原發(fā)性滲出性淋巴瘤
(一)發(fā)病原因
多見于HIV感染的病人,也可發(fā)生于HIV血清學(xué)陰性的病人,并且偶爾見于心臟移植后的病人。
(二)發(fā)病機制
EBV在本病的致瘤作用尚未肯定,不像其在PCNSL中那樣起主要作用。HHV-8感染促進腫瘤生長的機制也未肯定。一個HHV-8編碼的潛伏相關(guān)核抗原可能發(fā)揮重要的作用,它使HHV-8 DNA黏附于宿主的處于有絲分裂期細胞的染色體從而使得HHV-8附加體與子細胞分離。另有研究發(fā)現(xiàn)普遍激活的轉(zhuǎn)錄因子(NF-κB,可能還有其他因子)與HHV-8感染的PEL細胞的生存有關(guān)。通過競爭阻斷凋亡信號的實驗可以發(fā)現(xiàn)抑制NF-κB將導(dǎo)致誘導(dǎo)凋亡。HHV-8基因組編碼的病毒IL-6是一個促進漿細胞和血管增生的細胞因子。體外研究顯示PEL細胞能分泌IL-6,并且IL-6的反義寡核苷酸幾乎完全抑制這些細胞株的生長,但不能抑制無HHV-8感染的2株B細胞淋巴瘤的細胞株生長。以上體外實驗結(jié)果提示病毒IL-6是促進PEL生長的自分泌生長因子。此外,PEL細胞表達的人類IL-10可能是另一個重要的自分泌生長因子。