專題筆談│兒童癲癇共患頭痛！

　　癲癇是一種由多種發(fā)病機(jī)制所導(dǎo)致的大腦神經(jīng)元高度異常同步放電所致的運(yùn)動、感覺、心理精神等一組臨床綜合征。在疾病的發(fā)生發(fā)展過程中，有很多癥狀易與癲癇同時共存于同一患兒身上，如：頭痛、注意缺陷多動障礙、抽動障礙、睡眠障礙、心理精神異常等。癲癇共患病影響癲癇患兒的治療與日常生活質(zhì)量，甚至影響患兒父母的日常生活與精神心理狀態(tài)，也容易引起臨床對患兒的誤診誤治。因此，癲癇共患病的診治已經(jīng)引起廣泛注意。近年來，兒童頭痛病例有所增加，癲癇患兒也不例外，流行病學(xué)資料顯示近年來癲癇共患頭痛發(fā)生率增加，與沒有癲癇病史的一代親屬相比，癲癇患兒患有頭痛的發(fā)生率增加20%左右。迄今為止，二者共患的發(fā)病機(jī)制尚不明了，積極探討癲癇共患頭痛患兒的臨床特點(diǎn)、適宜予以治療措施及日間護(hù)理，可以大大提高癲癇患兒的治療效果。臨床須明確頭痛與癲癇的嚴(yán)重程度，判斷預(yù)后，提高癲癇患兒及家庭的生活質(zhì)量，保障醫(yī)療安全。

　　1癲癇共患頭痛的病因與流行病學(xué)

　　頭痛和癲癇是兩種不同的、具有各自獨(dú)立診斷標(biāo)準(zhǔn)的較為常見的兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病。頭痛是兒科門診常見的疾病之一，住院患兒中也不乏此種病例。普通學(xué)齡期兒童人群中頭痛的患病率均是10%，其中女15%～17%、男6%；2%的人群可患有慢性頭痛。而癲癇兒童患病率是5‰～8‰。年長癲癇兒童日常生活中頭痛時有發(fā)生，其中以枕葉癲癇和Rolandic區(qū)癲癇最為常見，也可見于失神癲癇。癲癇患兒共患頭痛的發(fā)生率是8.4%～23%，比普通人群高出近2倍；頭痛患兒中癲癇的發(fā)生率為1%～17%［1］。大約4.7%的癲癇患者有偏頭痛的家族史［1］。一項(xiàng)多中心、大樣本的癲癇患者調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，有12%的患者同時存在偏頭痛反復(fù)發(fā)作［2-3］。Yamane等［4］在50例小兒癲癇患者中發(fā)現(xiàn)近50%的患者有偏頭痛發(fā)作，偏頭痛通常在癲癇確診后的第1年開始發(fā)生。Thomsen等［5］總結(jié)了一系列關(guān)于偏頭痛和癲癇的研究得出偏頭痛患者癲癇的患病率為1%～17%，中位數(shù)為5.9%，遠(yuǎn)高于普通人群癲癇0.5%的發(fā)病率。Toldo等［6］研究發(fā)現(xiàn)，癲癇伴偏頭痛患者的患病率是無癲癇患者的2.4倍。一項(xiàng)對1795例頭痛兒童的調(diào)查結(jié)果顯示，與緊張性頭痛相比，癲癇與緊張性頭痛的發(fā)病率高4.5倍［6］。

　　2癲癇共患頭痛的發(fā)病機(jī)制

　　由于兒童發(fā)育的特殊性，患兒很難僅表現(xiàn)出局限于一側(cè)的頭痛，有時兒童也難以清楚描述頭痛的性質(zhì)，因此兒童往往僅描述為寬泛的頭痛，年長后可表現(xiàn)出典型的偏頭痛性質(zhì)與特點(diǎn)。目前癲癇共患頭痛的發(fā)病機(jī)制不是很清楚，主要包括以下3種學(xué)說。

　　2.1遺傳學(xué)機(jī)制從遺傳學(xué)角度講，頭痛和原發(fā)性癲癇均與遺傳因素密切相關(guān)，因此目前認(rèn)為二者可能存在共同遺傳學(xué)基礎(chǔ)，這一觀點(diǎn)在近年的研究中已經(jīng)得到進(jìn)一步證實(shí)。目前家族性偏癱型偏頭痛（familialhemiplegicmigraine，F(xiàn)HM）的3種突變基因已被克隆和生理功能驗(yàn)證，它們分別是CACNA1A（FHM1，鈣通道）基因、ATP1A2（FHM2，鈉-鉀泵）基因和SCN1A（FHM3，鈉通道）基因。而

