癲癇患兒進(jìn)行兒童至成人階段的過(guò)渡？聽(tīng)聽(tīng)指南怎么說(shuō)

2017-12-02 來(lái)源：醫(yī)信婦兒頻道標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：身體與心理的準(zhǔn)備對(duì)于平穩(wěn)過(guò)渡而言最為重要，表1為患兒家庭提供了相應(yīng)的自檢清單，可為醫(yī)療服務(wù)團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)患兒及家屬進(jìn)行過(guò)渡提供參考。

　　癲癇是最常見(jiàn)的兒童慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，50%癲癇患兒的病情會(huì)維持至成人階段，此類(lèi)患者出現(xiàn)精神心理問(wèn)題的風(fēng)險(xiǎn)更高，需要得到充分關(guān)注。

　　對(duì)于患兒和患兒家庭來(lái)說(shuō)，從兒童醫(yī)療環(huán)境轉(zhuǎn)變至成人醫(yī)療服務(wù)系統(tǒng)（AHCS）需要經(jīng)受很大挑戰(zhàn)，這便需要多學(xué)科的團(tuán)隊(duì)為其提供診療評(píng)估、精神健康與社會(huì)心理需求、社會(huì)法律等方面的支持。

　　過(guò)渡應(yīng)盡早起步，并根據(jù)患兒的智力水平調(diào)整起始時(shí)間。

　　▼第一步（12-15歲）

　　“過(guò)渡”概念的引入

　　隨著患兒年齡增加，衛(wèi)生工作者、家庭、患兒在疾病中扮演的角色有所轉(zhuǎn)變。患兒年齡較小時(shí)，醫(yī)療工作者應(yīng)在診療中扮演主要角色，家庭參與執(zhí)行。隨著時(shí)間推移，家庭應(yīng)逐漸學(xué)會(huì)管理患兒的疾病與日常生活，并與衛(wèi)生工作者一起，協(xié)助患兒逐漸參與進(jìn)來(lái)，最終平穩(wěn)過(guò)渡至自我管理。

　　但需要注意，中至重度智力損害的患兒可能無(wú)法達(dá)到此水平。

　　▼第二步（12-17歲）

　　尋找可供使用的經(jīng)濟(jì)、社區(qū)與法律支持

　　患兒家庭應(yīng)根據(jù)本地實(shí)際情況，主動(dòng)提早獲得患兒教育、工作、醫(yī)療保險(xiǎn)、臨時(shí)看護(hù)、殘疾人服務(wù)等相關(guān)信息。

　　▼第三步（16-17歲）

　　判斷患者與家屬是否為過(guò)渡做好準(zhǔn)備

　　身體與心理的準(zhǔn)備對(duì)于平穩(wěn)過(guò)渡而言最為重要，表1為患兒家庭提供了相應(yīng)的自檢清單，可為醫(yī)療服務(wù)團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)患兒及家屬進(jìn)行過(guò)渡提供參考。

　　此外，患兒家屬和醫(yī)療工作者可從網(wǎng)絡(luò)獲取“簡(jiǎn)易健康狀況總結(jié)卡”，一方面方便在至新機(jī)構(gòu)或急診就診時(shí)，快速提供患兒重要信息，另一方面能夠促進(jìn)患者對(duì)自身情況的了解，增加患兒自信，有助患兒更好地與兒童和成人醫(yī)療服務(wù)系統(tǒng)配合。

　　▼第四步-1（12-19歲）

　　在智商正常的癲癇患兒中識(shí)別過(guò)渡不理想的危險(xiǎn)因素

　　1.服藥依從性不佳

　　Asato等人報(bào)道35-55%的青少年患者依從性不強(qiáng)，漏服藥的主要原因?yàn)椋韩@取藥物不方便、副作用與“社會(huì)因素”。

　　2.意外妊娠

　　與幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者與健康年輕女性相比，曾有活動(dòng)性或非活動(dòng)性癲癇史的年輕女性有更高的意外懷孕風(fēng)險(xiǎn)。美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)推薦，一旦女性癲癇患者到達(dá)生育年齡，應(yīng)對(duì)下列事宜進(jìn)行宣教：避孕、家庭規(guī)劃、抗癲癇藥物（AED）與激素類(lèi)避孕藥的相互作用、葉酸補(bǔ)充（至少0.4mg/d）與AED的致畸性。

　　3.駕駛與癲癇發(fā)作

　　癲癇的控制情況與相關(guān)合并癥的發(fā)生會(huì)影響患者能否獲得駕駛資格。應(yīng)根據(jù)各地政策對(duì)患者進(jìn)行駕駛規(guī)定、病情上報(bào)等方面的宣教。保證治療的依從性對(duì)從事駕駛的患者尤為重要。

　　4.抑郁、焦慮及其他心理障礙

　　青少年癲癇患者與同齡正常對(duì)照或I型糖尿病患兒相比，有更高風(fēng)險(xiǎn)出現(xiàn)焦慮、依賴(lài)、社交孤立、低自尊等情況，這些變化也可能為AED的副作用，然而篩查、診斷及治療情況并不理想。

　　考慮到癲癇繼發(fā)的心理障礙易被發(fā)作掩蓋，推薦在過(guò)渡階段至少進(jìn)行三次篩查：（1）青少年早期（12-14歲）；（2）過(guò)渡前1年；（3）過(guò)渡后1年。

　　對(duì)智商正常的患兒，可使用GAIN-SS量表+MFQ量表，或HEEADSSS3量表；對(duì)有輕度智力損傷的患兒，可使用EPS自報(bào)表及EPS行為評(píng)分量表進(jìn)行評(píng)估。

