甲狀腺透明細(xì)胞癌是一種非常罕見的甲狀腺惡性腫瘤。有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)劃歸于未分化癌；另有觀點(diǎn)認(rèn)為它是甲狀腺乳頭狀癌或?yàn)V泡型癌的一種亞型，目前大部分觀點(diǎn)傾向于后者。我們從一則病例入手，與大家分享以胸椎轉(zhuǎn)移為首發(fā)癥狀的甲狀腺透明細(xì)胞癌。

　　病例資料

　　患者，女性，64歲，無明確外傷史。10余年前無明顯誘因出現(xiàn)腰背部疼痛，間斷性發(fā)作，勞累后發(fā)作，臥床休息后緩解，反復(fù)發(fā)作，未行特殊治療；1月前加重。

　　CT檢查：胸12節(jié)段局部椎管狹窄，胸椎椎體及椎間盤退行性變，胸12椎體變扁，胸12椎體及右側(cè)附件區(qū)骨質(zhì)密度不均勻增高并夾雜斑片狀骨質(zhì)密度減低區(qū)，其骨皮質(zhì)斷裂，周圍軟組織未見明顯腫脹，相應(yīng)水平骨性椎管稍變窄，考慮惡性骨腫瘤并病理性骨折。

　　B型超聲印象雙側(cè)腎臟未見明顯占位。于2014年3月27日行胸12椎體全切占位病變清除鈦籠植骨融合內(nèi)固定術(shù)。

　　病理學(xué)檢查：含骨的碎組織一堆，大小共為6cm×6cm×4cm，切面灰白，實(shí)性，質(zhì)硬。鏡下觀察：成熟的板層骨中可見瘤細(xì)胞排列呈團(tuán)片狀，間質(zhì)血管豐富，瘤細(xì)胞胞質(zhì)透亮，核染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，可見核仁，核分裂相不易見。免疫組織化學(xué)染色：PCK（+），Vimentin（+），Tg（+），TTF-1（+），Ki67約10%陽性，Syn（-），CgA（-），S-100（-），CD34（-），RCC（-），CD10（-）。

　　建議臨床對(duì)患者甲狀腺進(jìn)行檢查，彩超提示：甲狀腺左側(cè)葉多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)，右側(cè)葉可見散在小的鈣化灶。

　　病理診斷：（胸12椎體）轉(zhuǎn)移癌，結(jié)合臨床病史及免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果考慮：甲狀腺癌（透明細(xì)胞性）轉(zhuǎn)移。

　　2014年4月10日行雙側(cè)甲狀腺全切術(shù)。

　　病理學(xué)檢查：（左側(cè)）甲狀腺大小5cm×4cm×3cm，切面可見兩個(gè)直徑分別為3cm和1.2cm灰紅色結(jié)節(jié)，與周圍組織境界清楚；（右側(cè)）甲狀腺大小2cm×1cm×0.3cm，切面灰紅，實(shí)性，質(zhì)軟，未見明顯占位。鏡下觀察：瘤組織與周圍正常甲狀腺組織境界較清，瘤細(xì)胞彌散呈片狀分布，無濾泡及乳頭樣結(jié)構(gòu)形成，瘤細(xì)胞胞質(zhì)透亮，可見核仁。免疫組織化學(xué)染色：PCK（+），Vimentin（+），Tg（+），TTF-1（+），CD56（+），Ki67約20%陽性，Syn（-），CgA（-），降鈣素（-），S-100（-），EMA（-），CK19（-），Galectin-3（-）。特殊染色：剛果紅染色（-）。

　　病理診斷：（左側(cè)）甲狀腺透明細(xì)胞癌。

　　患者后期未作進(jìn)一步治療，目前隨訪2年半，患者身體狀況良好。

　　知識(shí)分享

　　甲狀腺癌分型

　　根據(jù)甲狀腺癌的組織病理學(xué)特點(diǎn)，一般分為四種類型。①乳頭狀腺癌（papillarycarcinoma）：是起源于甲狀腺實(shí)質(zhì)的惡性腫瘤。在甲狀腺癌中此型最為多見，占50%～89%。常以40歲以內(nèi)女性及15歲以下的少年兒童多見。其發(fā)病率可出現(xiàn)雙峰，20歲或30歲前后為第1個(gè)高峰，晚年可再次出現(xiàn)高峰。女性與男性之比約為3∶1。一般細(xì)胞開始即為惡性。