　　體外功能實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，突變的SCN1A基因Na（v）1.1導(dǎo)致鈉通道顯著慢激活和相當(dāng)于正常兩倍速度的快激活后出現(xiàn)反轉(zhuǎn)恢復(fù)，致使神經(jīng)元興奮性顯著增高。而這些離子通道基因的突變或倒位正是某些癲癇的基因基礎(chǔ)，如SCN1A基因是兒童熱性驚厥附加癥伴全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的致病基因，同時也是兒童Dravet綜合征的致病基因，甚至與其他類型的隱源性癲癇也密切相關(guān)［7］。更有報道此基因突變的患者可同時存在癲癇和偏頭痛發(fā)作［8］。因此，SCN1A基因突變既是FHM的基因基礎(chǔ)又是某些兒童癲癇的基因基礎(chǔ)，只可能是不同時期不同階段臨床表現(xiàn)不同而已。ATP1A2基因是與偏頭痛和癲癇共患最常見的基因，大約占20%，其癲癇發(fā)作類型包括局灶性癲癇、良性家族性嬰兒驚厥、熱性驚厥，基因突變攜帶者也可同時患有癲癇和偏癱型偏頭痛［9］。CACNA1A基因?qū)е缕^痛和癲癇的發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜，該基因的點(diǎn)突變只引起全面性強(qiáng)制-陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，而S218L突變可引起嚴(yán)重的偏癱型偏頭痛，且引起頭痛中的癲癇發(fā)作［10］。

　　CACNA1A基因、ATP1A2基因和SCN1A基因突變目前已經(jīng)證實(shí)與偏頭痛和癲癇相關(guān)，但大量的個案家系研究報道偏頭痛癥狀和癲癇癥狀共存于某一個體的高頻率基因突變?nèi)约杏贑ACNA1A基因、ATP1A2基因和SCN1A基因［8-10］。以上遺傳學(xué)研究結(jié)果證實(shí)偏頭痛與癲癇存在共同的遺傳學(xué)基礎(chǔ)，二者很可能是同一神經(jīng)病理生理機(jī)制的不同側(cè)面在臨床上的不同表現(xiàn)，期待隨著遺傳學(xué)研究的進(jìn)一步深入，新的基因不斷被發(fā)現(xiàn)。

　　2.2大腦皮質(zhì)興奮性電活動擴(kuò)散抑制學(xué)說目前被廣泛接受的偏頭痛大腦神經(jīng)電生理機(jī)制是皮質(zhì)擴(kuò)散抑制（corticalspreadingdepression，CSD）學(xué)說。CSD是指大腦皮質(zhì)局部神經(jīng)元過度去極化，即神經(jīng)元興奮性過度增高后導(dǎo)致皮質(zhì)電活動的抑制，由神經(jīng)元興奮性過度增高的起始部位向周圍組織擴(kuò)展的一種腦部電生理現(xiàn)象。利用腦磁圖和功能磁共振等技術(shù)檢查有視覺先兆的偏頭痛患者，發(fā)現(xiàn)在先兆開始時，大量視皮質(zhì)神經(jīng)被激活，但在幾分鐘內(nèi)出現(xiàn)這種激活被抑制，并以3～6mm/min的速度擴(kuò)散到整個視覺皮質(zhì)。其時程與先兆同步，并在5min之內(nèi)出現(xiàn)300%腦血流的增加，結(jié)論認(rèn)為偏頭痛先兆與枕葉皮質(zhì)的超氧化作用有關(guān)［11］。而且這種高氧很快傳播至視皮質(zhì)以外，包括紅核、黑質(zhì)及與痛覺相關(guān)的腦區(qū)，并到達(dá)對側(cè)。如刺激包括痛覺的其他結(jié)構(gòu)，則可產(chǎn)生惡心、嘔吐及其他偏頭痛等典型癥狀，其基礎(chǔ)是CSD激活了中樞三叉血管神經(jīng)元（centraltrigeminovascularneurons）［11］?，F(xiàn)已在動物實(shí)驗(yàn)中證實(shí)癲癇發(fā)作，即腦神經(jīng)元興奮性過度增高時，隨之也可出現(xiàn)CSD現(xiàn)象［12］，且CSD出現(xiàn)在驚厥發(fā)作之前［13］。反之，阻斷腦神經(jīng)元興奮性增高也阻斷了CSD的形成和擴(kuò)布，如利用鈉通道阻滯劑阻斷鈉離子的內(nèi)流不僅阻斷了神經(jīng)元的放電同時也阻斷了CSD的形成［14］。由此也解釋了為什么同一抗癲癇藥物既能治療癲癇也可治療頭痛的原因。

