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甲亢性低鉀麻痹:只知道補鉀遠遠不夠

2018-03-09 來源:內(nèi)分泌時間  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:甲亢性低鉀周期性麻痹(TPP)是發(fā)生在某些甲亢患者,以發(fā)作性肌無力和低鉀血癥為特征、甲狀腺毒血癥解除后可自行緩解的離子通道疾病。

低鉀血癥在臨床上相當常見,而且病因非常復雜,我們不能僅僅滿足于通過補充氯化鉀而使血鉀恢復正常,而應仔細詢問相關(guān)病史(包括影響血鉀的藥物使用情況)、詳細體格檢查和必要的實驗室檢查查明低鉀血癥的病因,方能徹底根治低鉀血癥。

男性,30歲,因「發(fā)作性四肢不能動彈10余天,再發(fā)3天」入院?;颊?0余日前因工作勞累后感覺四肢乏力,隨后四肢不能動彈,休息后好轉(zhuǎn),次日于本市某三級醫(yī)院就診,查血鉀為3.5mmol/L,未經(jīng)特殊治療自行好轉(zhuǎn)。1周前再次出現(xiàn)上述癥狀,查血鉀3.8mmol/L,未經(jīng)治療自行緩解。3天前飲酒后嘔吐,遂出現(xiàn)全身疲軟無力、四肢不能活動,于我院急診查血鉀為2.3mmol/L,經(jīng)過口服和靜脈補充氯化鉀后,四肢恢復活動,為進一步明確低鉀病因收住入院。

入院后追問病史,患者自訴近3個月食欲明顯增加,且有心慌、怕熱和多汗。否認高血壓病史和類似疾病家族史。

體格檢查:BP120/70mmHg,皮膚溫暖潮濕,無明顯突眼,額紋減少,雙側(cè)上眼瞼攣縮,甲狀腺Ⅱ度腫大。心率115次/分,律齊,無雜音。雙肺呼吸音清,無羅音。肝脾不大,雙下肢不腫。雙下肢肌力為Ⅴ級,雙側(cè)膝腱反射存在,病理反射未引出。實驗室檢查見下表1;甲狀腺同位素檢查見甲狀腺對稱性增大,攝取功能增強(圖2);攝碘率明顯增加和高峰提前。

患者為亞洲青年男性,以低鉀麻痹為首發(fā)臨床表現(xiàn)。追問病史有心慌、怕熱、多汗、食欲亢進等癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺彌漫性對稱腫大,心率明顯增快,實驗室檢查發(fā)現(xiàn)T3、T4顯著升高,TSH明顯降低符合甲亢表現(xiàn),TPOAb明顯增高提示為自身免疫性甲狀腺疾病,因此首先想到發(fā)作性低鉀麻痹與甲亢有關(guān)。

1、甲亢性低鉀周期性麻痹到底是什么?

甲亢性低鉀周期性麻痹(TPP)是發(fā)生在某些甲亢患者,以發(fā)作性肌無力和低鉀血癥為特征、甲狀腺毒血癥解除后可自行緩解的離子通道疾病。TPP是周期性麻痹最常見的病因,尤其多見于亞洲和拉丁美洲年輕男性,該人群中青年男性甲亢患者約10%會發(fā)生低鉀周期性麻痹。

盡管甲亢女性多見,但TPP卻多見于男性,男女比例從17:1到70:1不等。其臨床發(fā)作特點與家族性低鉀周期性麻痹(FHPP)類似,表現(xiàn)為反復短暫發(fā)作的肌無力,重者可引起肌肉軟癱,近端肌肉比遠端肌肉受累更嚴重,常常先累及下肢,然后發(fā)展至肩胛帶和上肢。與格林巴利綜合征、橫貫性脊髓炎和脊索急性壓迫導致的肌肉癱瘓相比,TPP極少影響呼吸肌,從不影響腸道和膀胱平滑肌功能。攝入富含碳水化合物的食物或甜點、飲酒、劇烈運動常常是TPP發(fā)作的誘因,每次發(fā)作持續(xù)幾小時至72小時,發(fā)作間歇期無任何癥狀。

2、TPP與FHPP的區(qū)別有哪些?