　　②髓樣癌(medullarycarcinoma)：起源于甲狀腺C細(xì)胞(即濾泡旁細(xì)胞，parafficularcell)，屬中度惡性腫瘤，約占甲狀腺惡性腫瘤的3%～8%。

　?、畚捶只?undifferentiatedcarcinoma)：臨床上包括巨細(xì)胞癌和小細(xì)胞及其他類型的惡性程度較高的甲狀腺癌(鱗狀細(xì)胞癌、腺樣囊性癌、黏液腺癌以及分化不良的乳頭狀癌、濾泡狀癌)。此型臨床較為少見，是甲狀腺腫瘤中惡性程度最高的一種，病情發(fā)展迅速，早期即發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或侵犯喉返神經(jīng)，氣管或食管，并常經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺、骨等處常見于60～70歲的老年人，約占甲狀腺癌的5%。

　?、転V泡性腺癌（follicularcarcinoma）：是指有濾泡分化而無乳頭狀結(jié)構(gòu)特點(diǎn)的甲狀腺癌，其惡性程度高于乳頭狀癌，約占甲狀腺癌的20%，僅次于乳頭狀癌而居第2位。主要見于中老年人，特別是40歲以上的女性?？砂l(fā)生在甲狀腺瘤或結(jié)節(jié)性甲狀腺腫的基礎(chǔ)上。

　　甲狀腺透明細(xì)胞癌診斷

　　腫瘤由具有胞質(zhì)透亮的癌細(xì)胞構(gòu)成，癌細(xì)胞界限清楚，胞質(zhì)內(nèi)富含線粒體及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為是由于促甲狀腺素（TSH）的過度分泌導(dǎo)致甲狀腺球蛋白的集聚、線粒體及高爾基復(fù)合體的增生、糖原合成增多，故瘤細(xì)胞的胞質(zhì)透亮。

　　甲狀腺透明細(xì)胞癌由于其臨床缺乏特異性，絕大多數(shù)以無痛性包塊出現(xiàn)，病程發(fā)展緩慢，不易引起患者的注意，故診斷非常困難。

　　甲狀腺癌患者發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的最常見部位是肺，其次是骨骼；腫瘤轉(zhuǎn)移的嗜器官性的機(jī)制包括“種子-土壤”學(xué)說和“趨化因子-受體”學(xué)說等。

　　病例借鑒

　　本例以胸椎轉(zhuǎn)移作為首發(fā)癥狀，鏡下見瘤細(xì)胞彌漫呈團(tuán)片狀分布，間質(zhì)有豐富的毛細(xì)血管，瘤細(xì)胞胞質(zhì)透亮，由于骨是腎透明細(xì)胞癌的較常見轉(zhuǎn)移部位，約1/3的腎透明細(xì)胞癌會(huì)出現(xiàn)骨的轉(zhuǎn)移，故首先考慮的是腎透明細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移，而影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)腎臟明顯占位，免疫組織化學(xué)染色RCC和CD10均陰性，都不支持腎透明細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移的診斷。

　　其他少見的可能發(fā)生透明細(xì)胞癌的器官包括肺、乳腺、前列腺、卵巢、肝臟、甲狀腺和甲狀旁腺等，進(jìn)一步免疫組織化學(xué)染色發(fā)現(xiàn)甲狀腺來源的特異性標(biāo)志物Tg和TTF-1均陽性，臨床甲狀腺彩超也提示左側(cè)甲狀腺占位，故診斷為甲狀腺透明細(xì)胞癌的轉(zhuǎn)移，隨后甲狀腺手術(shù)切除標(biāo)本與胸椎占位兩者鏡下組織學(xué)形態(tài)及免疫組織化學(xué)染色結(jié)果均一致，降鈣素和剛果紅染色陰性也排除了甲狀腺髓樣癌的可能性，最后診斷（左側(cè)）甲狀腺透明細(xì)胞癌。

　　小結(jié)

　　臨床上遇到以胸椎等骨轉(zhuǎn)移為首發(fā)癥狀的透明細(xì)胞癌時(shí)，應(yīng)主動(dòng)詢問病史、并結(jié)合影像學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查進(jìn)一步證實(shí)轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌的來源，切忌僅憑組織學(xué)形態(tài)典型和腎透明細(xì)胞癌較易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移得出錯(cuò)誤結(jié)論而影響治療。