內(nèi)臟血吸蟲炎
(一)發(fā)病原因
內(nèi)臟血吸蟲炎(Viscera Schistosomiasis)的皮膚表現(xiàn)可能開始于在尾蚴污染的水源中游泳后足部及其他部位出現(xiàn)的輕微紅斑或丘疹,這種類型血吸蟲引起的疾病可滲入血液系統(tǒng),甚至定居在膀胱或小腸的靜脈系統(tǒng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.日本血吸蟲病早期的病理變化主要由其蟲卵引起。曼氏血吸蟲蟲卵肉芽腫已證明是一種遲發(fā)型的細(xì)胞介導(dǎo)的變態(tài)反應(yīng),由成熟蟲卵中毛蚴排泌物(可溶性蟲卵抗原)致敏T細(xì)胞,釋放各種淋巴因子所致。日本血吸蟲病的免疫病理變化更為復(fù)雜。由于大量蟲卵在組織內(nèi)成堆沉積,所形成的肉芽腫更大,周圍細(xì)胞浸潤更多,而且細(xì)胞組成與曼氏血吸蟲蟲肉芽腫有所不同。在早期病灶中有大量單核細(xì)胞(漿細(xì)胞)與中性粒細(xì)胞浸潤。在日本血吸蟲蟲卵肉芽腫中可檢測出高濃度可溶性蟲卵抗原。蟲卵周圍有嗜酸性輻射樣棒狀物,系抗原與抗體結(jié)合的免疫復(fù)合物,稱為Hoeplli現(xiàn)象。急性血吸蟲病患者血液中檢出循環(huán)免疫復(fù)合物與嗜異抗體的陽性率甚高,故急性血吸蟲病是細(xì)胞與體液免疫反應(yīng)的混合表現(xiàn);而慢性與晚期血吸蟲病的免疫病理變化過去認(rèn)為屬于遲發(fā)性細(xì)胞變態(tài)反應(yīng),近來則認(rèn)為主要由于與細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)紊亂有關(guān)。血吸蟲病引起肝纖維化是在肉芽腫基礎(chǔ)上產(chǎn)生的??扇苄韵x卵因子、巨噬細(xì)胞與T細(xì)胞均產(chǎn)生成纖維細(xì)胞刺激因子,促使纖維細(xì)胞增生與膠原合成。血吸蟲性纖維化膠原類型主要是Ⅰ、Ⅲ型。晚期血吸蟲病肝內(nèi)膠原以Ⅰ型為主。Ⅰ型膠原纖維間叉連接牢固,構(gòu)成不可逆的粗大纖維束,而Ⅲ型膠原是細(xì)小纖維,易被膠原酶降解。此外,細(xì)胞外間質(zhì)中含纖連蛋白(fibronetin)與層粘連蛋白(laminin)均為非膠原糖蛋白。纖連蛋白介導(dǎo)成纖維細(xì)胞與膠原蛋白相結(jié)合,構(gòu)成結(jié)締組織基質(zhì),而層粘連蛋白對纖連蛋白的黏附功能有補(bǔ)充作用。
人體感染血吸蟲后可獲得部分免疫力。這是一種伴隨免疫,即患者門靜脈血管內(nèi)仍有成蟲寄生和產(chǎn)卵,但對再感染有一定免疫力,而這種免疫力無損于體內(nèi)的成蟲?,F(xiàn)已證明,血吸蟲皮層表面覆蓋有宿主抗原,由于其有抗原偽裝,逃避了免疫攻擊,故能長期寄生下去。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明,對血吸蟲尾蚴再感染的抵抗力,除取決于體液免疫所產(chǎn)生的抗體外,其主要效應(yīng)細(xì)胞為嗜酸性粒細(xì)胞。兩者協(xié)同作用可殺死侵入皮膚的童蟲,故是一種抗體依賴性嗜酸性粒細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用。
2.病理 日本血吸蟲主要寄生在腸系膜下靜脈與直腸痔上靜脈內(nèi)。蟲卵沉積于腸壁黏膜下層,順門靜脈血流至肝臟內(nèi)分支,故病變以肝臟與結(jié)腸最顯著。
(1)結(jié)腸病變:主要在直腸、乙狀結(jié)腸與降結(jié)腸。右側(cè)結(jié)腸與闌尾也常被累及。急性期病變?yōu)轲つこ溲?、水腫,黏膜下層有堆積的蟲卵結(jié)節(jié),潰破后形成淺表潰瘍,排出膿血便。慢性期由于纖維組織增生,腸壁增厚,并可引起息肉樣增生與結(jié)腸狹窄,腸系膜增厚與縮短,網(wǎng)膜纏結(jié)成團(tuán)等病變。
(2)肝臟病變:早期肝臟腫大,表面可見粟粒狀黃色顆粒(蟲卵結(jié)節(jié));晚期肝臟內(nèi)靜脈分支周圍與門靜脈區(qū)纖維組織增生,引起纖維性病變,產(chǎn)生干線型肝硬化。肝臟表面有粟粒樣多少不等的蟲卵結(jié)節(jié)與結(jié)締組織的溝紋。其特點(diǎn)是肝內(nèi)門靜脈周圍硬化,產(chǎn)生門靜脈阻塞,阻塞部位常在肝血竇之前,同時(shí)也存在肝竇的改變,引起門脈高壓癥。門靜脈阻塞與高壓所致血流動(dòng)力學(xué)變化,首先脾臟因阻性充血腫大。長期淤血引起纖維組織增生,并發(fā)脾功能亢進(jìn)。其次,門靜脈阻塞可使門-腔靜脈側(cè)支循環(huán)開放,腹壁靜脈擴(kuò)張,尤其以食管下端與胃底靜脈曲張更為明顯,破裂后引起上消化道大量出血。
(3)異位損害:是指蟲卵或(與)成蟲迷走和寄生在門靜脈系統(tǒng)之外的器官病變。雖然人體內(nèi)各器官均偶見蟲卵沉積,但以肺與腦較為多見。肺部病變?yōu)殚g質(zhì)性粟粒狀蟲卵肉芽腫伴周圍肺泡滲液。有報(bào)告在尸檢與動(dòng)物肺動(dòng)脈中發(fā)現(xiàn)雌雄合抱成蟲寄生。腦部蟲卵肉芽腫病變以位于頂葉與顳葉為多,分布在大腦灰白質(zhì)交界處,但迄今尸檢與手術(shù)中在腦靜脈中未發(fā)現(xiàn)成蟲。