低鉀血癥在臨床上相當常見,而且病因非常復雜,我們不能僅僅滿足于通過補充氯化鉀而使血鉀恢復正常,而應仔細詢問相關(guān)病史(包括影響血鉀的藥物使用情況)、詳細體格檢查和必要的實驗室檢查查明低鉀血癥的病因,方能徹底根治低鉀血癥。
男性,30歲,因「發(fā)作性四肢不能動彈10余天,再發(fā)3天」入院?;颊?0余日前因工作勞累后感覺四肢乏力,隨后四肢不能動彈,休息后好轉(zhuǎn),次日于本市某三級醫(yī)院就診,查血鉀為3.5mmol/L,未經(jīng)特殊治療自行好轉(zhuǎn)。1周前再次出現(xiàn)上述癥狀,查血鉀3.8mmol/L,未經(jīng)治療自行緩解。3天前飲酒后嘔吐,遂出現(xiàn)全身疲軟無力、四肢不能活動,于我院急診查血鉀為2.3mmol/L,經(jīng)過口服和靜脈補充氯化鉀后,四肢恢復活動,為進一步明確低鉀病因收住入院。
入院后追問病史,患者自訴近3個月食欲明顯增加,且有心慌、怕熱和多汗。否認高血壓病史和類似疾病家族史。
體格檢查:BP120/70mmHg,皮膚溫暖潮濕,無明顯突眼,額紋減少,雙側(cè)上眼瞼攣縮,甲狀腺Ⅱ度腫大。心率115次/分,律齊,無雜音。雙肺呼吸音清,無羅音。肝脾不大,雙下肢不腫。雙下肢肌力為Ⅴ級,雙側(cè)膝腱反射存在,病理反射未引出。實驗室檢查見下表1;甲狀腺同位素檢查見甲狀腺對稱性增大,攝取功能增強(圖2);攝碘率明顯增加和高峰提前。
患者為亞洲青年男性,以低鉀麻痹為首發(fā)臨床表現(xiàn)。追問病史有心慌、怕熱、多汗、食欲亢進等癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺彌漫性對稱腫大,心率明顯增快,實驗室檢查發(fā)現(xiàn)T3、T4顯著升高,TSH明顯降低符合甲亢表現(xiàn),TPOAb明顯增高提示為自身免疫性甲狀腺疾病,因此首先想到發(fā)作性低鉀麻痹與甲亢有關(guān)。
1、甲亢性低鉀周期性麻痹到底是什么?
甲亢性低鉀周期性麻痹(TPP)是發(fā)生在某些甲亢患者,以發(fā)作性肌無力和低鉀血癥為特征、甲狀腺毒血癥解除后可自行緩解的離子通道疾病。TPP是周期性麻痹最常見的病因,尤其多見于亞洲和拉丁美洲年輕男性,該人群中青年男性甲亢患者約10%會發(fā)生低鉀周期性麻痹。
盡管甲亢女性多見,但TPP卻多見于男性,男女比例從17:1到70:1不等。其臨床發(fā)作特點與家族性低鉀周期性麻痹(FHPP)類似,表現(xiàn)為反復短暫發(fā)作的肌無力,重者可引起肌肉軟癱,近端肌肉比遠端肌肉受累更嚴重,常常先累及下肢,然后發(fā)展至肩胛帶和上肢。與格林巴利綜合征、橫貫性脊髓炎和脊索急性壓迫導致的肌肉癱瘓相比,TPP極少影響呼吸肌,從不影響腸道和膀胱平滑肌功能。攝入富含碳水化合物的食物或甜點、飲酒、劇烈運動常常是TPP發(fā)作的誘因,每次發(fā)作持續(xù)幾小時至72小時,發(fā)作間歇期無任何癥狀。
2、TPP與FHPP的區(qū)別有哪些?
