胎兒隔離肺與囊腺瘤的關系！

　　在胎兒胸部囊性腫塊中，我們最常見到的診斷就是肺囊腺瘤和隔離肺。兩者有許多共性，在超聲下均表示為微囊性結構，囊腺瘤主要是以囊腫和不同比例的腺體組織構成，可與支氣管相通，而胎兒隔離肺是胎兒胸腔內有一非功能性的肺組織腫塊，與支氣管不相通的，通常為良性的錯構瘤。在產前超聲檢查中，隔離肺的影像呈現(xiàn)為邊界清晰、高回聲致密的均一性腫塊。通過彩色血流多普勒探查后發(fā)現(xiàn)體循環(huán)動脈供血，即胎兒肺部病變的動脈是來自主動脈，是胎兒隔離肺的診斷特征，也是二者的鑒別要點。然而，如果這種特征如果沒有被多普勒探測到，那么一種回聲致密的微囊性肺囊腺瘤Ⅲ型和隔離肺就可能有同樣的產前超聲檢查的改變，二者之間需要區(qū)別就有一定的難度。盡管二者有許多相同之處，但還是可以區(qū)別的。在臨床實踐中，我們常可以見到胎兒胸部腫塊即可以見到主動脈供血，又可以見到肺動脈供血，使診斷難以決定，手術后的病理學檢查也提示是肺囊腺瘤合并隔離肺。因此，產前得出診斷的胎兒肺部腫塊，顯示出肺囊腺瘤Ⅲ型和隔離肺的臨床病理學特征（混合型病變），則提示有些肺部腫塊具有共同的胚胎學基礎，所以有人認為膈離肺和囊腺瘤是一個疾病的兩個發(fā)展的不同階段的結果。所以我們會將所有不明確的胎兒胸部囊性腫塊按肺囊腺瘤的標準來判斷和處理。這是因為隔離肺的預后要較囊腺瘤要好，除個別出現(xiàn)胎兒水腫病例外，絕大多數(shù)均可正常出生。此外，超快速的胎兒磁共振成像有也助于鑒別肺囊腺瘤Ⅲ型和隔離肺。

　　胎兒隔離肺可分有兩種分型：葉內型、葉外型。葉外型隔離肺完全獨立于正常的肺，由獨立的胸膜包裹，而葉內型的隔離肺與正常的肺組織混合。葉外型隔離肺可以位于胸腔、縱膈內、膈肌內部或膈下。葉內型和葉外型隔離肺可以同時發(fā)生。整個肺都可以被隔離，雙側的隔離肺也有報道，但是非常罕見。葉外型比較多在胎兒期或者新生兒期即診斷，而葉內型多于兒童期才被診斷發(fā)現(xiàn)。在兩種類型中，葉內型約占75%。在葉外型隔離肺中，靜脈回流至肺靜脈，而葉內型回流至奇靜脈；對于葉內型隔離肺還存在爭議，其主要觀點是多數(shù)葉內型是在反復的肺部慢性炎癥情況下才被發(fā)現(xiàn)診斷的。而長期反復的慢性炎癥，可導致肺間質血管繼發(fā)肥大，造成繼發(fā)性的隔離肺。越來越多的產前診斷的觀察，提示葉內型隔離肺可能是繼發(fā)于慢性炎癥反應。葉外型隔離肺多好發(fā)于男性（男女比例為3：1），以左側更為常見。葉外型隔離肺可能并存其他系統(tǒng)畸形，包括膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不良、腸重復畸形等。而對于腫塊位于膈膜下者，?？雌饋砭拖袷?a name='InnerLinkKeyWord' href='//www.coldnoir.com/nrzl/zlzhonglei/' target='_blank'>神經母細胞瘤或者腎上腺出血，比較容易誤診。

　　在胎兒隔離肺的自然病史中，至少有75%的胎兒隔離肺可以得到自然的緩解，但同時也可常伴有胎兒水腫、胸腔積液、縱膈移位等導致不良預后的發(fā)生。我們發(fā)現(xiàn)，同肺囊腺瘤一樣，在妊娠32周后，超聲檢查中的部分腫塊變小或消失，但在生后的隨訪中幾乎所有的病灶都是存在的，所以從臨床上的角度來說，不要輕易相信腫塊變小或消失，這可能是一個假象，這在胎兒肺囊腺瘤的這種現(xiàn)象時還會提到。

　　對于嚴重的胎兒水腫或胸腔積液等若有可能，可以胎兒期干預，可以考慮胎兒胸腔與羊膜腔分流手術，但主要是針對有胸腔積液，孕周在大于30周的情況下進行。還有胎兒期利用射頻技術將瘤體供血血管阻斷等，但目前還是在臨床實驗中。對于持續(xù)存在的巨大的病變有胎兒水腫的傾向時，應選擇在有新生兒搶救條件的醫(yī)療中心分娩，可最大限度的保證胎兒出生的安全。對于無癥狀生后瘤體仍然存在的患兒治療，和囊腺瘤一樣建議盡早選擇手術治療。