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先天性肺囊腺瘤樣畸形的產(chǎn)前宮內(nèi)干預(yù)

摘要：為了改善胎兒肺發(fā)育，對于CVR≥1.6的CCAM胎兒，需常規(guī)在32周后行產(chǎn)前地塞米松治療（參見第1節(jié)）。已有研究認(rèn)為對于合并嚴(yán)重水腫的CCAM胎兒不具備進(jìn)行開放式胎兒手術(shù)的指征。
CCAM胎兒是否出現(xiàn)水腫以及出現(xiàn)水腫的處理取決于CVR。對于胎兒CCAM的治療，絕大多數(shù)還是等待生后的手術(shù)治療，而產(chǎn)前的胎兒期干預(yù)目前尚未普及開展，雖然國內(nèi)已經(jīng)開展了開放性胎兒手術(shù)，但尚處在摸索中，相關(guān)的倫理學(xué)依據(jù)和醫(yī)生的執(zhí)業(yè)等醫(yī)療法規(guī)尚未能為胎兒外科提供明確的基礎(chǔ)，胎兒CCAM的外科手術(shù)指征也不明確。有報道認(rèn)為，胎兒水腫是產(chǎn)前胎兒的手術(shù)指征，也有認(rèn)為，只要在出現(xiàn)對胎兒生命有危險時都需要產(chǎn)前干預(yù)或胎兒手術(shù)。有研究提出，目前在沒有確定的胎兒外科手術(shù)指征的情況下，依據(jù)上述觀點，即有胎兒水腫或有胎兒水腫發(fā)展趨勢，CVR≥2.0，需要考慮胎兒期干預(yù)包括胎兒手術(shù)。同時對于產(chǎn)時胎兒治療也適用這些診斷依據(jù)。本組一例產(chǎn)時胎兒手術(shù)病例，即在產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒胸部腫塊巨大，CVR=2.01，出現(xiàn)少量心包積液，堅持至35周后剖宮產(chǎn)，并行產(chǎn)時胎兒手術(shù)，術(shù)后因肺發(fā)育不良，呼吸機(jī)支持三周后癥狀緩解，治愈出院。無論胎兒手術(shù)或產(chǎn)時胎兒手術(shù)，目前我國的醫(yī)療法規(guī)均未能為臨床開展工作提供有利的條件，為此開展胎兒外科工作尚需謹(jǐn)慎。
 
當(dāng)孕28周前，由于CCAM的高度風(fēng)險的不確定性，CVR≥1.6時，每周2次B超監(jiān)測是十分必要的，可有助于發(fā)現(xiàn)早期水腫征象。通過超聲復(fù)查B超以測量CCAM的體積及CVR變化，識別水腫的早期征象，或觀察到病灶增長的平臺最高期。一旦達(dá)到28周的最高平臺期，就少有出現(xiàn)水腫的風(fēng)險。在度過28周最高平臺期后，胎兒的監(jiān)測就可以減少，但仍需要注意CCAM病灶的大小變化、肺部發(fā)育不全等的風(fēng)險，因為這些因素仍會影響分娩的管理。
 
為了改善胎兒肺發(fā)育，對于CVR≥1.6的CCAM胎兒，需常規(guī)在32周后行產(chǎn)前地塞米松治療（參見第1節(jié)）。已有研究認(rèn)為對于合并嚴(yán)重水腫的CCAM胎兒不具備進(jìn)行開放式胎兒手術(shù)的指征。而在臨床中的治療輔助手段之一是可考慮選擇地塞米松治療，一般認(rèn)為地塞米松可抑制胎兒水腫，減緩CCAM病灶中實質(zhì)成份的生長，使得病灶順利渡過平臺高峰期，從而胎兒正常肺組織得到迅速發(fā)育，限制和擠壓瘤體，使水腫得以緩解。目前有關(guān)皮質(zhì)激素對CCAM的治療尚未有足夠的證據(jù)，個別報道的結(jié)論可能只是簡單的反映了CCAM自然地進(jìn)入了生長平臺期，而與使用皮質(zhì)激素?zé)o關(guān)。
 
對于CVR≥1.6特別是CVR≥2.0且出現(xiàn)胎兒水腫的患兒，盡管有機(jī)會得到救治，但通常都會有較大的后遺癥風(fēng)險，包括呼吸功能不全等，常常需要依賴體外膜肺氧合或高頻通氣治療。對于大囊型CCAM，應(yīng)注意觀察是否出現(xiàn)胎兒水腫，同時應(yīng)該根據(jù)需要考慮行胸腔羊膜腔分流術(shù)。而對于巨大微囊型CCAM合并水腫時臨床處理有一定的難度，因無法行穿刺引流減壓。在28周前需要考慮接受了外科切除手術(shù)，但只有60%的生存機(jī)會。美國費城兒童醫(yī)院的報道是13例的胎兒手術(shù)，成活8例，死亡5例，病灶切除后1~2周水腫可以消退，3周后縱隔回歸到中線位置，宮內(nèi)胎肺明顯發(fā)育，繼續(xù)妊娠至少8周后，根據(jù)需要再次剖宮產(chǎn)娩出。雖然開放性胎兒外科手術(shù)是CCAM合并水腫患者選擇的治療方案之一，但臨床上絕大部分患者都會拒絕手術(shù)。影響患者決定的因素是多方面的，我國主要的是傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對胎兒學(xué)的認(rèn)識還有一定的差距；其次是社會對胎兒治療尚未樹立正確的認(rèn)識觀，在百姓和一般的醫(yī)生思維中都認(rèn)為胎兒有問題就需要選擇放棄；再者我國的醫(yī)學(xué)倫理和法規(guī)尚未有足夠的支持依據(jù)，按現(xiàn)有的規(guī)章制度每個醫(yī)生在進(jìn)行醫(yī)療行為中都有可能觸及違法違規(guī)的處境。對于CVR≥1.6特別是CVR≥2.0有水腫胎兒超過28周后，雖然CCAM的病灶很大，或伴隨明顯的縱隔移位和心臟受壓，在有效的產(chǎn)前監(jiān)測下均可考慮計劃性早產(chǎn)出生，并可通過子宮外產(chǎn)時治療（EXIT）—病灶切除方法進(jìn)行分娩。采用該方式的原因是如果用ECMO治療患兒，CCAM引起的縱隔受壓及移位會導(dǎo)致通氣困難，也會影響靜脈回流。在EXIT—病灶切除過程中，在有胎盤血供的EXIT狀態(tài)下，胸膜腔造口切除CCAM病灶。這樣處置后，胎兒出生后氣管的壓迫解除，避免通氣不暢。當(dāng)需要ECMO治療時，也不會阻礙靜脈回流。但在國內(nèi)，由于ECMO較難普及應(yīng)用，所以要開展EXIT救治的意義很難評價。有條件者可選擇產(chǎn)時氣管插管，轉(zhuǎn)接高頻呼吸機(jī)及一氧化氮治療，再進(jìn)行新生兒外科治療。
 
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