昨天做了一天的手術(shù)，其中最大的一個(gè)手術(shù)是先天性膽總管囊腫手術(shù)。“先天性膽總管囊腫”是舊稱，現(xiàn)在最新版的《小兒外科學(xué)》上稱之為“先天性膽管擴(kuò)張癥”。顧名思義，膽管擴(kuò)張癥就是指肝臟的膽管系統(tǒng)發(fā)生“擴(kuò)張”的病變，這個(gè)擴(kuò)張的部位，既可以在肝外的膽總管，也可以發(fā)生在肝內(nèi)的膽管，也可以是肝內(nèi)、外膽管均有擴(kuò)張。所以，“先天性膽管擴(kuò)張癥”比“先天性膽總管囊腫”更為合理。為了敘述方便，在這里，我還是沿用舊稱，即“先天性膽總管囊腫”。

 

　　先天性膽總管囊腫屬于膽道發(fā)育畸形，關(guān)于其發(fā)病的學(xué)說較多，比較公認(rèn)的是“膽胰合流異常學(xué)說”，認(rèn)為膽總管與胰管的匯合部不是在十二指腸壁內(nèi)，而是在遠(yuǎn)離十二指腸壁外側(cè)2厘米以上的部位就匯合了，結(jié)果匯合后的共同管過長，且兩者匯合的角度也過大（接近90度），使得胰液和膽汁相互返流、相互破壞，引起膽管炎和胰腺炎。其它的還有“膽道上皮增值不平衡學(xué)說”、“巨細(xì)胞病毒感染學(xué)說”、“膽總管末端梗阻學(xué)說”等等。

 

　　先天性膽總管囊腫的小孩在臨床上主要有三種表現(xiàn)：腹痛、黃疸和右上腹部腫塊。

 

　　腹痛發(fā)生的部位是在右上腹，一般都是隱痛，間歇性，不是很劇烈，但也可以是痙攣性疼痛，比較劇烈。發(fā)生腹痛的原因是因?yàn)槟懝軆?nèi)的膽汁排不出來，積聚產(chǎn)生張力導(dǎo)致膽管擴(kuò)張而疼痛，這時(shí)是隱痛或痙攣性疼痛。如果膽管因?yàn)槟懼e聚而發(fā)生感染性（甚至化膿性）膽管炎，那疼痛就是持續(xù)性的，可伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、臉色蒼白等全身中毒的表現(xiàn)，比較危險(xiǎn)。

 

　　黃疸的程度與膽總管末端梗阻的嚴(yán)重程度有關(guān)，當(dāng)膽總管末端因?yàn)楦腥径Ｗ鑷?yán)重時(shí)，黃疸就明顯，經(jīng)抗感染治療后膽總管末端水腫消退，膽汁排出暢通，黃疸就可以消退。所以，先天性膽總管囊腫的黃疸表現(xiàn)為間歇性。

 

　　右上腹部的腫塊也是其特征之一，一般大的囊腫容易觸及，小的囊腫不容易摸到；瘦的、腹壁薄弱的孩子，右上腹的囊腫容易觸及，肥胖的、腹壁脂肪厚的小孩就不容易查到。

 

　　上面的三個(gè)臨床表現(xiàn)同時(shí)出現(xiàn)的概率大概只有30%左右，大部分的小孩只出現(xiàn)一個(gè)或兩個(gè)。除了上述的三個(gè)表現(xiàn)外，還可以有嘔吐、大便變白、出血等。

 

　　許多家長會問：先天性膽總管囊腫需要怎樣的治療呢？我們遇到一些家長寄希望于中醫(yī)治療，也有的反復(fù)去掛鹽水用抗生素。這些方法行嗎？我可以肯定地回答：不行，只能手術(shù)。

 

　　為什么只能手術(shù)？因?yàn)檫@個(gè)疾病是器質(zhì)性的，也就是說膽總管末端的狹窄是先天性的，無法改變。如果不做手術(shù)，會出現(xiàn)膽總管囊腫穿孔、慢性胰腺炎、肝硬化，最嚴(yán)重的是發(fā)生癌變。

