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繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥 甲亢的特殊類型

2017-07-12 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:長期磷鹽缺乏和低磷血癥 大多是腎小管性酸中毒病變,如Fanconi綜合征,與遺傳有關(guān)的低磷血癥或長期服用氫氧化鋁。由于維生素D活化代謝障礙和血磷過低均可造成骨軟化癥和血鈣過低從而刺激甲狀旁腺。

  【概述】

  本癥(secondary hyperparathyroidism)是由于體內(nèi)存在刺激甲狀旁腺的因素,特別是血鈣、鎂過低和血磷過高,腺體受刺激后增生,肥大,分泌過多的甲狀旁腺激素,代償性維持血鈣、磷正常。本癥多見于維生素D缺乏癥、嚴(yán)重腎功能不全、骨軟化癥、妊娠或哺乳婦女。

  【治療措施】

  由于病因不同,處理時(shí)也有區(qū)別,主要是去除刺激因素如血鈣過低,血鎂過低,血磷過高或低以及降鈣素過高。

  在單純維生素D缺乏和假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥,一般僅需補(bǔ)充適量維生素D,糾正血鈣、磷異常。

  在腎小管病變所致的低磷血癥和維生素D代謝磷障礙時(shí),宜補(bǔ)充中性磷酸鹽,每日2~4g,并聯(lián)合應(yīng)用維生素D每日50000~400000單位不等,或用1a(OH)D,每日0.5~2.0μg。

  慢性腎功能不全或衰竭時(shí):①口服氫氧化鋁或碳酸鋁能結(jié)合大量無機(jī)磷,可有效地減少磷吸收,如骨病輕微者,有時(shí)可見效;②口服鈣鹽或增加透析液含鈣量,以補(bǔ)充缺鈣和抑制甲狀旁腺分泌,腎性骨營養(yǎng)不良癥僅見于所用透析液含鈣量低于5.6mg%的患者;③然后小心使用維生素D,可自每日口服50000~60000單位開始,3~4周后,如需要可漸增加劑量,每日40萬單位左右,或使用其活化制劑;④患者如擬作腎移植者則作甲狀旁腺次全切除,因甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥可在腎移植后持續(xù)數(shù)月甚而數(shù)年,血鈣過高對移植的腎臟和機(jī)體不利。

  【病因?qū)W】

  一)各種原因所致的骨軟化癥

  維生素D缺乏癥 由于腸鈣吸收減少而使血鈣降低,刺激甲狀旁腺增生而分泌過多激素。

  胃、腸道及肝膽、胰臟疾病,引起脂溶性維生素D的吸收不良,其結(jié)果和維生素D攝入不足一樣,引起血鈣過低。

  慢性腎臟病、腎功能不全、腎小單位喪失,腎小球?yàn)V過率降低后,血磷增高,血鈣離子降低,從而刺激甲狀旁腺激素分泌,磷在腎小管再吸收減少,以降低血磷。但在腎功能不全早期,血清免疫活性甲狀旁腺激素早已有升高,如濾過率降至40ml/分鐘時(shí),血清激素濃度的升高更明顯,如果腎功能不全加重時(shí),血磷持續(xù)明顯增高,甲狀旁腺激素也相應(yīng)更高。此外在腎功能不全時(shí)尚有維生素D活化的代謝障礙,1,25-(OH)2D3形成減少,影響腸鈣吸收而加重血鈣過低傾向。

  長期磷鹽缺乏和低磷血癥 大多是腎小管性酸中毒病變,如Fanconi綜合征,與遺傳有關(guān)的低磷血癥或長期服用氫氧化鋁。由于維生素D活化代謝障礙和血磷過低均可造成骨軟化癥和血鈣過低從而刺激甲狀旁腺。

  二)假性甲狀旁腺功能減退癥 由于甲狀旁腺素的效應(yīng)器官細(xì)胞缺乏反應(yīng),血鈣過低,血磷過高,刺激甲狀旁腺。

  三)降鈣素過多 如在甲狀腺髓樣癌,降鈣素過多,也可刺激甲狀旁腺。

  四)其他 如妊娠、哺乳、皮質(zhì)醇增多癥等。

  由于血鈣過低和血磷過高刺激甲狀旁腺增生肥大,過多的甲狀旁腺激素作用于骨骼,發(fā)生骨質(zhì)吸收,作用于腎臟,促進(jìn)磷排泄,因此在原發(fā)病變?nèi)绻擒浕Y基礎(chǔ)上尚可出現(xiàn)纖維骨炎。血磷則視病因而異,在一般維生素D缺乏及腎小管病變時(shí)血磷過低,在腎小球病變時(shí)血磷過高,而堿性磷酸酶則均增高。在病理上繼發(fā)性和原發(fā)性增生肥大不易區(qū)別,如長期過度活躍或受刺激,均可形成腺瘤,如在繼發(fā)性增生基礎(chǔ)上轉(zhuǎn)變?yōu)橄倭?,稱之為三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥。

  近年來發(fā)現(xiàn)的不典型甲亢有增多趨勢。因此,提高對甲亢類型的認(rèn)識,有助于不典型甲亢的早期診斷。

  隱匿型甲亢 無甲狀腺腫大及眼球突出的甲亢稱隱匿型甲亢。常無典型甲亢的表現(xiàn),甚至表現(xiàn)怕冷、食欲減退等或以某器官癥狀為突出表現(xiàn),而使甲亢隱蔽。對本型的診斷主要在于警惕不易解釋的心動過速、消瘦、出汗等癥狀。有時(shí)甲狀腺雖不大,但仍可以聽到血管雜音。因此,隱蔽型甲亢盡管癥狀、體征隱蔽,但只要注意詢問病史及查體,多數(shù)還是可以早期做出診斷的。

