特發(fā)性黃斑裂孔

(一)發(fā)病原因
特發(fā)性黃斑裂孔無(wú)明顯可查的病因，排除眼底本身的疾患而出現(xiàn)的黃斑裂孔，占黃斑孔的大部分。在此類患者中，心血管病的發(fā)病率高，因此認(rèn)為黃斑裂孔的發(fā)病可能與脈絡(luò)膜缺血有關(guān)。另外發(fā)現(xiàn)在用雌激素治療或者行子宮切除術(shù)后的患者，黃斑裂孔的發(fā)病率高，因此認(rèn)為性激素可能與黃斑裂孔的發(fā)病有關(guān)。近年強(qiáng)調(diào)玻璃體表面玻璃體黃斑牽拉在黃斑裂孔的重要性，認(rèn)為玻璃體的濃縮和凝聚，對(duì)黃斑中心凹切線方向的牽引，在黃斑裂孔形成中起重要作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.玻璃體前后和切線方向牽拉的作用 20世紀(jì)70年代至80年代初，許多學(xué)者開(kāi)始注意到黃斑裂孔形成與黃斑區(qū)玻璃體視網(wǎng)膜關(guān)系異常有關(guān)。目前認(rèn)為該病與玻璃體的牽引有密切的關(guān)系。正常生理情況下玻璃體皮質(zhì)與黃斑區(qū)視網(wǎng)膜緊密連接，當(dāng)眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)，玻璃體運(yùn)動(dòng)牽引黃斑部。在病理情況下玻璃體發(fā)生濃縮、收縮時(shí)，對(duì)黃斑部的牽引更為明顯。長(zhǎng)時(shí)間的牽引導(dǎo)致視網(wǎng)膜水腫、變性，最后形成裂孔。當(dāng)時(shí)認(rèn)為，玻璃體對(duì)視網(wǎng)膜的前后牽拉是IMH形成的主要原因，玻璃體后脫離(posterior vitreous detachment，PVD)在IMH的形成中起著重要作用。在此后的很長(zhǎng)一段時(shí)間里許多學(xué)者都支持這種學(xué)說(shuō)。
但是，1988年Gass等在對(duì)大樣本IMH分析時(shí)發(fā)現(xiàn)只有12%的患者發(fā)生PVD，從而推測(cè)玻璃體對(duì)視網(wǎng)膜的前后牽拉不是IMH形成的主要原因，相反，PVD的發(fā)生對(duì)在一定程度上阻止了IMH的進(jìn)一步發(fā)展。Gass通過(guò)生物顯微鏡及眼底熒光血管造影對(duì)1組不同時(shí)期、癥狀明顯的病例進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪觀察后指出：黃斑中心凹表面的玻璃體后皮質(zhì)發(fā)生皺縮并產(chǎn)生切線方向牽拉是導(dǎo)致黃斑裂孔形成的重要原因。并根據(jù)觀察結(jié)果將IMH分為4期。Guyer和Green認(rèn)為玻璃體對(duì)黃斑的切線牽拉造成黃斑裂孔，可能機(jī)制有三：眼內(nèi)液體的流動(dòng)、玻璃體皮質(zhì)細(xì)胞的重新構(gòu)形及細(xì)胞膜性成分對(duì)玻璃體內(nèi)表面形成牽拉;細(xì)胞成分沿玻璃體皮質(zhì)內(nèi)表面的增生有助于牽拉的形成;玻璃體皮質(zhì)內(nèi)細(xì)胞聚集及纖維的重新排列、收縮造成牽拉。以后不斷有學(xué)者觀察到“切線牽拉”現(xiàn)象，并發(fā)現(xiàn)除了玻璃體皮質(zhì)外，視網(wǎng)膜表面增生組織也參與這一過(guò)程(圖1)。