 

　　目前，世界上公認(rèn)的根治術(shù)是“膽總管囊腫切除、肝總管-空腸Roux-Y吻合術(shù)”，這個(gè)手術(shù)方式的優(yōu)點(diǎn)是：第一，切除了病灶——擴(kuò)張的膽總管；第二，將膽胰分流，使得膽汁排出流暢，避免了對肝臟的損害；第三，膽胰分流后，避免胰液反復(fù)返流刺激膽管上皮而發(fā)生癌變；第四，手術(shù)并發(fā)癥少。

 

　　做這個(gè)手術(shù)有兩種方式：傳統(tǒng)的開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)。哪個(gè)方式更好呢？就如我昨天手術(shù)的那個(gè)小孩的父母，他們之前也在問這個(gè)問題，他們總是希望自己的孩子得到一個(gè)最好的治療。所以，在我們醫(yī)院診斷出是“先天性膽總管囊腫”后，他們就帶著孩子到上海一些大醫(yī)院就診，想做腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)，不知道什么原因，又回到我們醫(yī)院要求傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，住進(jìn)來以后因感冒腹瀉而出院，出院2周左右又住進(jìn)來，昨天終于完成了手術(shù)。

 

　　到底是哪個(gè)方式好呢？實(shí)事求是地說，如果腹腔鏡手術(shù)做得極好，器械操作得如人手那么得心應(yīng)手，當(dāng)然腹腔鏡手術(shù)好?？墒?，腹腔鏡做這個(gè)膽總管囊腫手術(shù)，是極高難度的，不是腹腔鏡高手的話，手術(shù)中的損傷程度及危險(xiǎn)程度比傳統(tǒng)開腹手術(shù)更嚴(yán)重，其術(shù)后的并發(fā)癥比傳統(tǒng)開腹的手術(shù)更多。比如，我們的傳統(tǒng)開腹手術(shù)，極少發(fā)生術(shù)中損傷大血管（門靜脈），而腹腔鏡手術(shù)因?yàn)槭瞧餍挡僮鳎M管是在放大鏡下手術(shù)，還是有發(fā)生門靜脈損傷而大出血，甚至因此而死亡；再比如，肝總管與腸管的吻合，腹腔鏡下吻合其實(shí)難度很高的，所以，其術(shù)后發(fā)生膽漏的發(fā)生率比較高，而開腹手術(shù)，幾十年來，我記得的僅有幾例。如果發(fā)生膽漏，是很危險(xiǎn)的，因?yàn)槟懼鬟M(jìn)腹腔，會導(dǎo)致嚴(yán)重的腹膜炎、腸粘連等術(shù)后并發(fā)癥，治療不當(dāng)會導(dǎo)致死亡；還有，腹腔鏡手術(shù)，膽總管末端是否能夠徹底切除也是一個(gè)問題。

 

　　但是，做腹腔鏡手術(shù)的醫(yī)師都說自己是高手。你去上網(wǎng)查詢，大多數(shù)腹腔鏡手術(shù)醫(yī)生都說自己好，但你去看他們寫的關(guān)于腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)的文章，幾十例手術(shù)病人中就有損傷大血管的事發(fā)生，術(shù)后總是有幾例出現(xiàn)膽漏的并發(fā)癥，住院時(shí)間甚至長達(dá)1月以上。但他們對這些問題總是輕描淡寫，然后得出的結(jié)論總是腹腔鏡手術(shù)比傳統(tǒng)開腹手術(shù)好。

 

　　其實(shí)，傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，比腹腔鏡手術(shù)只是多了個(gè)腹部切口，其他的，人手總是比器械靈活吧。所以，奉勸那些正在做腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)的醫(yī)師，“且行且珍重”（中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)會肝膽學(xué)組組長董倩語），因?yàn)椋?ldquo;人在做，天在看”；對那些正準(zhǔn)備開展腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)的醫(yī)師，好好琢磨“工欲善其事，必先利其器”的這句話的含義，不能為名利所累。