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希恩綜合征別名:希恩綜合癥

1.合并糖尿病 腺垂體功能減退癥的病因,多為產后出血所致的垂體壞死,或為垂體遷徙性膿腫壞死、結節(jié)病累及垂體以及癌腫浸潤垂體。不少病例的病因與全身性動脈硬化累及垂體、造成血栓形成有關。糖尿病的血管損害可能為發(fā)病的基礎。臨床表現按腺垂體功能減退癥出現的緩急,可分為兩型:
(1)慢性型:表現為糖尿病病人在治療過程中變得對胰島素特別敏感,易于出現低血糖,對胰島素的需要量減少,并逐漸出現腺垂體功能減退癥的各種表現。
(2)急性型:腺垂體功能減退癥的起病急驟,由于垂體內出血或垂體膿腫和急性壞死等引起,病人除垂體局部病變所致的癥狀外,常表現為糖尿病驟然消失,發(fā)生低血糖昏迷。
糖尿病病人并發(fā)腺垂體功能減退癥后,視網膜血管病變可好轉,大約與生長激素的消除有關。生長激素可加重糖尿病的血管病變,因而可以用垂體切除術治療糖尿病時的視網膜病變。
2.合并尿崩癥 下丘腦或垂體部位的手術、腫瘤、炎癥等,可同時引起尿崩癥和腺垂體功能減退。引起產后腺垂體壞死的血管病變,有時也可損及視上核神經垂體束而并發(fā)尿崩癥。腺垂體功能減退對尿崩癥的病情有顯著影響,合并此病后,多尿減輕,尿滲透壓也較高;病人的腎小球濾過率降低,腎臟濃縮及稀釋功能都受到限制,排泄水負荷的能力減弱;尿量取決于溶質的排泄量。發(fā)生此種現象的主要原因是糖皮質激素缺乏。糖皮質激素似與抗利尿激素有拮抗作用,但作用方式還未明確。有人認為糖皮質激素可抑制抗利尿激素的分泌,也有人認為糖皮質激素可能作用于腎臟,阻止集合管內水分的返回彌散。因此,當糖皮質激素缺乏時,抗利尿激素缺乏的現象也減輕。此外,糖皮質激素及甲狀腺素減少時,溶質的排泄減少,也是使多尿減輕的一個原因。臨床上需注意,有此兩種病況合并存在時,補充糖皮質激素后,尿崩癥的癥狀加重,對于加壓素的需要量增多。對于原來只有尿崩癥的病人,如病情減輕,要考慮發(fā)生腺垂體功能減退癥的可能性。
3.合并妊娠 輕型腺垂體功能減退癥的病人,尤其是經過甲狀腺、腎上腺皮質和性腺的激素補充治療后,偶爾可以妊娠。這可能是在激素補充治療后,使機體的代謝狀況改善,殘余的垂體組織恢復了部分功能之故。妊娠期間,由于胎盤可產生多種激素,垂體組織也可增生,故腺垂體功能減退癥的表現可減輕。在分娩時,需密切注意避免危象的發(fā)生,必要時應補充腎上腺皮質激素。分娩之后,腺垂體功能減退癥可好轉,但也可能恢復到原來的狀況甚至加重。
4.可并發(fā)感染、垂體危象及昏迷。垂體危象、昏迷的治療:低血糖者應用50%葡萄糖溶液 ,靜注,繼以10%葡萄糖溶液500ml加氫化可的松100~200mg靜滴。有感染、循環(huán)衰竭、低血壓、休克時補充需要量的葡萄糖鹽水加氫化可的松、抗生素、升壓藥靜滴,必要時輸血。低體溫者應保溫、應用三碘甲腺原氨酸,每次25ml,靜注,每6小時1次,同時用氫化可的松50~100mg靜滴。水中毒者應用氫化可的松100~150mg靜滴。

 

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