　　▼第四步-2（12-19歲）

　　在智力受損的癲癇患兒中識(shí)別過(guò)渡不理想的危險(xiǎn)因素

　　1.成人醫(yī)療機(jī)構(gòu)的工作人員可能難以應(yīng)對(duì)此類(lèi)患兒在進(jìn)行腦電圖、影像學(xué)檢查、血液化驗(yàn)及其他診斷試驗(yàn)的不配合行為。

　　2.成人神經(jīng)科醫(yī)師不熟悉兒童起病的癲癇綜合征

　　未經(jīng)訓(xùn)練的成人神經(jīng)科醫(yī)師往往不擅長(zhǎng)診治由皮層發(fā)育異常造成的癲癇、癲癇性腦病、與基因變異相關(guān)的癲癇以及合并泛自閉癥障礙的癲癇?；驒z測(cè)使許多“隱源性癲癇”患兒獲得病因診斷，但多數(shù)成人神經(jīng)科醫(yī)師未接受過(guò)相關(guān)基因突變患兒的治療培訓(xùn)，他們也可能考慮不到需要對(duì)患兒進(jìn)行特定基因相關(guān)的合并癥檢查（例如Dravet綜合征患者的帕金森特征）。

　　3.客觀評(píng)估患兒的殘疾程度有助于獲得社會(huì)及經(jīng)濟(jì)支持，可使用Vineland適應(yīng)行為量表或適應(yīng)行為評(píng)估系統(tǒng)進(jìn)行評(píng)估。

　　▼第五步（16-19歲）

　　對(duì)癲癇的診斷進(jìn)行重新評(píng)估

　　青春期癲癇患者在過(guò)渡至為成年患者診治的癲癇專(zhuān)科醫(yī)生時(shí)，應(yīng)重新評(píng)估癲癇/發(fā)作的病因，進(jìn)而優(yōu)化治療。

　　1.對(duì)正常智商、輕度智力障礙的青年癲癇患者進(jìn)行突發(fā)性事件的重新評(píng)估

　　在嬰幼兒期或兒童期曾有癲癇發(fā)作史的患者，容易在青春期罹患非癲癇性心因性發(fā)作（PNES）。因其在兒童及青春期時(shí)較容易被忽視，正確診斷與相對(duì)癲癇性發(fā)作的有效鑒別診斷能夠有效改善治療方案。

　　2.對(duì)中重度智力障礙的青年癲癇患者進(jìn)行突發(fā)性事件的重新評(píng)估

　　此類(lèi)患者癲癇發(fā)作形式多樣，且隨疾病進(jìn)展經(jīng)常出現(xiàn)新的發(fā)作形式，難以與異常行為、怪癖習(xí)慣及自主神經(jīng)異常（面色潮紅，瞳孔擴(kuò)張等）相區(qū)分。因此，在青春期-成年這一轉(zhuǎn)換階段，需再次評(píng)估哪些臨床異常可以使用AED緩解。

　　3.使用EEG及視頻EEG監(jiān)測(cè)

　　若患者仍有癲癇發(fā)作，其發(fā)作特征有所改變，或仍無(wú)法鑒別癲癇與怪癖習(xí)慣、異常行為（尤其對(duì)智力正?；蛴休p度障礙的癲癇患兒）或PNES，應(yīng)在轉(zhuǎn)換期間規(guī)律行腦電生理檢查。

　　4.影像學(xué)檢查

　　以下情況應(yīng)行MRI檢查：

　?。?）患者從未行MRI檢查，同時(shí)仍有發(fā)作；

　?。?）患者前次MRI顯示進(jìn)展性/潛在改變的病灶，例如腫瘤；

　?。?）患者的臨床特征有所改變（例如發(fā)作顯著加劇，或出現(xiàn)新癥狀，例如例如震顫，運(yùn)動(dòng)失調(diào)、認(rèn)知失調(diào)等）；

　　（4）患者無(wú)明確的病因?qū)W診斷，亦未被明確診斷為癲癇綜合征；

　?。?）患者前次MRI分辨率低/沒(méi)有按照癲癇標(biāo)準(zhǔn)程序進(jìn)行。

　　5.基因檢查

　　基因檢測(cè)技術(shù)的長(zhǎng)足發(fā)展讓我們得以發(fā)現(xiàn)并研究越來(lái)越多的與癲癇發(fā)病有關(guān)的基因。而對(duì)于某一患者，這些檢測(cè)技術(shù)與研究發(fā)現(xiàn)在其診斷明確時(shí)很可能尚未問(wèn)世。因此，對(duì)于青春期發(fā)病的癲癇患者，在轉(zhuǎn)換期補(bǔ)做基因檢查有助于發(fā)現(xiàn)新診斷，因而適用針對(duì)性的療法改善癥狀及預(yù)后。

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

健客價(jià)：￥220

拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇：對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類(lèi)特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部

健客價(jià)：￥94

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豁痰開(kāi)竅，半肝清熱，熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。

健客價(jià)：￥32

1.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合

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豁痰開(kāi)竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈　⑹叩?。

健客價(jià)：￥35

鎮(zhèn)驚熄風(fēng)，化痰開(kāi)竅。用于癲癇風(fēng)痰閉阻，痰火擾心，神昏抽搐，口吐涎沫者。

健客價(jià)：￥36

本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。

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本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。

健客價(jià)：￥32

本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。

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豁痰開(kāi)竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈?、失眠等。

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本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2～16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。

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1.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

健客價(jià)：￥47

1.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

健客價(jià)：￥27

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癲癇：對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類(lèi)特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作本品也可用于治療合并有

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