肝錯構(gòu)瘤

(一)發(fā)病原因
肝錯構(gòu)瘤一直被看作生長發(fā)育期形成的伴隨肝門結(jié)構(gòu)生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學(xué)家認(rèn)為很可能是原始間葉細(xì)胞異常的發(fā)育。這種異常發(fā)育很可能發(fā)生在胚胎晚期，當(dāng)肝形成小葉結(jié)構(gòu)與膽管連接時。Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導(dǎo)致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門管結(jié)構(gòu)擴散、生長、形成陷入正常組織的孤島。Stocker等同時指出，由于缺少間葉組織有絲分裂活動的證據(jù)，說明大多數(shù)增殖生長發(fā)生在出生之前或剛剛出生，但囊腫增大成巨大腫物發(fā)生在兒童。但最近更多的理論假設(shè)這些病灶實際比單純生長更活躍。在這種情況下，一種異常的血流供應(yīng)灌注其他正常肝組織。而病灶部位組織最終缺血、反應(yīng)性囊性變。在觀察中發(fā)現(xiàn)，一些錯構(gòu)瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連，這些結(jié)果支持這一理論。
(二)發(fā)病機制
1956年，Edmondson發(fā)現(xiàn)淋巴管瘤、錯構(gòu)瘤、膽管細(xì)胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病、假囊腫間葉性錯構(gòu)瘤和囊性錯構(gòu)瘤具有相同的組織學(xué)特點而統(tǒng)一命名為肝間葉性錯構(gòu)瘤。肝錯構(gòu)瘤常發(fā)生在右葉、靠近邊緣，表面凸凹不平呈結(jié)節(jié)狀。典型的肝間葉性錯構(gòu)瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區(qū)分。病理上可分為實質(zhì)性和囊性兩大類，實質(zhì)性包括起源于肝細(xì)胞及間質(zhì)，伴有大量纖維組織、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表現(xiàn)為：巨大、邊界清或有包膜的腫瘤，一般直徑8～10cm。盡管很多腫瘤為多囊的，但單發(fā)大的囊腫占多數(shù)。病灶多有莖，且有發(fā)生扭轉(zhuǎn)的報告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和膽管錯構(gòu)瘤，可能有上皮內(nèi)襯。大體標(biāo)本組織切面可呈棕灰色或硬魚肉樣，囊內(nèi)充滿漿液性或黏液性液體，被疏松組織和黏液樣組織分隔。在囊腫之間的組織為蒼白、水腫或紅褐色，似正常肝間葉組織，組織病理特點包含囊腫、膽道、肝細(xì)胞、間葉組織以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、實性肝間葉性錯構(gòu)瘤的報道。膽管被結(jié)締組織包繞、拉長變形，分布在間葉組織中。肝細(xì)胞為正常(沒有不成熟的類似在肝細(xì)胞癌中的肝細(xì)胞)，在腫瘤的間葉組織中可出現(xiàn)血管和淋巴結(jié)構(gòu)。
鏡下根據(jù)起源不同而異。實質(zhì)性錯構(gòu)瘤以肝細(xì)胞增生為主，膽管錯構(gòu)瘤以膽管和纖維膠原基質(zhì)增生為主，間質(zhì)性錯構(gòu)瘤以間葉組織增生為主，大量結(jié)締組織呈中心性星狀排列，肝細(xì)胞排列不規(guī)則，不形成小葉，膽管上皮及血管已纖維化。Dehnet用電鏡觀察，腫瘤由疏松的黏液樣細(xì)胞，主要為成熟的間質(zhì)及散在的肝細(xì)胞、膽管細(xì)胞構(gòu)成。血管性錯構(gòu)瘤以血管和纖維結(jié)締組織增生為主。囊性的可見大小不等的囊腔，部分囊腔內(nèi)襯單層扁平間皮細(xì)胞，部分為結(jié)締組織裂隙。腫瘤周邊有少量膽管和肝細(xì)胞索。腫瘤與正常組織界線明顯。