　　2.3皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)學(xué)說近年來，通過單光子發(fā)射計算機(jī)斷層顯像（SPECT）技術(shù)、功能磁共振成像（fMRI）技術(shù)初步證實(shí)了原發(fā)性或繼發(fā)性全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS）癲癇患者皮質(zhì)-丘腦/腦干網(wǎng)絡(luò)（network）功能異常［15］，由此提出了癲癇發(fā)病的網(wǎng)絡(luò)學(xué)說。一項(xiàng)波譜磁共振（MRS）的研究發(fā)現(xiàn)偏頭痛患者丘腦內(nèi)一些神經(jīng)遞質(zhì)代謝的異常［16］，提示偏頭痛患者可能腦內(nèi)存在相關(guān)網(wǎng)絡(luò)（皮質(zhì)-丘腦/腦干網(wǎng)絡(luò)）功能異常。

　　3偏頭痛與癲癇的相互關(guān)系

　　3.1分類頭痛和癲癇均有國際公認(rèn)的分類標(biāo)準(zhǔn)。國際頭痛協(xié)會（HIS）發(fā)布的頭痛疾患的國際分類第二版（theInternationalClassificationofHeadacheDisorders2ndEdtion，ICHD-Ⅱ），其中與偏頭痛和癲癇有關(guān)的分類共3種：（1）偏頭痛引起的癲癇發(fā)作（migraine-triggeredseizureormigralespy，編碼1.5.5）；（2）偏頭痛型癲癇（hemicraniaepileptica，編碼7.6.1）；（3）癲癇后頭痛（post-ictalheadache，編碼7.6.2）。而HIS發(fā)布的頭痛疾患的國際分類第3版（ICHD-Ⅲ）僅有1種涉及癲癇的分類，即是1.4.1偏頭痛先兆誘發(fā)的癇樣發(fā)作［17］。在國際抗癲癇聯(lián)盟（theInternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE）提供的癲癇分類中，并沒有提出明確的與偏頭痛相關(guān)的癲癇的定義［18］。

　　3.2偏頭痛引起的癲癇發(fā)作ICHD-Ⅱ?qū)⑵^痛引起的癲癇發(fā)作（migralespy）定義為“在先兆偏頭痛發(fā)作期間或發(fā)生后1h內(nèi)誘發(fā)的癲癇發(fā)作”，也稱為癲癇發(fā)作前期頭痛。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）偏頭痛應(yīng)符合有先兆型偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)的1、2；（2）癲癇應(yīng)符合偏頭痛先兆出現(xiàn)時或出現(xiàn)后1h內(nèi)的某種類型癲癇發(fā)作的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　“migralespy”一詞是由Lennox將migraine（偏頭痛）和epilepsy（癲癇）兩個單詞合并起來的，用于描述“伴隨癲癇綜合征出現(xiàn)的、有視覺癥狀的、可能合并有惡心、嘔吐癥狀的偏頭痛。”即migralepsy以癲癇發(fā)作性頭痛（ictalepilepticheadache，IEH）開始，出現(xiàn)偏頭痛的視覺癥狀，暗點(diǎn)、閃光、黑蒙，可能伴惡心、嘔吐，然后出現(xiàn)感覺運(yùn)動的局部或全身發(fā)作［19］。盡管ICHD-Ⅱ把migralespy列為偏頭痛的一種并發(fā)癥，但在ICHD-Ⅲ和ILAE的癲癇分類中或ILAE發(fā)布的最新指南中都未出現(xiàn)此定義，迄今為止migralespy在實(shí)際工作中也很少被用到。

　　3.2.1癲癇發(fā)作前期頭痛可能是大腦功能異常放電而誘發(fā)了頭痛的出現(xiàn)，或是偏頭痛先兆刺激了癲癇發(fā)作的出現(xiàn)。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為頭痛滿足伴有先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)；癲癇發(fā)作滿足某種發(fā)作類型的診斷標(biāo)準(zhǔn)且在偏頭痛先兆發(fā)生的1h之內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。偏頭痛可刺激癲癇發(fā)作的類型報道多見于基底節(jié)型偏頭痛和月經(jīng)期癲癇。

