衣原體淋巴肉芽腫

(一)發(fā)病原因
病原體是沙眼衣原體15個(gè)血清型中的L1、L2、L3三種血清型，其中以L2血清型最為常見。與其他的血清型相比較，L型具有更強(qiáng)的侵襲力。
人是L型沙眼衣原體的惟一自然宿主。皮膚、黏膜上的破損是衣原體侵入的前提條件。病原體感染人體后，主要侵犯皮膚和淋巴組織，侵襲力較強(qiáng)，累及更深層機(jī)體組織，引起較嚴(yán)重的全身病變，而不像沙眼衣原體的其他血清型主要局限于黏膜。LGV的病理基礎(chǔ)為血栓性淋巴管炎和淋巴管周圍炎。由于炎癥，原發(fā)部位的近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，并出現(xiàn)星狀壞死灶，后者發(fā)展為膿腫，膿腫可融合，然后破潰，最終形成瘺管及竇道。炎癥持續(xù)幾周或數(shù)月后，開始消退，修復(fù)過程表現(xiàn)為組織的纖維化。一方面纖維化導(dǎo)致淋巴結(jié)的正常結(jié)構(gòu)遭到破壞，使淋巴回流不暢;同時(shí)又影響局部血液供應(yīng)。二者作用最終的結(jié)果為病變組織的水腫、硬化及形成潰瘍。細(xì)胞介導(dǎo)的超敏反應(yīng)加劇組織的損傷，這種炎癥及修復(fù)過程直接導(dǎo)致了組織的廣泛粘連。
人感染LGV后血清中出現(xiàn)補(bǔ)體結(jié)合抗體，這種抗體的出現(xiàn)有助于本病的診斷。機(jī)體產(chǎn)生的細(xì)胞免疫和體液免疫可以限制但不能完全消除局部和全身感染的擴(kuò)散，即使到了晚期，仍可以從感染組織中分離出病原體。
(二)發(fā)病機(jī)制
衣原體通常經(jīng)微小的傷口進(jìn)入皮膚和黏膜，局部感染被引流至近衛(wèi)淋巴結(jié)，早期LGV病變僅局限于1～2組淋巴結(jié)，感染的淋巴結(jié)又引起周圍組織的炎癥，產(chǎn)生的基本病理變化為血栓性淋巴管炎和淋巴管周圍炎。淋巴管炎主要特征是淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴LU泡和間隙的內(nèi)皮細(xì)胞增生，淋巴結(jié)腫大，形成小而散在的、由內(nèi)皮細(xì)胞緊密包裹的壞死灶。壞死灶吸引多形核白細(xì)胞集結(jié)，變大形成特征性三角或四角形的“衛(wèi)星膿腫”。腺周炎使得相鄰的淋巴結(jié)纏繞在一起，隨著炎癥加重，膿腫融會(huì)并破潰，形成有小腔的膿腫、瘺管、竇道。炎癥過程持續(xù)數(shù)周至數(shù)個(gè)月，因出現(xiàn)纖維化而愈合，此時(shí)淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，淋巴管被堵塞，所形成的慢性水腫和纖維硬化使病變部位表現(xiàn)為腫脹和硬節(jié)。纖維化同時(shí)影響表面皮膚黏膜的血液供應(yīng)，產(chǎn)生潰瘍。發(fā)生于直腸黏膜的破壞和潰瘍引起腸壁炎癥、淋巴引流阻塞、纖維形成、炎性狹窄，乙狀結(jié)腸下段和直腸部位有大量黏著物，影響盆腔及周圍器官。隨著衣原體血液全身播散，LGV可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，疾病的局限或播散取決于宿主的免疫力。感染后1～2周，產(chǎn)生遲發(fā)性超敏免疫反應(yīng)，LGV特異的衣原體抗體也能被檢測(cè)到。感染的早期即可
(一)發(fā)病原因
病原體是沙眼衣原體15個(gè)血清型中的L1、L2、L3三種血清型，其中以L2血清型最為常見。與其他的血清型相比較，L型具有更強(qiáng)的侵襲力。
