中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)無淋巴循環(huán)及淋巴結(jié)，對淋巴瘤的病因目前有三種學(xué)說。早期認(rèn)為淋巴瘤起源于軟腦膜血管的膜周細(xì)胞，后侵入鄰近腦組織，并擴展到穿支血管周圍間隙，侵犯半球深部結(jié)構(gòu)。第二種學(xué)說認(rèn)為，淋巴瘤是非腫瘤性淋巴細(xì)胞在中樞神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)性集聚所致。由于腦組織缺乏淋巴系統(tǒng)，單核炎癥細(xì)胞數(shù)相對為低，腦組織的免疫功能相對較薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系統(tǒng)以多克隆形式反應(yīng)，當(dāng)抗原進(jìn)一步刺激而淋巴細(xì)胞增生時，可能發(fā)生特異性的基因突變，形成單克隆增殖而發(fā)展成惡性淋巴瘤。第三種學(xué)說認(rèn)為，淋巴結(jié)或淋巴結(jié)以外B淋巴細(xì)胞間變成腫瘤，腫瘤細(xì)胞隨血循環(huán)遷移，因其細(xì)胞表面攜帶中樞神經(jīng)系統(tǒng)特異吸附標(biāo)記物，故僅聚集于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，而真正的原發(fā)部位卻不清楚，此學(xué)說可以解釋顱內(nèi)多發(fā)淋巴瘤。
(二)發(fā)病機制
淋巴瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但大多數(shù)發(fā)生在幕上，大約50%的淋巴瘤發(fā)生在大腦半球，后顱窩占10%～30%，幕上、下同時受累占18%，病變好發(fā)于基底神經(jīng)節(jié)、胼胝體、腦室周圍白質(zhì)和小腦蚓部，軟腦膜、脈絡(luò)叢和透明隔也常受累。腦內(nèi)淋巴瘤可為局灶性占位病變或彌散性浸潤生長，腫瘤絕無包膜。局灶性占位可多發(fā)，常位于腦室旁，為實體性病變，邊界不清，周圍水腫明顯，質(zhì)地可軟、可硬，血運豐富，灰白色或紫紅色，很少出血、壞死囊變。彌散性生長的腫瘤大體觀可正常，可有蛛網(wǎng)膜下腔擴張，致使其增厚呈灰白色，其屬于B細(xì)胞型淋巴瘤，以小細(xì)胞型和大細(xì)胞型者多見。鏡下顯示彌散性的腫瘤細(xì)胞浸潤，遠(yuǎn)超出大體邊界，細(xì)胞致密，胞質(zhì)少，多呈圓形或卵圓形，細(xì)胞核明顯，變長或扭曲，染色質(zhì)多而分散，核分裂現(xiàn)象多見，有時瘤細(xì)胞呈套袖狀沿血管周圍分布，有時也可見腫瘤周圍腦組織內(nèi)呈巢灶狀分布的腫瘤細(xì)胞，甚至遠(yuǎn)離腫瘤的腦組織內(nèi)也可見到散在或簇狀分布的腫瘤細(xì)胞，這可能構(gòu)成腫瘤多中心性或復(fù)發(fā)的基礎(chǔ)，腫瘤血運豐富，多屬中等以下之小血管。軟腦膜受累在尸檢中發(fā)生率約為12%。