Castleman病

(一)發(fā)病原因
CD的病因未明。漿細(xì)胞型則認(rèn)為可能和感染及炎癥有關(guān)，有作者提出免疫調(diào)節(jié)異常是CD的始發(fā)因素，臨床上25%的中心型病例證實(shí)伴HHV-8感染，還認(rèn)為至少部分CD處于B細(xì)胞惡性增生的危險(xiǎn)中，少數(shù)多中心型可轉(zhuǎn)化為惡性淋巴瘤，然多數(shù)病例追隨結(jié)果并未轉(zhuǎn)化為惡性腫瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于其淋巴結(jié)濾泡中存在一個以上的血管生發(fā)中心，部分病例還有血管脂肪瘤成分，且病變也可發(fā)生于正常時(shí)不存在淋巴組織的部位，故曾認(rèn)為是一種錯構(gòu)瘤，血管造影的圖像也類似于其他的血管錯構(gòu)瘤。以漿細(xì)胞增生為主的CD被認(rèn)為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關(guān)，因其病理上呈炎癥樣改變，如漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞及毛細(xì)血管增生，同時(shí)均保留殘存的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu);臨床上有炎癥病變的征象，如慢性病性貧血、血沉增快、低白蛋白血癥及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫調(diào)節(jié)異常是CD的始發(fā)因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同時(shí)發(fā)生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤，少數(shù)CD也可轉(zhuǎn)化為卡波西肉瘤;臨床上部分患者伴自身免疫性血細(xì)胞減少、抗核抗體陽性、類風(fēng)濕因子陽性或抗人球蛋白試驗(yàn)陽性;某些免疫學(xué)檢測顯示部分CD患者對抗原反應(yīng)性消失、T抑制細(xì)胞缺如等。有作者認(rèn)為CD是一種腫瘤前期病變，因?yàn)镃D病變組織的漿細(xì)胞免疫組化染色呈單克隆性、個別患者血中出現(xiàn)單株免疫球蛋白、少數(shù)多中心型患者可轉(zhuǎn)化為惡性淋巴瘤。
已有較多報(bào)道IL-6參與CD的發(fā)病過程，如IL-6基因轉(zhuǎn)入小鼠的造血干細(xì)胞，可成功獲得類似于CD的病理模型。另已證實(shí)CD的淋巴結(jié)生發(fā)中心的B淋巴細(xì)胞可分泌產(chǎn)生大量的IL-6。病變切除后，隨臨床病情的改善，增高的血清IL-6水平也隨之下降。此外，在動物實(shí)驗(yàn)中證實(shí)，人皰疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤皰疹病毒(KSHV)參與了CD的發(fā)病。