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2歲女童來“月經”,警惕下丘腦錯構瘤!

2017-05-06 來源:醫(yī)學界兒科頻道  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:之前,門診遇一個2歲女童竟然已經“反復陰道不規(guī)則出血1.5年”,曾按“泌尿系感染”治療,體格檢查和輔助檢查均提示為性早熟。我們一起來看這個特殊的病例~~
  一

  病例
 
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  患兒女性,2歲1個月,以“反復陰道不規(guī)則出血1.5年”為主訴。足月順產,出生時體重3.2kg,身長51cm。6個月大時家長發(fā)現(xiàn)患兒陰道分泌物中有血絲、乳暈著色加深,曾按“泌尿系感染”治療,陰道流血間隔周期從1-4個月不等。1歲時身高83cm,1.5歲身高88cm,目前身高96cm,無頭痛、嘔吐,無視物模糊、多飲多尿,無抽搐、癡笑等,精神運動發(fā)育正常。
 
  (二)體格檢查
 
  精神好,反應正常,身高95cm(>2SD),體重16kg(>2SD),上部量53cm,聲音高尖,雙乳B4期,陰毛P2期,無腋毛,心肺腹部查體無異常發(fā)現(xiàn)。
 
  (三)輔助檢查
 
  血電解質及生化檢測正常,性激素檢查:FSH3.42mlU/L,LH3.78mlU/L,雌二醇223.80pmol/L,孕酮5.45nmol/L,催乳素10.85ug/L,睪酮2.1nmol/L,24h尿17羥類固醇和17酮類固醇正常,血ACTH和皮質醇節(jié)律正常。
 
  (四)影像學檢查:
 
 ?。?)子宮卵巢超聲:子宮、卵巢明顯增大,卵巢可見小濾泡,濾泡直徑>6mm,“呈青春期改變”。
 
 ?。?)腎上腺CT:未見明顯異常。
 
  (3)骨齡:約6歲(正常骨齡與生活年齡差別<1年內,見圖001)。
 
 ?。?)下丘腦垂體MRI:垂體飽滿,呈類圓形,上緣弧形隆起,垂體高度11mm,強化好,鞍上池灰結節(jié)區(qū)可見一個7mmx8mm占位(白色箭頭處所指),形態(tài)規(guī)則,帶細蒂,呈等T1等T2信號.T1加權相無強化(見圖002)。
 
  (五)診斷
 
  下丘腦錯構瘤(HH)伴女性中樞性性早熟(CPP)。
 
  (六)治療及預后
 
  神經外科經眉弓入路行腫瘤摘除術,術后病理符合下丘腦錯構瘤改變。術后出現(xiàn)一過性尿崩癥,復查皮質醇節(jié)律、甲狀腺功能正常,性激素及激發(fā)試驗降至正常水平。
 
  二

  下丘腦錯構瘤診治

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  下丘腦錯構瘤(hypothalamichamartoma,HH)是一種較為少見的腦組織先天性發(fā)育異常,又稱為灰結節(jié)錯構瘤,最早由LeMarquand于1934年首次報道。HH發(fā)病率約1/5-10萬,臨床表現(xiàn)較為獨特,多數(shù)發(fā)生在兒童早期,常以性早熟、癡笑性癲癇發(fā)病,有些可伴有癲癇大發(fā)作或其他類型癲癇。值得提醒的是,錯構瘤不是真性腫瘤,而是器官內正常組織的錯誤組合與排列,這種器官組織在數(shù)量、結構或成熟程度上的錯亂改變將隨著人體的發(fā)育而緩慢生長,極少惡變。

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  有學者認為,HH約發(fā)生于妊娠5-6周時,中線神經管閉合不全,正常腦組織移位所致。由于錯構瘤內某些神經元有分泌GnRH(促性腺激素釋放激素)的功能(導致LH/FSH分泌增加從而導致性早熟),和/或與邊緣系統(tǒng)可能存在特殊的聯(lián)系(導致癡笑性癲癇),可伴有認知功能障礙和精神異常等,以上臨床表現(xiàn)可單獨出現(xiàn),也可以同時發(fā)生。
 
  (三)臨床表現(xiàn)
 
  多發(fā)生于嬰幼兒,羅世琪等統(tǒng)計214例HH患者,發(fā)病年齡≤3歲占74.8%,>3歲者占25.2%,有癥狀者占93.4%,無癥狀者占6.6%。其中,單純性早熟者占有癥狀者的38.5%,單純癡笑性癲癇者占有癥狀者的7.5%,癡笑性癲癇合并性早熟者占有癥狀者的48%。
 
  (四)診斷
 
  診斷HH主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、頭顱MRI檢查和不具“生長”的特點。嬰幼兒或小兒有異常的第二性征和/或癡笑性癲癇者,行MRI見鞍上、大腳間池內等T1等T2病變,增強掃描無明顯強化,則基本可以診斷下丘腦錯構瘤。
 
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  1.手術治療:有神經內鏡和開顱2種手術方式,總體療效良好,國內多采用手術治療。但有學者認為,巨大的HH行手術治療后對難治性癲癇無益。此外,手術治療有一定難度,可能會損傷垂體等腦組織,部分文獻報道術后有高熱、尿崩癥、消化道出血及垂體功能低下的風險。
 
  2.立體定向放射治療:包括γ刀、X刀和間質內放射治療,有一定療效,但文獻報道較少,需要進一步大樣本支持。
 
  3.藥物治療:由于手術治療有導致垂體功能低下等風險,對于單純性早熟者,可以采用藥物治療(如曲普瑞林等),但需要用藥至青春期,費用昂貴。且不適合于單純性早熟外的其他HH。
 
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