與FHPP不同的是:

①發(fā)病年齡:TPP發(fā)病年齡20~40歲,F(xiàn)HPP一般在20歲以下發(fā)??;

②性別和種族差異:TPP多見于亞洲和美洲印第安人,男性明顯多于女性,F(xiàn)HPP多見于高加索人,無性別差異;

③家族史:TPP有甲亢家族史,F(xiàn)HPP有低鉀麻痹家族史;

④甲亢病史:TPP僅發(fā)生在甲亢患者,當甲狀腺功能恢復正常時停止發(fā)作,F(xiàn)HPP沒有甲亢的臨床特征;

遺傳傾向:TPP多為散發(fā)性,F(xiàn)HPP屬常染色體顯性遺傳性離子通道疾病,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)與骨骼肌上編碼二氫吡啶類敏感的電壓門控鈣離子通道α1亞單位的基因(dihydropyridine-sensitivevoltage-gatedCa2+channelα1-subunit,CACNA1S)(FHPPtypeⅠ)或者河豚毒敏感的電壓門控鈉離子通道α亞單位基因(tetrodotoxin-sensitivevoltage-gatedNa+channelα-subunit,SCN4A)(FHPPtypeⅡ)突變有關(guān)。

3、TPP的發(fā)生機制

一般認為,TPP的發(fā)生機制目前仍不太清楚,可能與細胞膜上的Na-K-ATP酶活性增加有關(guān),Na-K-ATP酶基因的上游存在甲狀腺素反應元件(TREs),甲狀腺素能通過轉(zhuǎn)錄和轉(zhuǎn)錄后機制增加Na-K-ATP酶的活性。甲亢時β腎上腺能受體激活進一步增加Na-K-ATP酶的活性,從而促進鉀離子由細胞外向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移,這也能解釋為什么臨床上應用非選擇性β受體阻斷劑能部分緩解低鉀麻痹的發(fā)作。

此外,TPP患者與沒有TPP的甲亢患者相比,口服葡萄糖刺激的胰島素分泌更多,而胰島素能增加Na-K-ATP酶的活性,這可以解釋為什么富含碳水化合物的食物和甜點容易誘發(fā)低鉀麻痹的發(fā)作。骨骼肌運動時鉀離子從細胞流出,休息時鉀離子則進入到細胞內(nèi),此可以解釋為什么低鉀麻痹發(fā)作僅發(fā)生在運動后休息期間,而再次遠動時可終止發(fā)作。近來研究表明TPP也屬于離子通道疾病,與一個新的基因KCNJ18的突變有關(guān),該基因編碼內(nèi)向整流型鉀離子通道kir2.6,該基因在骨骼肌上表達,其轉(zhuǎn)錄受甲狀腺激素的調(diào)節(jié)。

4、TPP的治療

TPP的治療包括迅速糾正低鉀血癥和防治低鉀麻痹的再次發(fā)作。

低鉀發(fā)作時給予10%氯化鉀溶入到生理鹽水中以10mmol/小時的速度靜脈滴注(1g氯化鉀含12.5mmol鉀離子)或口服氯化鉀2g,每2小時1次,但要注意密切監(jiān)測血鉀,以防出現(xiàn)反彈性高鉀血癥。有研究表明,口服大劑量普萘洛爾(3~4mg/kg)亦可迅速終止低鉀發(fā)作。TPP的預防包括避免高碳水化合物、高鹽飲食,避免飲酒和過度勞累;口服普萘洛爾20~80mg,每8小時1次;選用抗甲狀腺藥物或放射性碘或手術(shù)控制甲亢,一旦甲狀腺功能恢復正常,TPP就能得到根治。

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