肝錯構瘤

(一)發(fā)病原因
肝錯構瘤一直被看作生長發(fā)育期形成的伴隨肝門結(jié)構生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞異常的發(fā)育。這種異常發(fā)育很可能發(fā)生在胚胎晚期，當肝形成小葉結(jié)構與膽管連接時。Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門管結(jié)構擴散、生長、形成陷入正常組織的孤島。Stocker等同時指出，由于缺少間葉組織有絲分裂活動的證據(jù)，說明大多數(shù)增殖生長發(fā)生在出生之前或剛剛出生，但囊腫增大成巨大腫物發(fā)生在兒童。但最近更多的理論假設這些病灶實際比單純生長更活躍。在這種情況下，一種異常的血流供應灌注其他正常肝組織。而病灶部位組織最終缺血、反應性囊性變。在觀察中發(fā)現(xiàn)，一些錯構瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連，這些結(jié)果支持這一理論。
(二)發(fā)病機制
1956年，Edmondson發(fā)現(xiàn)淋巴管瘤、錯構瘤、膽管細胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病、假囊腫間葉性錯構瘤和囊性錯構瘤具有相同的組織學特點而統(tǒng)一命名為肝間葉性錯構瘤。肝錯構瘤常發(fā)生在右葉、靠近邊緣，表面凸凹不平呈結(jié)節(jié)狀。典型的肝間葉性錯構瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區(qū)分。病理上可分為實質(zhì)性和囊性兩大類，實質(zhì)性包括起源于肝細胞及間質(zhì)，伴有大量纖維組織、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表現(xiàn)為：巨大、邊界清或有包膜的腫瘤，一般直徑8～10cm。盡管很多腫瘤為多囊的，但單發(fā)大的囊腫占多數(shù)。病灶多有莖，且有發(fā)生扭轉(zhuǎn)的報告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和膽管錯構瘤，可能有上皮內(nèi)襯。大體標本組織切面可呈棕灰色或硬魚肉樣，囊內(nèi)充滿漿液性或黏液性液體，被疏松組織和黏液樣組織分隔。在囊腫之間的組織為蒼白、水腫或紅褐色，似正常肝間葉組織，組織病理特點包含囊腫、膽道、肝細胞、間葉組織以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、實性肝間葉性錯構瘤的報道。膽管被結(jié)締組織包繞、拉長變形，分布在間葉組織中。肝細胞為正常(沒有不成熟的類似在肝細胞癌中的肝細胞)，在腫瘤的間葉組織中可出現(xiàn)血管和淋巴結(jié)構。
鏡下根據(jù)起源不同而異。實質(zhì)性錯構瘤以肝細胞增生為主，膽管錯構瘤以膽管和纖維膠原基質(zhì)增生為主，間質(zhì)性錯構瘤以間葉組織增生為主，大量結(jié)締組織呈中心性星狀排列，肝細胞排列不規(guī)則，不形成小葉，膽管上皮及血管已纖維化。Dehnet用電鏡觀察，腫瘤由疏松的黏液樣細胞，主要為成熟的間質(zhì)及散在的肝細胞、膽管細胞構成。血管性錯構瘤以血管和纖維結(jié)締組織增生為主。囊性的可見大小不等的囊腔，部分囊腔內(nèi)襯單層扁平間皮細胞，部分為結(jié)締組織裂隙。腫瘤周邊有少量膽管和肝細胞索。腫瘤與正常組織界線明顯。