隨著對(duì)IMH認(rèn)識(shí)的不斷深入，最近越來(lái)越多的臨床觀察表明玻璃體后脫離時(shí)產(chǎn)生的前后牽拉在IMH的發(fā)生發(fā)展中也起作用。一些學(xué)者采用OCT、超聲和HRT對(duì)IMH玻璃體視網(wǎng)膜界面進(jìn)行了詳細(xì)的研究。Kim等對(duì)Ⅱ期IMH進(jìn)行了觀察，認(rèn)為Ⅱ期孔進(jìn)展到Ⅲ或Ⅳ期孔的過(guò)程中，除單純的玻璃體切線向牽拉以外，其他的斜向和前后牽拉力也起重要作用。Chan等應(yīng)用OCT觀察了IMH對(duì)側(cè)眼的情況，發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)眼存在嚴(yán)重的玻璃體視網(wǎng)膜界面異常者最終也發(fā)生全層黃斑裂孔，這些研究也證明玻璃體牽拉在裂孔形成中的作用。Johnson利用高分辨超聲對(duì)黃斑玻璃體界面的觀察表明黃斑前的局限性玻璃體脫離是IMH形成的始動(dòng)因素，推測(cè)黃斑中心凹周圍的玻璃體后脫離可對(duì)中心凹施加向前方向的拉力，眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)可對(duì)中心凹施加局部動(dòng)態(tài)的牽拉從而導(dǎo)致中心凹裂開(kāi)。Bishop采用RTA研究了Ⅲ、Ⅳ期IMH的形態(tài)，提出玻璃體后皮質(zhì)牽拉形成的向前拉力是IMH形成的始動(dòng)因素，而切向牽拉力則在裂孔的擴(kuò)大中起重要作用。因此從目前的研究結(jié)果來(lái)看，對(duì)于IMH的發(fā)生和發(fā)展而言，玻璃體的前后牽拉和切向牽引兩者均起作用。
2.內(nèi)界膜的作用 在不斷的研究中發(fā)現(xiàn)仍有一些問(wèn)題用Gass關(guān)于IMH發(fā)病機(jī)制的理論不能全部解釋。這些現(xiàn)象提示除玻璃體的作用以外，其他的因素也可能在IMH的發(fā)生和發(fā)展過(guò)程中扮演重要的角色。IMH伴發(fā)黃斑前膜的發(fā)生率超過(guò)65%，在Ⅳ期孔的黃斑前膜的發(fā)生率(76.9%)明顯高于Ⅲ期孔(24.6%)，認(rèn)為黃斑前膜繼發(fā)于裂孔形成，對(duì)于裂孔的進(jìn)一步擴(kuò)大產(chǎn)生影響。在術(shù)中聯(lián)合剝除黃斑前膜后，裂孔的愈合率比單純玻璃體切除更高。聯(lián)合剝除黃斑裂孔旁的視網(wǎng)膜內(nèi)界膜，使IMH手術(shù)后的閉合率達(dá)到95%～100%。因此在IMH的發(fā)展過(guò)程中，除玻璃體對(duì)視網(wǎng)膜的牽拉作用外，視網(wǎng)膜前膜內(nèi)界膜也參與了IMH的發(fā)展過(guò)程，它的作用至少包括了：
(1)充當(dāng)了視網(wǎng)膜表面增生組織的支架。
(2)內(nèi)界膜自身的內(nèi)在的離心性張力參與了裂孔的擴(kuò)大過(guò)程(圖2)。
3.眼壓的作用 視網(wǎng)膜和內(nèi)界膜組織為彈性組織，易受壓力影響發(fā)生伸展。為明確眼壓對(duì)IMH的形成和發(fā)展的影響，曾采用猴眼進(jìn)行動(dòng)物實(shí)驗(yàn)。采用YAG激光切開(kāi)猴眼黃斑區(qū)神經(jīng)上皮層，制作黃斑裂孔模型，然后提高眼壓至40～50mmHg，每天1h。眼壓升高2個(gè)月后，黃斑裂孔較對(duì)照組明顯擴(kuò)大，推測(cè)眼壓也可能參與了IMH的形成和發(fā)展，但有待進(jìn)一步證實(shí)(圖3，4)。