【髖臼發(fā)育不良病理與病理生理】

 

　　髖臼發(fā)育不良的基本病理改變是股骨頭髖臼覆蓋的減少，其結(jié)果導(dǎo)致股骨頭的不穩(wěn)定及前外側(cè)移位，使髖關(guān)節(jié)負(fù)重狀態(tài)發(fā)生改變。正常髖關(guān)節(jié)負(fù)重時(shí)，股骨頭與髖臼頂?shù)膽?yīng)力為平均分散，而髖臼發(fā)育不良時(shí)，由于對股骨頭覆蓋不全，而負(fù)重應(yīng)力集中于頭頂中部至臼外緣處（圖1），在髖臼邊緣形成了慢性的剪力。最初髖臼上唇肥大是代償性的維持股骨頭位于髖關(guān)節(jié)內(nèi)，如果慢性的剪力持續(xù)存在，髖臼唇緣的軟組織的失代償后，髖臼上唇從髖臼邊緣撕裂，有時(shí)會帶有小的骨塊。組織病理學(xué)研究顯示，髖臼上唇的纖維軟骨結(jié)構(gòu)以及鄰近骨及軟組織中的神經(jīng)節(jié)發(fā)生黏液樣變性，另外，繼發(fā)的髖臼唇的損害加重了股骨頭的不穩(wěn)定，破壞了關(guān)節(jié)軟骨的潤滑和關(guān)節(jié)內(nèi)壓力的分布，破壞了關(guān)節(jié)的密封功能。髖臼唇緣的變性早于髖關(guān)節(jié)的骨性關(guān)節(jié)炎發(fā)生。在機(jī)械中立位，髖臼邊緣接觸壓力的提高，與軟骨的變性相關(guān)。因此本病在青少年時(shí)是髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性稍差的癥狀，而至形成骨關(guān)節(jié)炎時(shí)，則是痛性關(guān)節(jié)炎癥狀。

 

 

　　【髖臼發(fā)育不良診斷要點(diǎn)】

 

　　影像學(xué)檢查

 

　　患者一般行雙髖正側(cè)位及外展位X線片檢查，以明確股骨頭和髖臼的畸形情況和對應(yīng)關(guān)系，選擇CE角和臼頂傾斜角作為判斷髖臼發(fā)育不良的指標(biāo)，CE角＜25°，AC角＞15°，晚期骨關(guān)節(jié)炎則髖臼和股骨頭均可出現(xiàn)繼發(fā)改變，Shenton線作為判斷髖關(guān)節(jié)有無半脫位的指標(biāo)。必要時(shí)行MRI檢查，MRI檢查可以對于髖臼唇的病變非常具有診斷價(jià)值，包括髖臼唇撕裂、變性、囊腫形成、神經(jīng)節(jié)形成等退行性改變（圖4）。圖4MRI顯示髖臼唇的病變

 

　　臨床表現(xiàn)

 

　　青少年時(shí)早期癥狀較輕微，僅在運(yùn)動(dòng)或快跑時(shí)，才呈現(xiàn)髖部不穩(wěn)定，活動(dòng)及勞動(dòng)后髖部發(fā)沉，不適，可持續(xù)數(shù)年繼之在20～40歲間可出現(xiàn)。

 

　　1.癥狀腹股溝區(qū)的刀割樣銳痛，于長期的坐位或行走后可加重。使髖關(guān)節(jié)屈曲內(nèi)收內(nèi)旋的活動(dòng)，快速下樓梯尤其是旋轉(zhuǎn)樓梯，可以引起關(guān)節(jié)的疼痛。在股骨頭缺乏前方覆蓋的病人中活動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)常有沉悶的彈響。當(dāng)下肢外旋時(shí)，緊張的髂腰肌肌腱，滑過突出的股骨頭，產(chǎn)生不痛的和沉悶的彈響。若內(nèi)旋或下肢置于中立位時(shí)此體征消失。多數(shù)病人的臨床表現(xiàn)與潛在的髖臼唇的損害相關(guān)。

 

