周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

(一)發(fā)病原因
關(guān)于本癥的病因及損害部位，至今尚未完全闡明。因此眾說不一，Salus推測先天性異常與動(dòng)眼神經(jīng)核和周期性運(yùn)動(dòng)中樞之間有聯(lián)系，如同呼吸的或血管的運(yùn)動(dòng)性中樞一樣，但未被尸檢所證實(shí)。Axenfeld-Schurenberg認(rèn)為是動(dòng)眼神經(jīng)核周期性的血管痙攣。Kubik認(rèn)為周期性運(yùn)動(dòng)是后天性的現(xiàn)象，是由于殘余的神經(jīng)核出血和先天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的結(jié)果。Duke-Elder認(rèn)為核性動(dòng)眼神經(jīng)眼肌麻痹和周期性痙攣之間的聯(lián)系在于某些神經(jīng)節(jié)細(xì)胞仍有興奮性，大部分動(dòng)眼神經(jīng)核可能是發(fā)育障礙或變性(退化)，而那些幫助肌肉參加周期性痙攣現(xiàn)象的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞保持異常興奮性。Duke-Elder又認(rèn)為痙攣的原因似乎是從視交叉(視神經(jīng)根)到括約肌之間交感神經(jīng)抑制纖維的不完全障礙。所以，除了部分神經(jīng)核損害以外有錐體外系癥狀，證明在基底神經(jīng)節(jié)平面的地方還有核上的損害。Lowenstein和Givner用瞳孔計(jì)查明，瞳孔括約肌沒有麻痹，雖然兩相均無對光反應(yīng)，而縮瞳及可卡因試驗(yàn)時(shí)，兩相均有作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
近年來隨著肌電圖及電子顯微鏡技術(shù)的應(yīng)用，對本病的發(fā)病機(jī)制有了新的認(rèn)識。Loewenfeld和Thompson認(rèn)為是由于患兒早期的外傷或感染性疾病，影響了顱內(nèi)的第Ⅲ對腦神經(jīng)纖維，引起動(dòng)眼神經(jīng)元的退行性病變所致。周期性痙攣是由閾下刺激的疊加過程，產(chǎn)生規(guī)律性放電所致。Burian和Van-Allen則推測是間腦對動(dòng)眼神經(jīng)核的部分變性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的規(guī)律性作用所致。Kommerell等用肌電圖和電子顯微鏡觀察了該病的提上臉肌，結(jié)果顯示，由于動(dòng)眼神經(jīng)周圍神經(jīng)軸突的損傷而致正常核上突觸與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫離，出現(xiàn)有自動(dòng)節(jié)律的異常突觸間聯(lián)系的神經(jīng)元網(wǎng)。這種周期性痙攣現(xiàn)象在先天性或嬰兒性的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹中發(fā)病率較高原因，可能是由于腦發(fā)育期突觸間連接有較大的可塑性。Niedman等的檢驗(yàn)結(jié)果則提示該病是由于蛛網(wǎng)膜下腔的動(dòng)眼神經(jīng)的周圍性脫髓鞘變化，痙攣現(xiàn)象是在出生前或嬰兒早期的一種后天性脫髓鞘損害。Bateman和Saunders推測蝶骨上的動(dòng)脈瘤引起的動(dòng)眼神經(jīng)末梢的病灶可能是本病的病因。