重癥肌無力別名:獲得性自身免疫性重癥肌無力
由于肌無力病者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時(shí),稱為肌無力危象。發(fā)生率約占肌無力總數(shù)的9.8%~26.7%。
根據(jù)肌無力危象發(fā)生的原因可分為3種類型:肌無力性危象、膽堿能性危象和反拗性危象。
1.肌無力性危象系由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起。臨床表現(xiàn)吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴(yán)重狀況。體檢可見瞳孔擴(kuò)大,渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后癥狀好轉(zhuǎn)等特點(diǎn)。
2.膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%,由于抗膽堿酯酶過量所引起。除肌無力的共同特點(diǎn)外,病者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動(dòng),腸鳴音亢進(jìn),肌注新斯的明后癥狀加重等特征。
3.反拗性危象是由感染、中毒和電解質(zhì)紊亂所引起,應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后可暫時(shí)減輕,繼之又加重的臨界狀態(tài)。
重癥肌無力可伴有其他疾病,如胸腺瘤、其次為甲狀腺功能亢進(jìn),少數(shù)可伴有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。
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