新生兒狼瘡：并非只是皮膚紅斑，其他方面的風(fēng)險(xiǎn)你知道嗎？

2017-08-16 來(lái)源：醫(yī)信婦兒頻道標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：尚不確定是否與SSA/Ro抗體相關(guān)。多倫多的一項(xiàng)研究顯示，87例暴露于母體SSA/Ro抗體的嬰兒中，7例有腦積水，10例有大頭畸形。

　　新生兒狼瘡(Neonatallupus，NL)是一種被動(dòng)獲得的自身免疫性疾病，常發(fā)生于SSA/Ro和/或SSB/La抗體陽(yáng)性母親的后代中。

　　▼臨床表現(xiàn)

　　此類(lèi)患兒的臨床表現(xiàn)一般是心臟傳導(dǎo)阻滯和/或光敏性皮疹。先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯是新生兒狼瘡最嚴(yán)重的表現(xiàn)。子宮內(nèi)或新生兒期診斷的所有先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯病例中，80%-95%的病例是由新生兒狼瘡所致。另一個(gè)心臟表現(xiàn)是心肌病，可單獨(dú)出現(xiàn)，更常見(jiàn)的是與心臟傳導(dǎo)阻滯一同出現(xiàn)，會(huì)顯著增加了胎兒/新生兒死亡的風(fēng)險(xiǎn)。光過(guò)敏性皮疹常發(fā)生于頭皮和眼眶周?chē)鷧^(qū)域。典型的皮膚表現(xiàn)為真皮表皮交界和皮膚附件結(jié)構(gòu)的空泡改變，皮疹通常為自限性。

　　其他臨床表現(xiàn)：除了皮疹和心臟異常，新生兒狼瘡也可能有其他臨床表現(xiàn)：

　　肝臟表現(xiàn)：包括無(wú)癥狀的肝功檢查指標(biāo)升高、輕度肝脾腫大、膽汁淤積和肝炎；

　　血液系統(tǒng)表現(xiàn)：包括貧血、中性粒細(xì)胞減少、血小板減少，以及罕見(jiàn)情況下有再生障礙性貧血。

　　神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：尚不確定是否與SSA/Ro抗體相關(guān)。多倫多的一項(xiàng)研究顯示，87例暴露于母體SSA/Ro抗體的嬰兒中，7例有腦積水，10例有大頭畸形。

　　骨骼表現(xiàn)：點(diǎn)狀軟骨發(fā)育不全，X線可見(jiàn)骨骺的點(diǎn)狀表現(xiàn)。

　　▼診斷

　　目前尚無(wú)針對(duì)新生兒狼瘡的特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)SSA/Ro和/或SSB/La抗體(或可能為RNP抗體)陽(yáng)性母親的胎兒或新生兒出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯和/或典型的皮疹或肝臟或血液系統(tǒng)表現(xiàn)，但無(wú)法用其他原因解釋這些情況時(shí)，可作出新生兒狼瘡的診斷?；谛律鷥豪钳徔赡艿男呐K表現(xiàn)及其相關(guān)的發(fā)病率和死亡率，推薦以下的產(chǎn)前篩查和產(chǎn)后診斷。

　　產(chǎn)前篩查：對(duì)于已知有妊娠并發(fā)新生兒狼瘡風(fēng)險(xiǎn)的女性，需要進(jìn)行SSA/Ro和SSB/La抗體的產(chǎn)前篩查?？筍SA/Ro和SSB/La抗體陽(yáng)性幾率較大的女性包括：狼瘡、干燥綜合征、未分化自身免疫性疾病，或者既往妊娠發(fā)生新生兒狼瘡的女性。對(duì)于存在這些可識(shí)別危險(xiǎn)因素的女性，應(yīng)在懷孕前或在妊娠期盡早進(jìn)行檢查。

　　宮內(nèi)監(jiān)測(cè)心臟傳導(dǎo)阻滯情況：對(duì)于SSA/Ro和SSB/La自身抗體檢測(cè)陽(yáng)性的女性，在妊娠期間通過(guò)胎兒超聲心動(dòng)可對(duì)胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯進(jìn)行評(píng)估。然而目前有關(guān)胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯的檢測(cè)類(lèi)型和檢測(cè)頻率尚無(wú)正式的指南。臨床經(jīng)驗(yàn)推薦：妊娠18周至26周期間，每周進(jìn)行1次胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，之后每隔1周進(jìn)行1次，直至32周。胎兒最易患病的時(shí)期是在胎齡18周至24周期間。在這一高危時(shí)期內(nèi)，正常竇性心律可在7日進(jìn)展至完全性傳導(dǎo)阻滯。妊娠26周后，新發(fā)傳導(dǎo)阻滯的概率較低。

　　產(chǎn)后診斷：對(duì)于無(wú)器質(zhì)性心臟病變的新生兒，若其存在心臟傳導(dǎo)阻滯，則應(yīng)檢測(cè)其母體是否存在SSA/Ro抗體，因?yàn)?0%-95%的胎兒和新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯病例都是由這些抗體引起。8月齡內(nèi)有環(huán)形或多環(huán)形皮疹和/或任何程度的心臟傳導(dǎo)阻滯的嬰兒，都應(yīng)接受SSA/Ro和SSB/La抗體檢測(cè)。如果患兒或其母親檢測(cè)結(jié)果陽(yáng)性，則滿足新生兒狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　▼鑒別診斷

　　鑒別診斷包括新生兒期的多種皮疹性疾病。這些皮疹與母體SSA/Ro、SSB/La或RNP抗體無(wú)關(guān)，也與先天性心臟傳導(dǎo)阻滯無(wú)關(guān)。