與FHPP不同的是:
①發(fā)病年齡:TPP發(fā)病年齡20~40歲,F(xiàn)HPP一般在20歲以下發(fā)??;
②性別和種族差異:TPP多見于亞洲和美洲印第安人,男性明顯多于女性,F(xiàn)HPP多見于高加索人,無性別差異;
③家族史:TPP有甲亢家族史,F(xiàn)HPP有低鉀麻痹家族史;
④甲亢病史:TPP僅發(fā)生在甲亢患者,當甲狀腺功能恢復正常時停止發(fā)作,F(xiàn)HPP沒有甲亢的臨床特征;
⑤遺傳傾向:TPP多為散發(fā)性,F(xiàn)HPP屬常染色體顯性遺傳性離子通道疾病,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)與骨骼肌上編碼二氫吡啶類敏感的電壓門控鈣離子通道α1亞單位的基因(dihydropyridine-sensitivevoltage-gatedCa2+channelα1-subunit,CACNA1S)(FHPPtypeⅠ)或者河豚毒敏感的電壓門控鈉離子通道α亞單位基因(tetrodotoxin-sensitivevoltage-gatedNa+channelα-subunit,SCN4A)(FHPPtypeⅡ)突變有關(guān)。
3、TPP的發(fā)生機制
一般認為,TPP的發(fā)生機制目前仍不太清楚,可能與細胞膜上的Na-K-ATP酶活性增加有關(guān),Na-K-ATP酶基因的上游存在甲狀腺素反應元件(TREs),甲狀腺素能通過轉(zhuǎn)錄和轉(zhuǎn)錄后機制增加Na-K-ATP酶的活性。甲亢時β腎上腺能受體激活進一步增加Na-K-ATP酶的活性,從而促進鉀離子由細胞外向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移,這也能解釋為什么臨床上應用非選擇性β受體阻斷劑能部分緩解低鉀麻痹的發(fā)作。
此外,TPP患者與沒有TPP的甲亢患者相比,口服葡萄糖刺激的胰島素分泌更多,而胰島素能增加Na-K-ATP酶的活性,這可以解釋為什么富含碳水化合物的食物和甜點容易誘發(fā)低鉀麻痹的發(fā)作。骨骼肌運動時鉀離子從細胞流出,休息時鉀離子則進入到細胞內(nèi),此可以解釋為什么低鉀麻痹發(fā)作僅發(fā)生在運動后休息期間,而再次遠動時可終止發(fā)作。近來研究表明TPP也屬于離子通道疾病,與一個新的基因KCNJ18的突變有關(guān),該基因編碼內(nèi)向整流型鉀離子通道kir2.6,該基因在骨骼肌上表達,其轉(zhuǎn)錄受甲狀腺激素的調(diào)節(jié)。
4、TPP的治療
TPP的治療包括迅速糾正低鉀血癥和防治低鉀麻痹的再次發(fā)作。
低鉀發(fā)作時給予10%氯化鉀溶入到生理鹽水中以10mmol/小時的速度靜脈滴注(1g氯化鉀含12.5mmol鉀離子)或口服氯化鉀2g,每2小時1次,但要注意密切監(jiān)測血鉀,以防出現(xiàn)反彈性高鉀血癥。有研究表明,口服大劑量普萘洛爾(3~4mg/kg)亦可迅速終止低鉀發(fā)作。TPP的預防包括避免高碳水化合物、高鹽飲食,避免飲酒和過度勞累;口服普萘洛爾20~80mg,每8小時1次;選用抗甲狀腺藥物或放射性碘或手術(shù)控制甲亢,一旦甲狀腺功能恢復正常,TPP就能得到根治。
平肝潛陽,軟堅散結(jié)。用于具有心悸、汗多、煩躁易怒、咽干、脈數(shù)等癥狀的甲狀腺機能亢進癥。
健客價: ¥30平肝潛陽,軟堅散結(jié)。用于具有心悸、汗多、煩躁易怒、咽干、脈數(shù)等癥狀的甲狀腺機能亢進癥。
健客價: ¥32平肝潛陽,軟堅散結(jié)。用于具有心悸、汗多、煩躁易怒、咽干、脈數(shù)等癥狀的甲狀腺機能亢進癥。
健客價: ¥17平肝潛陽,軟堅散結(jié)。用于具有心悸、汗多、煩躁易怒、咽干、脈數(shù)等癥狀的甲狀腺機能亢進癥。
健客價: ¥46祛風通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除“協(xié)日烏素”。用于半身不遂,左癱右瘓,口眼歪邪,四肢麻木,腰腿不利,言語不清,筋骨疼痛,神經(jīng)麻痹,風濕,關(guān)節(jié)疼痛。
健客價: ¥28本品用于下列情況的皮層局部麻醉: (1)針穿刺,如:置入導管或取血樣本; (2)淺層外科手術(shù)。
健客價: ¥50.5主要用于腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1、急慢性腦機能不全及其后遺癥:腦卒中、注意力不集中、記憶力衰退、癡呆。 2、耳部血流及神經(jīng)障礙:耳鳴、眩暈、聽力減退、耳迷路綜合征。 3、眼部血流及神經(jīng)障礙:糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 4、周圍循環(huán)障礙:各種動脈閉塞癥、間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客價: ¥38通經(jīng)絡,祛風濕,鎮(zhèn)痛祛寒。用于風寒濕痹,四肢痹痛,神經(jīng)麻痹,手足麻木。