　　癲癇發(fā)作前期頭痛患兒，發(fā)作前數(shù)小時至數(shù)天常有疲勞、惡心、頸部不適、打哈欠、畏光、畏聲、面色差等不適主訴。而癲癇兒童也有類似的主訴癥狀（見表1）。

　　3.2.2癲癇發(fā)作期頭痛頭痛可以是癲癇發(fā)作的惟一臨床表現(xiàn)，如枕葉癲癇、顳葉癲癇。一項(xiàng)國外研究發(fā)現(xiàn)1%～13%的癲癇患者發(fā)作時有頭痛，頭痛性質(zhì)為輕度頭痛、非前庭性眩暈、波動性痛，個別患者可表現(xiàn)為刺痛或持續(xù)性頭痛［20］。頭痛可以在癲癇發(fā)作之前短暫時間內(nèi)、與其他癲癇發(fā)作癥狀同時出現(xiàn)，或?yàn)槲┮槐憩F(xiàn)。少數(shù)患者偏側(cè)頭痛正好與癲癇樣放電部位相一致，持續(xù)時間數(shù)秒至數(shù)分鐘，罕見持續(xù)數(shù)小時。

　　3.2.3癲癇發(fā)作后頭痛大約有一半的患者會出現(xiàn)癲癇發(fā)作后頭痛，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為［17］：A.頭痛具有緊張型頭痛的特征，或具偏頭痛特征，且符合C及D的標(biāo)準(zhǔn)；B.患者曾有局部或全身性的癲癇發(fā)作；C.頭痛在癲癇發(fā)作3h內(nèi)發(fā)生；D.頭痛在癲癇發(fā)作后72h內(nèi)緩解。由于兒童年齡、語言發(fā)育、智力狀態(tài)以及癲癇發(fā)作時復(fù)雜多樣的臨床表現(xiàn)容易被忽略等原因，兒童癲癇相關(guān)研究中癲癇發(fā)作后頭痛的患病率我國尚無確切統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)。全面性癲癇發(fā)作后頭痛比局灶性癲癇發(fā)作更常見。而在局灶性癲癇中兒童特發(fā)性枕葉癲癇最常見。癲癇發(fā)作頭痛一般持續(xù)6～72h，大約10%的頭痛與癲癇發(fā)作無關(guān)。癲癇發(fā)作頭痛常伴有偏頭痛的一些特點(diǎn)，如惡心、嘔吐、畏光、恐光；通常被日間活動所加劇，如彎腰、突然頭部活動等；而睡眠可明顯減輕或緩解癲癇發(fā)作頭痛癥狀［21］。

　　4診斷

　　頭痛（不一定符合偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)）可出現(xiàn)在癲癇發(fā)作前、發(fā)作中或發(fā)作后。但癲癇發(fā)作前及發(fā)作中少有頭痛，且頭痛部位通常與癲癇發(fā)作起始部位在同側(cè)；發(fā)作后頭痛常見，可發(fā)生于任何形式的癲癇。由于偏頭痛和癲癇發(fā)作分為不同時期，如發(fā)作間期、發(fā)作前期、發(fā)作先兆、發(fā)作期、發(fā)作后期，不同時期腦血流或神經(jīng)電生理改變不同，各期神經(jīng)影像學(xué)改變也不同，因此神經(jīng)影像學(xué)檢查（SPECT、PET、MRI）對二者可能僅有一定輔助鑒別意義，靜態(tài)fMRI、腦干MRI掃描及偏頭痛或癲癇發(fā)作時MRI掃描可能會對診斷有所幫助［22］。

　　頭痛在發(fā)作期和發(fā)作間期亦可有腦電圖異常，但多為非特異性改變，與癲癇發(fā)作兩者無相關(guān)性。發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖記錄對于提供癲癇起源非常重要，但如果發(fā)作期放電僅限于范圍很小的腦區(qū)，普通常規(guī)腦電圖的敏感性很低。極少數(shù)病例發(fā)作期腦灌注對典型頭痛的鑒別診斷有益。因此，腦電圖（包括普通常規(guī)腦電圖、視頻和24h動態(tài)腦電圖、顱內(nèi)電極腦電圖）可用于癲癇伴有頭痛的診斷與鑒別診斷。國外專家研究發(fā)現(xiàn)伴有發(fā)作間期癲癇樣放電的癲癇兒童頭痛的發(fā)生率較高，12.8%的患兒伴有發(fā)作間期放電，其中43.5%的患兒共患頭痛。另外一個特點(diǎn)是伴有光敏感的癲癇患兒更易頭痛［23］。

