本病常合并其他泌尿生殖系異常，如迷走血管、異位腎、腎旋轉不良、腎盂輸尿管連接部梗阻、尿道下裂、隱睪、雙子宮、雙輸尿管，對側腎上腺、精囊、睪丸、輸卵管、卵巢缺如，肛門閉鎖以及脊柱畸形等。
除此之外患者還經常伴有其他器官系統(tǒng)的異常，如心血管系統(tǒng)(30%)、消化系統(tǒng)(25%)、肌肉骨骼系統(tǒng)(14%)等。因此一旦發(fā)現(xiàn)除了單腎缺如之外還有超過一個系統(tǒng)發(fā)育異常的患者應當對各個系統(tǒng)進行全面的檢查。