毛細(xì)淋巴管瘤

(一)發(fā)病原因
胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時，出現(xiàn)錯構(gòu)，使原始淋巴囊未能與靜脈系統(tǒng)相連通，或未能與淋巴系統(tǒng)主干相通，或少量的淋巴囊在淋巴系統(tǒng)形成時被分隔，從而導(dǎo)致淋巴系統(tǒng)的循環(huán)障礙。
(二)發(fā)病機(jī)制
在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。若少量的淋巴囊在淋巴系統(tǒng)形成時被分隔，則形成毛細(xì)淋巴管瘤(capillary lymphangioma)，又稱單純性淋巴瘤(simple lymphangioma)。因頸部淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最多見。淋巴管瘤和血管瘤大多數(shù)在出生時已存在。它們實際上是一種先天性發(fā)育畸形，屬于錯構(gòu)瘤性質(zhì)，是腫瘤和畸形之間交界性病變。由于淋巴管道的輸出道不暢阻塞，致使其近側(cè)擴(kuò)張，以后由于炎癥或出血更進(jìn)一步使阻塞加重。雖然大約60%的淋巴管瘤見于5歲以下病人，但也有相當(dāng)多在成年后出現(xiàn)。
組織病理示毛細(xì)淋巴管瘤由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的微小淋巴管擴(kuò)張而成，內(nèi)含淋巴液，位于真皮上部。表皮可萎縮或增生。