人是L型沙眼衣原體的惟一自然宿主。皮膚、黏膜上的破損是衣原體侵入的前提條件。病原體感染人體后，主要侵犯皮膚和淋巴組織，侵襲力較強(qiáng)，累及更深層機(jī)體組織，引起較嚴(yán)重的全身病變，而不像沙眼衣原體的其他血清型主要局限于黏膜。LGV的病理基礎(chǔ)為血栓性淋巴管炎和淋巴管周圍炎。由于炎癥，原發(fā)部位的近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，并出現(xiàn)星狀壞死灶，后者發(fā)展為膿腫，膿腫可融合，然后破潰，最終形成瘺管及竇道。炎癥持續(xù)幾周或數(shù)月后，開始消退，修復(fù)過程表現(xiàn)為組織的纖維化。一方面纖維化導(dǎo)致淋巴結(jié)的正常結(jié)構(gòu)遭到破壞，使淋巴回流不暢;同時(shí)又影響局部血液供應(yīng)。二者作用最終的結(jié)果為病變組織的水腫、硬化及形成潰瘍。細(xì)胞介導(dǎo)的超敏反應(yīng)加劇組織的損傷，這種炎癥及修復(fù)過程直接導(dǎo)致了組織的廣泛粘連。
人感染LGV后血清中出現(xiàn)補(bǔ)體結(jié)合抗體，這種抗體的出現(xiàn)有助于本病的診斷。機(jī)體產(chǎn)生的細(xì)胞免疫和體液免疫可以限制但不能完全消除局部和全身感染的擴(kuò)散，即使到了晚期，仍可以從感染組織中分離出病原體。
(二)發(fā)病機(jī)制
衣原體通常經(jīng)微小的傷口進(jìn)入皮膚和黏膜，局部感染被引流至近衛(wèi)淋巴結(jié)，早期LGV病變僅局限于1～2組淋巴結(jié)，感染的淋巴結(jié)又引起周圍組織的炎癥，產(chǎn)生的基本病理變化為血栓性淋巴管炎和淋巴管周圍炎。淋巴管炎主要特征是淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴LU泡和間隙的內(nèi)皮細(xì)胞增生，淋巴結(jié)腫大，形成小而散在的、由內(nèi)皮細(xì)胞緊密包裹的壞死灶。壞死灶吸引多形核白細(xì)胞集結(jié)，變大形成特征性三角或四角形的“衛(wèi)星膿腫”。腺周炎使得相鄰的淋巴結(jié)纏繞在一起，隨著炎癥加重，膿腫融會(huì)并破潰，形成有小腔的膿腫、瘺管、竇道。炎癥過程持續(xù)數(shù)周至數(shù)個(gè)月，因出現(xiàn)纖維化而愈合，此時(shí)淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，淋巴管被堵塞，所形成的慢性水腫和纖維硬化使病變部位表現(xiàn)為腫脹和硬節(jié)。纖維化同時(shí)影響表面皮膚黏膜的血液供應(yīng)，產(chǎn)生潰瘍。發(fā)生于直腸黏膜的破壞和潰瘍引起腸壁炎癥、淋巴引流阻塞、纖維形成、炎性狹窄，乙狀結(jié)腸下段和直腸部位有大量黏著物，影響盆腔及周圍器官。隨著衣原體血液全身播散，LGV可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，疾病的局限或播散取決于宿主的免疫力。感染后1～2周，產(chǎn)生遲發(fā)性超敏免疫反應(yīng)，LGV特異的衣原體抗體也能被檢測(cè)到。感染的早期即可在組織吞噬細(xì)胞中找到衣原體包涵體。宿主免疫最終能限制衣原體的繁殖，但不能從體內(nèi)清除衣原體，有報(bào)告從已發(fā)生感染20年的皮損中分離出活的衣原體。許多LGV的組織損害是由對(duì)衣原體抗原產(chǎn)生的細(xì)胞介導(dǎo)超敏反應(yīng)所致。沙眼衣原體感染的基礎(chǔ)是真核細(xì)胞內(nèi)存在肝素和硫酸肝素的受體，抗硫酸肝素的單克隆抗體可阻止感染的發(fā)生。盡管衣原體抗體誘導(dǎo)的CD4 細(xì)胞的轉(zhuǎn)化有缺陷，但CD4 和CD8 淋巴細(xì)胞都參與了免疫反應(yīng)。
在組織吞噬細(xì)胞中找到衣原體包涵體。宿主免疫最終能限制衣原體的繁殖，但不能從體內(nèi)清除衣原體，有報(bào)告從已發(fā)生感染20年的皮損中分離出活的衣原體。許多LGV的組織損害是由對(duì)衣原體抗原產(chǎn)生的細(xì)胞介導(dǎo)超敏反應(yīng)所致。沙眼衣原體感染的基礎(chǔ)是真核細(xì)胞內(nèi)存在肝素和硫酸肝素的受體，抗硫酸肝素的單克隆抗體可阻止感染的發(fā)生。盡管衣原體抗體誘導(dǎo)的CD4 細(xì)胞的轉(zhuǎn)化有缺陷，但CD4 和CD8 淋巴細(xì)胞都參與了免疫反應(yīng)。