　　在新生兒中，單純的多環(huán)性皮損的鑒別診斷包括以下疾?。菏n麻疹、邊緣性紅斑、體癬、脂溢性皮炎、魚(yú)鱗病樣遺傳性皮膚病。

　　▼治療

　　1.對(duì)于二度心臟傳導(dǎo)阻滯胎兒的母親，建議盡早開(kāi)始采用氟化糖皮質(zhì)激素(口服地塞米松4mg/d或倍他米松3mg/d，二者均不會(huì)被胎盤(pán)11-β羥類(lèi)固醇脫氫酶滅活)進(jìn)行治療，可以抑制相關(guān)的胸膜心包積液或胎兒水腫，從而能改善結(jié)局(Grade2C)。然而何時(shí)停止激素治療需根據(jù)胎兒的不同反應(yīng)，若胎兒有改善，則繼續(xù)治療直至妊娠結(jié)束是合理的；如果胎兒進(jìn)展至三度心臟傳導(dǎo)阻滯或治療無(wú)效，且沒(méi)有糖皮質(zhì)激素治療的其他適應(yīng)證(如心肌病)，則應(yīng)停止激素治療。

　　2.與新生兒狼瘡相關(guān)的心肌病通常也采用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。

　　3.對(duì)于沒(méi)有任何心肌炎跡象的三度心臟傳導(dǎo)阻滯，由于尚無(wú)治療逆轉(zhuǎn)記錄，所以通常不建議使用糖皮質(zhì)激素治療。此類(lèi)患兒中大多數(shù)將需要心臟起搏。

　　4.一度心臟傳導(dǎo)阻滯的治療爭(zhēng)議較多。這與一度心臟傳導(dǎo)阻滯的定義的臨界值相關(guān)。若PR間期大于150毫秒，至少可以選擇進(jìn)行短期的糖皮質(zhì)激素治療。由于糖皮質(zhì)激素治療的風(fēng)險(xiǎn)，以及缺乏有關(guān)治療獲益的一致證據(jù)，所以一些臨床醫(yī)生不建議采用糖皮質(zhì)激素治療。

　　5.另外，對(duì)于存在SSA/Ro抗體、既往已生育了一例有新生兒狼瘡心臟表現(xiàn)嬰兒的妊娠女性，無(wú)論其健康狀況如何，均采用羥氯喹(400mg，口服，一日1次)進(jìn)行搶先治療(Grade2C)。對(duì)于尚未使用藥物的女性，應(yīng)在妊娠6周至10周期間開(kāi)始使用羥氯喹。

　　6.完全性心臟傳導(dǎo)阻滯高風(fēng)險(xiǎn)的新生兒治療：對(duì)于Ⅱ度心臟傳導(dǎo)阻滯已在子宮內(nèi)逆轉(zhuǎn)的嬰兒，出生后有必要對(duì)其進(jìn)行仔細(xì)地觀察，因?yàn)榧词骨宄阁w自身抗體仍有進(jìn)展為更高程度心臟傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)。

　　7.若產(chǎn)前篩查或胎兒監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)有任何程度的子宮內(nèi)心臟傳導(dǎo)阻滯，則應(yīng)請(qǐng)兒科心臟醫(yī)師進(jìn)行會(huì)診。一些完全心臟傳導(dǎo)阻滯的嬰兒將需要植入臟起搏器，尤其是分娩時(shí)心率小于55次/分者。

　　▼遠(yuǎn)期預(yù)后

　　無(wú)癥狀的完全性心臟傳導(dǎo)阻滯嬰兒或幼兒，通常直到后來(lái)的兒童期、青春期或成人期都保持良好的狀況。然而，在未植入起搏器的情況下，可能會(huì)有活動(dòng)限制，甚至發(fā)生死亡。對(duì)于大多數(shù)兒童，起搏器植入后預(yù)后極好，但也可能發(fā)生心力衰竭。

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適用于慢性濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、盤(pán)狀紅斑狼瘡、神經(jīng)性皮炎、掌跖膿皰病等皮質(zhì)類(lèi)固醇外用治療有效的皮膚病的短期治療。

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成人：適用于各種皮質(zhì)激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病，如：濕疹包括特異性濕疹和盤(pán)狀濕疹；結(jié)節(jié)性癢疹；銀屑病（泛發(fā)斑塊型除外）；神經(jīng)性皮膚病包括單純性苔蘚；扁平苔蘚；脂溢性皮炎；接觸性過(guò)敏；盤(pán)形紅斑狼瘡；泛發(fā)性紅斑全身類(lèi)固醇激素治療的輔助用藥，蟲(chóng)咬皮炎；粟疹。兒童：低效皮質(zhì)激素?zé)o效的一歲以上（含一歲）兒童在醫(yī)生的指導(dǎo)下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢?；加衅べ|(zhì)激素

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本品可用于中到重度麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑皮膚癥狀的急性期治療；合并中到重度神經(jīng)炎的患者不建議單獨(dú)應(yīng)用沙利度胺治療麻風(fēng)結(jié)炎性紅斑；還可作為維持治療以預(yù)防和控制麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑皮膚癥狀的復(fù)發(fā)。

健客價(jià)：￥124

1、急慢性白血病，對(duì)慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好，作用快，但緩解期短；2、后天性溶血性貧血，特發(fā)性血小板減少性紫癜，系統(tǒng)性紅斑狼瘡；3、慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動(dòng)性肝炎（與自體免疫有關(guān)的肝炎）、原發(fā)性膽汁性肝硬變；4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，重癥肌無(wú)力；5、其他：慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎，增殖性腎炎，Wegener氏肉芽腫等。

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