先天性肺囊腺瘤樣畸形的外科治療
摘要:對于產(chǎn)前診斷患CCAM在后期消失的新生兒,在生后也需要進(jìn)行仔細(xì)的評估。不建議做普通的胸片,往往易導(dǎo)致誤診,需要通過胸部CT或者是磁共振掃描檢測CCAM組織。
CCAM通常只發(fā)生在單個肺葉,極少單側(cè)多葉肺受累或者雙側(cè)肺受累病例,所以通常外科手術(shù)切除CCAM病灶是治療的方案之一。對于病變幾乎累及整個肺,就需要進(jìn)行整體肺功能評估,行肺葉切除或全肺切除。通常切除一側(cè)肺并不影響小兒的生命,但在治療期間出現(xiàn)嚴(yán)重的肺部感染,可導(dǎo)致肺功能的失代償而危及生命。部分生后出現(xiàn)呼吸道癥狀者需要在新生兒期手術(shù),其治療效果取決于治療的及時性和肺
發(fā)育的成熟度?,F(xiàn)代小兒生命管理對于任何年齡治療都是相對安全的,但由于有不同的風(fēng)險存在,有些團(tuán)隊建議行非解剖學(xué)的切除術(shù)以保留盡可能多的肺實質(zhì),以便術(shù)后的代償性生長以及避免肺切除術(shù)后并發(fā)癥。對于雙側(cè)肺病變的原則上先處理嚴(yán)重一側(cè),三個月后可選擇二次手術(shù)切除。手術(shù)方式除傳統(tǒng)開胸手術(shù)外,當(dāng)前最先進(jìn)的技術(shù)是可進(jìn)行胸腔鏡的小切口微創(chuàng),其創(chuàng)傷和恢復(fù)均可達(dá)到滿意效果。
對于產(chǎn)前診斷患CCAM在后期消失的新生兒,在生后也需要進(jìn)行仔細(xì)的評估。不建議做普通的胸片,往往易導(dǎo)致誤診,需要通過胸部CT或者是磁共振掃描檢測CCAM組織。臨床上對于生后無癥狀的是否需要手術(shù)尚存在爭議。但有關(guān)CCAM的患者出現(xiàn)黏液肉瘤、胚胎橫紋肌肉瘤、胸膜母細(xì)胞瘤及支氣管
肺癌的病例報道似乎強(qiáng)調(diào)了盡早手術(shù)的合理理由。雖然20歲前發(fā)生原發(fā)性肺部腫瘤的病例少見,但經(jīng)報道有4%與包括CCAM在內(nèi)的先天性肺囊性病變相關(guān)。作者就經(jīng)手一例三個月的CCAM轉(zhuǎn)變?yōu)榉文つ讣?xì)胞瘤的案例,盡管與CCAM相關(guān)的
惡性腫瘤通常出現(xiàn)在數(shù)十年后。因為CCAM病灶與氣管支氣管樹有異常交通,所以出現(xiàn)反復(fù)感染是小兒另一個潛在的并發(fā)癥。而CCAM的持續(xù)存在提示一生都有發(fā)生感染和惡性腫瘤的風(fēng)險。有些人認(rèn)為無癥狀的CCAM應(yīng)期待隨訪,認(rèn)為嬰兒手術(shù)的風(fēng)險大于那些潛在的益處顯然是錯誤的?,F(xiàn)代醫(yī)療對于新生兒和幼小嬰兒的手術(shù)治療風(fēng)險已經(jīng)大大下降,這也為新生兒或胎兒期早期手術(shù)治療提供了保障,一些有大量嬰兒肺切除經(jīng)驗的醫(yī)療中心能安全切除CCAM病灶而沒有術(shù)后死亡率和發(fā)病率,作者三年中完成100余例CCAM手術(shù),年齡跨度從生后1天至14歲,無一例手術(shù)死亡。其方法是生后盡早行CT掃描,并擇期進(jìn)行一個微創(chuàng)的胸部切開術(shù)以行肺葉切除或非解剖性切除術(shù),盡可能保留正常的肺組織。切除術(shù)后的另一個益處是在切除術(shù)后的幾個月內(nèi),殘留的肺組織會出現(xiàn)顯著的代償性生長,而保留CCAM病灶則可能出現(xiàn)并發(fā)癥。因此,建議最佳手術(shù)時機(jī)為生后2-6個月。困為,此時小兒從生后的初生期進(jìn)入到一個相對穩(wěn)定時期,母親的免疫保護(hù)對孩子是最佳狀態(tài),少有呼吸道癥狀,手術(shù)的安全和小兒適應(yīng)外界剌激都有了一個良好的儲備。
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