　　5鑒別診斷

　　5.1癲癇與偏頭痛的相同點(diǎn)偏頭痛和癲癇的發(fā)作特點(diǎn)、發(fā)作時臨床表現(xiàn)及其治療有著諸多的相似之處（見表1），可以概括為：（1）都是具有多種發(fā)作表現(xiàn)形式的反復(fù)發(fā)作性疾??；（2）具有相似的發(fā)作危險因子，如女性生理周期變化、天氣變化、情緒異常、吸煙、飲酒及睡眠障礙等；（3）都可經(jīng)過一典型的過程，主要指前驅(qū)期、先兆期、發(fā)作期和發(fā)作后期；（4）均可有自限性，但癲癇持續(xù)時間短暫，多在數(shù)分鐘，而偏頭痛發(fā)作時間多較長，約數(shù)小時至數(shù)天；（5）癲癇發(fā)作后可以出現(xiàn)偏頭痛樣的頭痛，偏頭痛先兆期可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作的抽搐，二者可以在同一患者身上同時或者相繼發(fā)生；（6）二者發(fā)作頻率和發(fā)作嚴(yán)重程度均隨著疾病的發(fā)展而增加；（7）二者存在共患關(guān)系，即癲癇人群中偏頭痛發(fā)生率和偏頭痛人群中癲癇發(fā)生率均高于普通人群中同一病癥的發(fā)生率；（8）都可通過應(yīng)用某些抗癲癇藥物而得到預(yù)防二者發(fā)作。

　　5.2癲癇與偏頭痛的鑒別診斷具體鑒別條目見表2。

　　5.3幾種特殊類型的癲癇與頭痛的鑒別診斷

　　5.3.1偏頭痛伴腦干先兆這種癥狀兒童比成人更為常見。臨床上主要表現(xiàn)為后循環(huán)缺血或腦干癥狀，如：構(gòu)音障礙、眩暈、耳鳴、復(fù)視，有時還可以表現(xiàn)為感覺異常、共濟(jì)失調(diào)和不同程度意識障礙。當(dāng)患兒年齡較小，自訴不是很清楚時，臨床診斷應(yīng)更加注意鑒別診斷。

　　5.3.2交替性偏癱兒童交替性偏癱是一種相對少見的綜合征，近年來交替性偏癱已經(jīng)逐漸被廣大兒科醫(yī)生所熟知［24］。臨床主要特征是交替性偏側(cè)肢體不同程度癱瘓頻繁發(fā)作，偏癱出現(xiàn)年齡小于18個月，偏癱可突然或逐漸發(fā)生，常左右兩側(cè)交替，或從一側(cè)轉(zhuǎn)移到對側(cè)，也可始終局限于一側(cè)，少數(shù)患者為雙側(cè)癱瘓。偏癱以上肢最重，下肢次之，面部最輕。偏癱的肢體還可有顫動、舞蹈樣動作、冰冷或發(fā)熱、皮膚蒼白或潮紅、出汗等?；純浩c在清醒或活動時出現(xiàn)，睡眠特別是深睡以后消失。部分患兒伴短暫的眼肌麻痹、異常的眼球運(yùn)動，包括眼球震顫、雙眼凝視、斜視、驚厥發(fā)作、肌張力障礙及植物神經(jīng)功能紊亂，以及進(jìn)行性智能障礙。本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為本病與偏頭痛有一定的關(guān)系，發(fā)病機(jī)制可能是因?yàn)槟X內(nèi)神經(jīng)代謝通路或產(chǎn)能系統(tǒng)的異常或缺陷，這種異常影響到皮質(zhì)和基底節(jié)而產(chǎn)生彌漫性腦病，這種缺陷間斷性惡化引發(fā)了發(fā)作性偏癱等癥狀。興奮、啼哭、生氣、接觸強(qiáng)光、洗澡、特殊飲食等都可誘發(fā)偏癱發(fā)作。目前明確致病基因是ATP12A和ATP1A3，托吡酯和氟桂嗪治療有一定療效。