　　2.查體除步態(tài)、肢體長度、肌力和關(guān)節(jié)活動(dòng)度外，主要應(yīng)檢查髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定試驗(yàn)和撞擊試驗(yàn)。穩(wěn)定試驗(yàn)為Trendelenberg試驗(yàn)；撞擊試驗(yàn)（impingementtest，圖2）是對髖臼緣損傷最好的檢查，患者健側(cè)臥位，髖關(guān)節(jié)屈曲90°，內(nèi)收并內(nèi)旋，此時(shí)股骨頸近端與髖臼緣碰撞，進(jìn)一步的內(nèi)旋產(chǎn)生了對髖臼上唇的剪力，刺激神經(jīng)末梢產(chǎn)生疼痛，類似于檢查膝關(guān)節(jié)半月板疾病的麥?zhǔn)险?。如果髖臼上唇存在撕裂或變性時(shí)將產(chǎn)生腹股溝銳痛。Apprehesiontest（圖3）是用來檢查髖關(guān)節(jié)的前方不穩(wěn)定；患者仰臥位，伸髖關(guān)節(jié)，患肢外展并外旋，產(chǎn)生不適或不穩(wěn)定的感覺，說明股骨頭前方缺乏髖臼的覆蓋。非常瘦的患者外旋伸髖可由于股骨頭椎頂前方關(guān)節(jié)囊致于患側(cè)腹股溝區(qū)產(chǎn)生包塊或腫物。圖2撞擊試驗(yàn)患者健側(cè)臥位，髖關(guān)節(jié)屈曲90°，內(nèi)收并內(nèi)旋，進(jìn)一步內(nèi)旋產(chǎn)生疼痛圖3Apprehension試驗(yàn)患者仰臥位，伸髖關(guān)節(jié)，患肢外展并外旋，產(chǎn)生不適或不穩(wěn)定的感

 

 

　　【髖臼發(fā)育不良治療概述】

 

　　治療的目的是改變導(dǎo)致繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎的病理機(jī)械環(huán)境。骨盆截骨術(shù)可通過增加髖臼頂或改變髖臼的空間方位來增加股骨頭的覆蓋和關(guān)節(jié)面的潤滑，增加髖臼頂最典型的手術(shù)之一是Chiari截骨術(shù)，是通過增加關(guān)節(jié)主要負(fù)重區(qū)來分散關(guān)節(jié)的負(fù)重力，使截骨與股骨頭之間的關(guān)節(jié)囊向纖維軟骨轉(zhuǎn)化。然而，髖臼唇仍舊位于主要負(fù)重區(qū)，承受慢性剪力。Nishin報(bào)道，術(shù)前關(guān)節(jié)影像上存在髖臼唇損害的行Chiari截骨術(shù)有50％的失敗率。而且，與透明軟骨相比纖維軟骨承受軸向壓力的能力較差。另外，此手術(shù)不能提供最佳的覆蓋，尤其是髖臼后外側(cè)象限。髖臼的再定位手術(shù)是通過改變了髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)面的位置，糾正了前外側(cè)的缺損。在絕大多數(shù)髖臼發(fā)育不良的病人中，髖臼前下象限有足夠的關(guān)節(jié)面允許再定位步驟，可以提供更多的負(fù)重關(guān)節(jié)面并維持了關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。髖臼的再定位手術(shù)包括單相、雙相、三相截骨術(shù)、髖周截骨術(shù)。單相截骨術(shù)如Sater截骨可再次定位髖臼，此種手術(shù)對于青少年是有效的，但對于恥骨聯(lián)合已經(jīng)僵硬的成人，矯正的度數(shù)不夠。此種截骨術(shù)因可使髖臼沿固定的軸使關(guān)節(jié)向前、外及遠(yuǎn)端移動(dòng)，發(fā)育不良的髖關(guān)節(jié)常常是外側(cè)移位的。但過多的向外側(cè)及遠(yuǎn)端移位增加了無益的關(guān)節(jié)負(fù)重力。雙相及三相截骨術(shù)及髖周截骨術(shù)嘗試增加矯正的精確度。Sutherl和Greenfield的雙相截骨術(shù)除了前骨盆截骨還包括恥骨聯(lián)合截骨。LeCoeur的三相截骨術(shù)，這種手術(shù)切斷了遠(yuǎn)離、恥骨及坐骨。但是股骨頭的覆蓋增加量受到截骨大小及附著于上的肌肉及肌腱韌帶，尤其是骶骨骨盆韌帶的限制。Tonnis推薦了近關(guān)節(jié)的三相截骨術(shù)可真正的完成了髖臼的再定位，這種方法避免了骶骨骨盆韌帶的限制，但在截骨塊與坐骨之間存在一個(gè)間隙，術(shù)后往往需要特殊的固定，如髖人字石膏。以以上技術(shù)為基礎(chǔ)，遵循髖關(guān)節(jié)的機(jī)械及生物力學(xué)原理，自1983年后一種新型的Bernese髖周截骨術(shù)被發(fā)展起來。這種近關(guān)節(jié)的截骨術(shù)保存了髖臼截骨后的血運(yùn)，擴(kuò)大了髖臼的再定位的范圍，而且同時(shí)和并股骨截骨術(shù)，保留髖臼后柱的完整性，保護(hù)坐骨神經(jīng)，最少的內(nèi)固定，盡早的功能鍛煉，不改變真骨盆的尺寸，不影響正常的陰道分娩。手術(shù)操作按照前側(cè)手術(shù)入路可以完成，前側(cè)關(guān)節(jié)囊的切開術(shù)給髖臼緣損害病人提供了治療的選擇，更重要的是術(shù)后不影響關(guān)節(jié)的活動(dòng)度。Bernese髖周截骨術(shù)可再次定位髖臼于合適的位置，減少了剪力和髖臼緣的負(fù)重。