健客價: ¥29本品用于下列情況的皮層局部麻醉: (1)針穿刺,如:置入導管或取血樣本; (2)淺層外科手術(shù)。
健客價: ¥38祛風通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除“協(xié)日烏素”。用于半身不遂,左癱右瘓,口眼歪邪,四肢麻木,腰腿不利,言語不清,筋骨疼痛,神經(jīng)麻痹,風濕,關(guān)節(jié)疼痛。
健客價: ¥30祛風通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除“協(xié)日烏素”。用于半身不遂,左癱右瘓,口眼歪邪,四肢麻木,腰腿不利,言語不清,筋骨疼痛,神經(jīng)麻痹,風濕,關(guān)節(jié)疼痛。
健客價: ¥18用于各種類型的甲狀腺功能亢進癥,尤其適用于: 1.病情較輕,甲狀腺輕至中度腫大患者。 2.青少年及兒童、老年患者。 3.甲狀腺手術(shù)后復發(fā),又不適于放射性131I治療者。 4.手術(shù)前準備。 5.作為131I放療的輔助治療。
健客價: ¥14通經(jīng)絡,祛風濕,鎮(zhèn)痛祛寒。用于風寒濕痹,四肢痹痛,神經(jīng)麻痹,手足麻木。
健客價: ¥17清熱,安神,舒筋活絡,除“協(xié)日烏素”用于白脈病,半身不遂,風濕,類風濕,肌筋萎縮,神經(jīng)麻痹,腎損脈傷,瘟疫熱病,久治不愈等癥。
健客價: ¥40祛風逐濕,舒筋活絡,行血止痛。用于風濕瘀血阻滯,經(jīng)絡不通引起的關(guān)節(jié)腫痛,肢體麻木,屈伸不利,步履艱難;風濕性關(guān)節(jié)炎,坐骨神經(jīng)痛,腦血栓形成后遺癥及小兒麻痹后遺癥見上述證候者。
健客價: ¥33抗甲狀腺藥物。適用于各種類型的甲狀腺功能亢進癥,尤其適用于:病情較輕,甲狀腺輕至中度腫大患者,青少年及兒童、老年患者;甲狀腺手術(shù)后復發(fā),又不適于用放射性131I治療者;手術(shù)前準備。
健客價: ¥71.水腫性疾?。喊ǔ溲孕牧λソ摺⒏斡不?、腎臟疾病 (腎炎、腎病及各種原因所致的急、慢性腎功能衰竭),尤其是應用其他利尿藥效果不佳時,應用本類藥物仍可能有效。與其他藥物合用治療急性肺水腫和急性腦水腫等。 2.高血壓:在高血壓的階梯療法中,不作為治療原發(fā)性高血壓的優(yōu)選藥物,但當噻嗪類藥物療效不佳,尤其當伴有腎功能不全或出現(xiàn)高血壓危象時,本類藥物尤為適用。 3.預防急性腎功能衰竭:用于各種原
健客價: ¥111.甲狀腺功能亢進的藥物治療,尤其適用于不伴有或伴有輕度甲狀腺增大(甲狀腺腫)的患者及年輕患者。 2.用于各種類型的甲狀腺功能亢進的手術(shù)前準備。 3.對于必須使用碘照射(如使用含碘造影劑檢查)的有甲狀腺功能亢進病史的患者和功能自主性甲狀腺瘤患者作為預防性用藥。 4.放射碘治療后間歇期的治療。 5.在個別的情況下,因患者一般狀況或個人原因不能采用常規(guī)的治療措施,或因患者拒絕接受常
健客價: ¥30適用于治療缺血性血管病, 如動脈硬化、血管內(nèi)膜炎等;還適用于中風后遺癥、腦性麻痹癥、脊髓末梢神經(jīng)疾患等。對各種腦血管疾病引起的頭痛、眩暈、失眠、肢體發(fā)麻、記憶力減退、耳鳴等癥狀有一定療效。
健客價: ¥4祛風通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除“協(xié)日烏素”。用于半身不遂,左癱右瘓,口眼歪邪,四肢麻木,腰腿不利,言語不清,筋骨疼痛,神經(jīng)麻痹,風濕,關(guān)節(jié)疼痛。
健客價: ¥28用于各種類型的甲狀腺功能亢進癥,尤其適用于:病情較輕,甲狀腺輕至中度腫大患者;青少年及兒童、老年患者;甲狀腺手術(shù)后復發(fā),又不適于放射性131I治療者;手術(shù)前準備;為131I放療的輔助治療。
健客價: ¥145補氣活血,益肝健腎,養(yǎng)心安神。治療氣血虛弱,肝腎不足所致的胸悶氣短,畏寒肢冷,手足麻木,對失眠健忘、神疲乏力、腰膝酸軟也有一定療效。
健客價: ¥658用于巨幼紅細胞性貧血,營養(yǎng)不良性貧血、妊娠期貧血、多發(fā)性神經(jīng)炎、神經(jīng)根炎、三叉神經(jīng)痛、坐骨神經(jīng)痛、神經(jīng)麻痹。也可用于營養(yǎng)性疾患以及放射線和藥物引起的白細胞減少癥的輔助治療。
健客價: ¥8清熱,安神,舒筋活絡,除“協(xié)日烏素”。用于白脈病,半身不遂,風濕,類風 濕,肌筋萎縮,神經(jīng)麻痹,腎損脈傷,瘟疫熱病,久治不愈等癥。
健客價: ¥31