　　5.3.3周期性嘔吐又稱為再發(fā)性嘔吐，國際頭痛分類第3版（bata版）又稱為周期性嘔吐綜合征。發(fā)病多見于學(xué)齡前期和學(xué)齡早期兒童。嘔吐反復(fù)發(fā)作，每天嘔吐數(shù)次至數(shù)十次，持續(xù)1～5d，偶可延至1周，其后自然痊愈，1年內(nèi)可發(fā)作數(shù)次，發(fā)作間期無不適，嘔吐多很劇烈，攝食或飲水均全吐出，嘔吐物中有時含血絲或膽汁，嚴(yán)重者吐大量咖啡樣物質(zhì)，常伴口渴、頭痛或腹痛，重者很快導(dǎo)致周身乏力，精神萎靡，有的吐后嗜睡，反復(fù)嘔吐，不能進(jìn)食易導(dǎo)致脫水和酸堿平衡紊亂，患兒血、尿中酮體增高，血內(nèi)葡萄糖減少，血氯降低，嘔吐嚴(yán)重者易發(fā)生低鉀血癥。發(fā)病機(jī)制不清，推測可能和體質(zhì)因素有關(guān)，過食、攝脂肪過多、便秘、上呼吸道感染、饑餓、劇烈體力活動、疲勞或精神受刺激等是常見誘因，尤其是青春期前女孩，常因焦急或情緒波動而發(fā)病，有些人年長后伴頭痛。較大兒童出現(xiàn)再發(fā)性嘔吐而有不同程度意識障礙者，須考慮自主神經(jīng)性癲癇。

　　目前，關(guān)于周期性嘔吐是一個獨(dú)立的疾病還是偏頭痛或癲癇發(fā)作尚有爭議。但治療與偏頭痛預(yù)防用藥一致，如：阿米替林、普萘洛爾、二苯環(huán)庚啶，部分患者抗癲癇藥物預(yù)防用藥有效。

　　5.3.4兒童良性發(fā)作性眩暈（偏頭痛等位發(fā)作）常有偏頭痛家族史，患兒本人無頭痛表現(xiàn)。兒童期發(fā)病4歲以上多見，主要表現(xiàn)為突然平衡感喪失、惡心、嘔吐，發(fā)作頻繁、短暫性眩暈，也可出現(xiàn)眼球震顫，部分患者年長時發(fā)展為典型偏頭痛癥狀。兒童患者發(fā)病機(jī)制與成人有些不同，多數(shù)可能與感染有關(guān)。

　　5.3.5前庭性偏頭痛前庭性偏頭痛（AVS）作為最常見的自發(fā)性眩暈疾病，在人群中的發(fā)病率約占1%，每年以0.9%的趨勢增長，30%～50%的偏頭痛患者描述有與頭暈相關(guān)癥狀，表現(xiàn)為視物旋轉(zhuǎn)、頭昏沉感、不穩(wěn)感等前庭癥狀。前庭性偏頭痛并不常見，臨床癥狀還包括耳鳴、其他聽覺癥狀，發(fā)作時常伴有頭痛，晚期可出現(xiàn)聽力下降、慢性平衡失調(diào)以及眼震。本病持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。有時前庭性偏頭痛與癲癇發(fā)作重疊，尤其是鈣離子通道基因（CACN1A）發(fā)生突變的患兒［25-26］?；純罕憩F(xiàn)為家族性偏癱性偏頭痛、頭暈眼花、共濟(jì)失調(diào)、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、頂葉癲癇罕見。

　　5.3.6兒童晚發(fā)枕葉癲癇兒童晚發(fā)枕葉癲癇常見發(fā)病年齡是8～9歲，占新診斷癲癇的0.3%。大多數(shù)患兒神經(jīng)發(fā)育與解剖結(jié)構(gòu)正常，腦電圖顯示在背景正常的基礎(chǔ)上發(fā)作間期枕區(qū)棘波或棘慢波發(fā)放。1/3患者有癲癇或熱性驚厥家族史，9%～16%患兒有偏頭痛家族史。發(fā)作時主要為視覺癥狀，70%的患兒出現(xiàn)眼斜視，此時提示癲癇發(fā)作進(jìn)一步加重，甚至出現(xiàn)全面性發(fā)作，盡管意識尚未完全喪失［27］。迄今為止，遺傳學(xué)方式不明，多數(shù)患兒治療2～3年癲癇發(fā)作緩解。