  甲亢性心臟病 甲亢時(shí)心血管系統(tǒng)的異常表現(xiàn)可達(dá)85%,但一般認(rèn)為甲亢性心臟病的發(fā)病率約占甲亢總數(shù)的5%~10%。常見表現(xiàn)有心律失常、心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心絞痛或心肌梗塞、高血壓等。老年人易誤診為冠心病、肺心病,青年易誤診為風(fēng)心病、心肌炎等,在做心臟病病因診斷時(shí)要警惕甲亢的可能。

  胃腸型甲亢 以腹瀉為主者極易誤診。少數(shù)甲亢表現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐,見于重篤或淡漠型甲亢,也見于1/3老年甲亢,易誤診為消化道腫瘤或神經(jīng)性嘔吐。因此,凡食欲增加與消瘦并存;腹瀉、消瘦、大便鏡檢正常,或原因不明的食欲下降、惡心、嘔吐,特別是老年患者,應(yīng)追查有無甲亢的其它表現(xiàn)。

  肝病型 甲亢時(shí)肝功能損害可有肝細(xì)胞型和膽汁瘀滯型兩種。如能注意患者體重明顯下降、多汗、煩躁等甲亢其它表現(xiàn),常可避免此種誤診。

  甲亢肌病  1835年Graves首先描述甲亢肌病,此后發(fā)現(xiàn)此病頗常見。甲亢性肌病一般包括眼肌麻痹、重癥肌無力、慢性肌病、急性肌病。有時(shí)肌病為甲亢重要表現(xiàn)或首發(fā)癥狀,故當(dāng)出現(xiàn)上述任何一種肌病時(shí),都要警惕甲亢的存在。

  神經(jīng)官能癥型 神經(jīng)過敏、急躁易怒、動作過多、注意力不集中、失眠、多夢等是甲亢常見或主要表現(xiàn)之一。醫(yī)生對以上癥狀的患者,在做診斷時(shí)應(yīng)仔細(xì)排除甲亢。

  精神障礙型 甲亢可出現(xiàn)幻覺,妄想,抑郁等精神障礙,甚至?xí)l(fā)生相當(dāng)?shù)湫偷木穹至寻Y癥狀。精神癥狀有時(shí)可能是甲亢的最早表現(xiàn),易誤診為精神病。女性多見。凡患者出現(xiàn)明顯精神分裂癥狀時(shí),而應(yīng)考慮到甲亢的可能。

  脛前粘液水腫型 常與浸潤性突眼同時(shí)或先后發(fā)生,有時(shí)不伴甲亢而單獨(dú)存在。典型皮損呈圓型,卵圓型或不規(guī)則型堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)及斑塊,表皮光滑緊張,淡黃或淡紫紅色,或與正常皮膚相同,常有臘樣光澤,毛囊孔明顯擴(kuò)大,外觀如桔皮,往往多毛及易出汗而不潰破,也無自覺癥狀,主要位于小腿脛骨前。

  惡液質(zhì)型 偶見于中老年患者,女性多見。表現(xiàn)極不典型,常以心血管或消化道癥狀為主要表現(xiàn),多有顯著衰弱、消瘦、乏力、厭食等。頗似癌癥晚期惡液質(zhì),常因無甲狀腺腫大和突眼,易誤診為惡性腫瘤。臨床上凡遇中老年患者不明原因厭食、消瘦、頑固性腹瀉、全身衰竭,精神異常者,除考慮腫瘤外,還應(yīng)想到本病可能。

  淡漠型甲亢 一般常見于年齡較大者,發(fā)病隱襲,癥狀不典型,甲狀腺不大或稍大,常有結(jié)節(jié),多以表情淡漠、抑郁、遲鈍、嗜睡、皮膚干冷、消瘦、食欲下降或心律失常、心絞痛癥狀而出現(xiàn),易發(fā)生危象,易誤診為消化道腫瘤或老年性精神抑郁癥,甚至有誤診為甲狀腺機(jī)能減退。由于長期甲亢未能得到及時(shí)診斷與治療易發(fā)生危象。臨床醫(yī)生對年齡較大,體重明顯下降,腹瀉或心動過速患者應(yīng)警惕。

  型甲亢 多見于女性及青壯年。臨床表現(xiàn)與尋常型甲亢相同,但較輕。本型診斷依據(jù):①甲亢癥狀與體征;②T3增高;③T4及游離T4正常甚而偏低;④甲狀腺吸I131率正常或增高,但不受外源性T3抑制;⑤促甲狀腺激素釋放激素(TRH)試驗(yàn)正常。

  優(yōu)勢型 有些甲亢患者經(jīng)治療后T3仍持續(xù)升高而T4恢復(fù)正常。本型與T3型甲亢相似,但非同一疾病,亦非T3型甲亢的前驅(qū)。本型特點(diǎn)有:①抗甲狀腺藥物治療后T3持續(xù)高而后恢復(fù)正常,T3/T4>20;②藥物治療緩解率低;③復(fù)發(fā)率高;④手術(shù)或131I治療有效。

  型 本型多見于老年人,較T3型甲亢少見。其臨床表現(xiàn)與普通型甲亢無異,本型診斷為:T3和游離T3正常而T4增高。

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