不穩(wěn)定血紅蛋白概述

不穩(wěn)定血紅蛋白是血紅蛋白病的一種類型。國內(nèi)已發(fā)現(xiàn)的不穩(wěn)定血紅蛋白有十余種。目前常用于鑒別不穩(wěn)定血紅蛋白的方法有三種。

• 檢查部位 全身
• 科室 內(nèi)科
• 相關(guān)疾病 小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
• 相關(guān)癥狀

不穩(wěn)定血紅蛋白正常值

• 加熱法：<5%。
  異丙醇法：陰性。
  紅細胞變性球蛋白小體法：<1%。

不穩(wěn)定血紅蛋白臨床意義

• 升高(或陽性)：不穩(wěn)定血紅蛋白病。

不穩(wěn)定血紅蛋白檢查方法

• 異丙醇試驗：
  一將放于37℃水浴中預(yù)熱5min的裝有17%異丙醇溶液1ml的小試管取出，立即加入0.1ml血紅蛋白液，混勻后再放入水浴中，立即計時，于5、10、20、30、40min分別觀察沉淀產(chǎn)生。
  二結(jié)果判斷：
  (1)5min出現(xiàn)沉淀，20min出現(xiàn)大塊沉淀。
  (2) 5min出現(xiàn)混濁。到40min出現(xiàn)粗顆粒。
  (3) 10min出現(xiàn)混濁，到40min出現(xiàn)細顆粒。
  (4) 20min出現(xiàn)混濁，40min出現(xiàn)極細顆粒。
  (5) 溫育40min后仍透明或稍混濁而無顆粒。
  三紅細胞變性珠蛋白小體檢查：
  ①取煌焦油藍試劑0.5ml置小試管內(nèi)，加新鮮血3～4滴，混勻，加塞，置37℃溫箱中孵育。
  ②在10min，1h，24h各取出一滴制成薄血片，立即風(fēng)干，油鏡下觀察。
  ③在油鏡下計數(shù)500個紅細胞，記錄出現(xiàn)藍色顆粒狀折光小體的紅細胞數(shù)目，求出陽性百分率。

不穩(wěn)定血紅蛋白注意事項

• (1)熱不穩(wěn)定試驗：
  ①被檢Hb要新鮮制備。陳舊Hb可轉(zhuǎn)變?yōu)楦哞FHb。會出現(xiàn)假陽性。
  ②保溫時間要準確，溫度要恒定以免出現(xiàn)假陽性。
  (2)異丙醇試驗：
  ①17%異丙醇溶液配制后放置不宜過久，否則易出現(xiàn)假陰性。
  ②血紅蛋白液須新鮮。如保存較久，出現(xiàn)高鐵血紅蛋白，可形成假陽性。
  ③試劑要預(yù)熱，嚴格控制溫度以防假陽性。
  ④高HbF及G-6-PD缺乏的標本亦可出現(xiàn)陽性。
  (3)紅細胞變性珠蛋白小體檢查：
  ①本試驗亦可用靜脈抗凝血做。
  ②孵育時間與不穩(wěn)定血紅蛋白性質(zhì)有關(guān)。一般1～2h即可出現(xiàn)明顯的藍色球形折光小體，但也有的不穩(wěn)定血紅蛋白需更長時間的孵育。才出現(xiàn)典型的變性珠蛋白小體。
  ③制片后應(yīng)及時計數(shù)，存放過久，則紅細胞內(nèi)變性珠蛋白小體消失。如不能及時計數(shù)，可存放于干燥器或37℃溫箱。
  ④煌焦油藍染色后不能用伊紅-美藍染色液復(fù)染，復(fù)染后可減少計數(shù)結(jié)果。
  ⑤變性珠蛋白小體需與網(wǎng)織紅細胞鑒別。前者包涵體呈較大圓形，均勻，彌散沉淀，整個紅細胞基質(zhì)消失，而且需培育10min以上才逐漸清晰。而網(wǎng)織紅細胞在血液與煌焦油藍混合后數(shù)分鐘內(nèi)顯示出網(wǎng)狀沉淀，紅細胞基質(zhì)完整。