　　5.3.7Rolandic區(qū)癲癇Rolandic區(qū)癲癇并不是一個臨床醫(yī)生常用的疾病名稱，其特點(diǎn)是腦電圖上在大腦中央?yún)^(qū)出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)發(fā)作間期異常癲癇樣放電，睡眠期增多。發(fā)作多在夜間，常表現(xiàn)為口角抽搐，然后擴(kuò)散至上肢，有時繼發(fā)全面性癲癇發(fā)作。與其他癲癇相比，Rolandic區(qū)癲癇共患頭痛發(fā)生率高，確切原因及機(jī)制尚不明了。

　　6治療與預(yù)防

　　癲癇和偏頭痛的治療模式分兩種：急性期治療，發(fā)作的緊急處置；預(yù)防性治療，預(yù)防發(fā)作。由于癲癇發(fā)作時間短暫，而偏頭痛發(fā)作時間相比較長，因此癲癇通常不需急性期處理。急性期治療只用于少數(shù)癲癇患者，如癲癇簇樣發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)。相反，所有的偏頭痛患者均需要急性期治療。兩種病癥的急性期治療有一小部分重疊，主要針對下列情況：延長的發(fā)作，或是癲癇持續(xù)狀態(tài)或是偏頭痛持續(xù)狀態(tài)。雖然癲癇與偏頭痛是兩種單獨(dú)存在的疾病，但某些療法對二者卻無論是預(yù)防還是急性發(fā)作期治療同時有效。偏頭痛的預(yù)防性治療僅在下列情況才考慮［28］：（1）發(fā)作頻繁，每周2次頭痛發(fā)作；（2）頻繁發(fā)作的頭痛已經(jīng)影響日常生活、學(xué)習(xí)和工作；（3）臨時止痛藥物不能控制、出現(xiàn)不良反應(yīng)或有用藥禁忌證；（4）大劑量使用急性期用藥；（5）偏癱型偏頭痛；（6）患者要求使用。預(yù)防偏頭痛有效的藥物包括：β受體阻滯劑普萘洛爾、三環(huán)類抗抑郁劑阿米替丁、鈣離子通道阻滯劑異博定和氟桂嗪、鎂制劑和抗癲癇藥物［29-30］。雖然這些藥物不屬于一類藥物，藥理機(jī)制也不同，但對于頭痛預(yù)防有一定療效?？拱d癇藥物可預(yù)防偏頭痛的是托吡酯和丙戊酸，兩者都是廣譜抗癲癇藥物，具有多重作用機(jī)制。其他抗癲癇藥物，如苯妥英鈉、拉莫三嗪、加巴噴丁、左乙拉西坦、卡馬西平對于預(yù)防偏頭痛效果不明顯或不確定。偏頭痛的急性期對癥治療主要的非類固醇類抗炎藥，包括：萘普生（naproxen）、酮洛酸（ketirolas）、吲哚美辛（indomethacin）、曲普坦（triptan）等。后者主要適用于重度頭痛發(fā)作時藥物治療。苯二氮？類和苯巴比妥類藥物也可用于偏頭痛的急性期對癥治療，雖然不能治療頭痛，但鎮(zhèn)靜以及催眠作用使得其對于中度頭痛同樣有效。

　　綜上所述，癲癇與頭痛是兒科臨床上兩種較為常見慢性、反復(fù)發(fā)作性、短暫性腦功能紊亂疾病，二者在遺傳學(xué)、皮質(zhì)神經(jīng)電生理學(xué)和腦內(nèi)相關(guān)網(wǎng)絡(luò)上有著密切的關(guān)聯(lián)。了解和研究兒童癲癇共患頭痛，可使臨床能夠更好掌握癲癇共患頭痛的臨床特點(diǎn)，癲癇與頭痛之間的相互關(guān)系、相互影響。有利于醫(yī)生采用恰當(dāng)?shù)闹委熖幚碓瓌t，避免藥物不良反應(yīng)，合理選用抗癲癇藥物的種類和劑量，改善患兒預(yù)后及日間生活質(zhì)量。癲癇共患頭痛并不可怕，重要的是頭痛不能誤診為癲癇發(fā)作；而癲癇發(fā)作不能診斷為偏頭痛進(jìn)行治療。