遺傳性蛋白S缺陷癥
遺傳性蛋白S缺陷癥
(一)發(fā)病原因
在靜脈血栓的病因中，遺傳PS缺陷癥約占5%。常染色體顯性遺傳蛋白S活性及含量降低。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于PS是蛋白C(PC)的輔因子，其缺乏時(shí)主要導(dǎo)致PC滅活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，從而導(dǎo)致靜脈動(dòng)血栓形成。
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