系統(tǒng)性紅斑狼瘡性鞏膜炎別名：全身性紅斑狼瘡性鞏膜炎
系統(tǒng)性紅斑狼瘡性鞏膜炎
(一)發(fā)病原因
確切病因不清楚，可能由多種因素綜合引起。本病所表現(xiàn)的免疫活性過高是由于異常的免疫激活和自身耐受性喪失引起的，免疫調(diào)節(jié)中的遺傳缺陷是構(gòu)成許多個(gè)體發(fā)病的基礎(chǔ)。外界的致病因素包括食物、性激素、精神因素、紫外線、藥物(肼苯達(dá)嗪、普魯卡因胺、青霉素、磺胺藥、金制劑、苯妥英鈉、異煙肼、甲基多巴等)、微生物(細(xì)菌、病毒、寄生蟲)等。遺傳性補(bǔ)體缺乏和其他方面的缺陷，可易感而誘發(fā)疾病活動(dòng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
SLE是主要由抗體介導(dǎo)的疾病?；颊哐宕嬖诳辜?xì)胞核抗體(ANA)，即狼瘡因子(lupus erythematosus factor)，與其相應(yīng)的自身抗原即細(xì)胞核內(nèi)的DNA-組蛋白復(fù)合物發(fā)生反應(yīng)，導(dǎo)致趨化因子釋放，吸引白細(xì)胞，白細(xì)胞受ANA作用，細(xì)胞核脹大，失去染色質(zhì)結(jié)構(gòu)，核膜溶解，形成游離小體，小體含有各種引起損傷的炎性介質(zhì)。小體被中性粒細(xì)胞吞噬，在胞質(zhì)中形成包涵體，將細(xì)胞核擠到一邊，在血涂片染色中呈紫紅色，稱狼瘡細(xì)胞(lupus erythematosus cells)。ANA與DNA的復(fù)合物，可造成各部位毛細(xì)血管損害，出現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、腎及眼部病變。
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