小兒骨肉瘤別名：小兒成骨肉瘤
小兒骨肉瘤
(一)發(fā)病原因
本病是骨惡性腫瘤中最多見(jiàn)的一種。下肢負(fù)重骨對(duì)外界因素如病毒作用使細(xì)胞突變，可能與骨肉瘤形成有關(guān)。骨肉瘤系從間質(zhì)細(xì)胞系發(fā)展而來(lái)。腫瘤迅速生長(zhǎng)是由于腫瘤經(jīng)軟骨階段直接或間接形成腫瘤骨樣組織和骨組織。
典型的骨肉瘤源于骨內(nèi)，另一與此完全不同的類型是與骨皮質(zhì)并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的結(jié)締組織。后者較少見(jiàn)，但預(yù)后稍好。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤源于長(zhǎng)管狀骨干骺端部的骨髓腔。隨后可穿透骨皮質(zhì)并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉內(nèi)也能發(fā)現(xiàn)軟組織腫物。一般情況下，腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細(xì)胞較多的區(qū)域韌性較大，呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富，易出血。骨的干骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破壞也較骨皮質(zhì)輕。關(guān)節(jié)面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。偶爾在同一骨的不同高度出現(xiàn)兩處原發(fā)腫瘤，即所謂的跳躍型的病變，在選擇截肢平面時(shí)應(yīng)予注意。
病理診斷的難易程度差別很大。如標(biāo)本內(nèi)含大量肉瘤樣基質(zhì)，則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區(qū)分，但有些切片內(nèi)看不到腫瘤骨樣組織，只有膠原條索，包以腫瘤細(xì)胞。腫瘤生長(zhǎng)不太旺盛的區(qū)域只有細(xì)胞的間質(zhì)。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細(xì)胞。
骨肉瘤的病理可分為4型：第1型主要是骨樣組織;第2型骨樣組織和骨組織并存;第3型沒(méi)有骨樣組織和骨組織，只有膠原纖維;第4型很少見(jiàn)，其主要成分為軟骨細(xì)胞和形態(tài)不一、分化不良的腫瘤細(xì)胞。病理所見(jiàn)和臨床聯(lián)系考慮是有價(jià)值的。單憑病理所見(jiàn)不能估計(jì)腫瘤生長(zhǎng)的速度、轉(zhuǎn)移的途徑和患兒生存的時(shí)間。細(xì)胞核分裂情況是衡量腫瘤生長(zhǎng)快慢的標(biāo)志，但對(duì)估計(jì)預(yù)后的作用不大。
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