肥大細(xì)胞白血病別名：組織嗜堿細(xì)胞白血病
肥大細(xì)胞白血病
(一)發(fā)病原因
其病因未明，有報(bào)告發(fā)病可能和C-KIT基因突變有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
MCL同樣具有AML的病理和臨床特點(diǎn)，僅浸潤各臟器的細(xì)胞以肥大細(xì)胞為主。可出現(xiàn)淋巴結(jié)、肝大、脾大，有時(shí)伴溶骨性損害。浸潤皮膚是MCL的一大特點(diǎn)，典型的皮損為色素性蕁麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成結(jié)節(jié)，皮膚劃痕試驗(yàn)陽性。
肥大細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)含有能分泌各種活性物質(zhì)的顆粒，其中分泌組胺，形成高組胺血癥及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)是MCL的一組特殊征象，如皮膚潮紅、瘙癢、支氣管痙攣，甚至發(fā)生低血壓暈厥及休克。還可致頑固性胃、十二指腸潰瘍，伴發(fā)出血、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。若釋放肝素過多，可引發(fā)各種出血傾向。
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