸩【徛?,各種感染可以誘發(fā)該病。
臨床表現(xiàn)
以學(xué)齡前兒童多見,3~5歲為發(fā)病高峰。男比女多,男:女約為1.5~3.7:1。
水腫是最常見的臨床表現(xiàn),最早為家長所發(fā)現(xiàn)。水腫可輕可重,常始自眼瞼、顏面,漸及四肢全身。水腫為凹陷性,嚴重者可出現(xiàn)漿膜腔積液,如胸水、腹水,男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%~50%。嚴重水腫時,大腿和腹部皮膚可見白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預(yù)后無關(guān)。水腫的同時常有尿量減少。
除水腫外,患兒可出現(xiàn)精神萎靡、倦怠無力、食欲減退,有時伴有腹瀉,可能與腸黏膜水腫和伴感染有關(guān),病期久或頻繁復(fù)發(fā)者,可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、發(fā)育落后等。
腎炎型NS患兒可有血壓增高和血尿。部分患兒可出現(xiàn)頭痛、嘔吐。嚴重者可出現(xiàn)呼吸困難、休克、意識不清、抽搐等。
激素治療過程中,實然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功能惡化,提示腎靜脈血栓形成。
繼發(fā)性NS除有NS的臨床表現(xiàn)外,常有原發(fā)疾病的表現(xiàn),如狼瘡性腎炎可有皮膚紅斑、光過敏、口腔潰瘍等系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn),紫癜性腎炎可有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等過敏性紫癜表現(xiàn)。
先天性NS常在出生后3個月內(nèi)發(fā)病,并常伴有特殊面貌、母娩大胎盤等。
檢查
1.尿常規(guī)
尿蛋白定性多在+++以上,或者24小時尿蛋白定量≥50mg/(kg?d),或者尿蛋白/肌酐≥2.0。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數(shù)顆粒管型。腎炎型NS患兒可有紅細胞、上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉(zhuǎn)的標志。
2.血漿蛋白
血漿總蛋白低于正常,白蛋白下降更明顯,常<25~30g/L,白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纖維蛋白原增高,γ-球蛋白下降。
3.血脂
血膽固醇≥5.7mmol/L,其他脂類如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。
4.其他血液檢測
血沉增快,部分患兒可有血清補體C3降低,可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
5.影像學(xué)檢測
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腹腔、胸腔積液,腎臟體積增大等。
6.腎臟病理檢查
腎臟病理檢查最常見的病理類型有5類種型,微小病變、系膜增生性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病,通過腎活檢明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導(dǎo)治療,有條件的醫(yī)療單位可開展。
診斷
診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn),凡有大量蛋白尿(24小時尿蛋白定量>50mg/kg?d,或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(>5.7mmol/L,>220mg/dl)、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。
根據(jù)對激素治療的反應(yīng)性分為敏感、耐藥(足量激素8周無效或僅有部分效應(yīng))、激素依賴。根據(jù)復(fù)發(fā)情況分為復(fù)發(fā)、頻繁復(fù)發(fā)(半年≥2次,1年≥3次者)。激素耐藥、依賴及頻繁復(fù)發(fā)稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習(xí)慣性便秘:調(diào)節(jié)結(jié)腸的生理節(jié)律。 - 肝性腦?。≒SE):用于治療和預(yù)防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調(diào)(抗生素、化療藥物等)引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹,消化不良,食欲不振等。
健客價: ¥746適用于各類伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心病、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價: ¥171.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng),也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)(GVHD) 2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價: ¥216主要用于風(fēng)濕熱瘀、毒邪阻滯所致的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎病綜合征、白塞氏綜合征、麻風(fēng)反應(yīng)、自身免疫性肝炎等。
健客價: ¥20本品適用于各類伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心病、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價: ¥81.預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。 2.經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價: ¥223清熱解毒,利濕消腫。用于濕熱蘊結(jié)之水腫,淋證,及符合本證候之急性腎炎,急性腎盂腎炎,尿路感染,慢性腎炎,腎病綜合征等。
健客價: ¥18適用于各類伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心痛、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價: ¥14.51、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價: ¥13601、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。(腎炎種類很多,根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時間來劃分,則分為急性腎炎與慢性腎炎,又稱為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎;紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱為繼發(fā)性腎炎。)
健客價: ¥5671、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。(腎炎種類很多,根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時間來劃分,則分為急性腎炎與慢性腎炎,又稱為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎;紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱為繼發(fā)性腎炎。)
健客價: ¥138拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療,因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價: ¥90癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療,因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價: ¥421.治療低鉀血癥 各種原因引起的低鉀血癥, 如進食不足、嘔吐、嚴重腹瀉、應(yīng)用排鉀利 尿藥、低鉀性家族周期性麻痹、長期應(yīng)用糖 皮質(zhì)激素和補充高滲葡萄糖等。2.預(yù)防低鉀血癥當患者存在失鉀情況,尤其是如果發(fā)生低鉀血癥對患者危害較大時(如洋地黃化的患者),需預(yù)防性補充鉀鹽,如進食很少、嚴重或慢性腹瀉、長期服用腎上 腺皮質(zhì)激素、失鉀性腎病、以及Bartte's綜合征等。3.洋地黃中毒引起頻發(fā)、多源性早搏或快
健客價: ¥61.失血創(chuàng)傷、燒傷引起的休克。 2.腦水腫及損傷引起的煩壓升高。 3.肝硬化及腎病引起的水腫或腹水。 4.低蛋白血癥的防治。 5.新生兒高膽紅素血癥。 6.用于心肺分流術(shù)、燒傷的輔助治療、血液透析的輔助治療和成人呼吸窘迫綜合征。
健客價: ¥5501.失血創(chuàng)傷、燒傷引起的休克。 2.腦水腫及損傷引起的煩壓升高。 3.肝硬化及腎病引起的水腫或腹水。 4.低蛋白血癥的防治。 5.新生兒高膽紅素血癥。 6.用于心肺分流術(shù)、燒傷的輔助治療、血液透析的輔助治療和成人呼吸窘迫綜合征。
健客價: ¥5801.失血創(chuàng)傷、燒傷引起的休克。 2.腦水腫及損傷引起的煩壓升高。 3.肝硬化及腎病引起的水腫或腹水。 4.低蛋白血癥的防治。 5.新生兒高膽紅素血癥。 6.用于心肺分流術(shù)、燒傷的輔助治療、血液透析的輔助治療和成人呼吸窘迫綜合征。
健客價: ¥525用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患者。
健客價: ¥35干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內(nèi)因性疾患;手術(shù)后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。
健客價: ¥231.原發(fā)性帕金森氏??; 2.腦炎后帕金森氏綜合征; 3.癥狀性帕金森氏綜合征(一氧化碳或錳中毒); 4.服用含吡多辛(維生素B6)的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人 。(其它詳見內(nèi)包裝說明書)。
健客價: ¥64用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價: ¥9用于更年期綜合征,癥見潮熱、盜汗、失眠、煩躁、抑郁、頭痛、心悸等。
健客價: ¥248神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮(zhèn)靜助眠。
健客價: ¥13癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價: ¥58