食管重復(fù)畸形別名：食道重復(fù)畸形
食管重復(fù)畸形
(一)發(fā)病原因
在胚胎發(fā)育過(guò)程中，上消化道從實(shí)性期進(jìn)化到空泡階段時(shí)，其空泡化過(guò)程發(fā)生紊亂，未能與正常消化道融合、貫通，而最后在胸部形成單囊或多囊，且與食管密切相連，即成為食管重復(fù)畸形。如遺留單一的空泡，則形成圓形囊腫樣重復(fù)畸形，若幾個(gè)空泡串在一起沿食管縱軸生長(zhǎng)，即形成管腔狀重復(fù)畸形。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理形態(tài) Smith等對(duì)氣管和食管的分離過(guò)程進(jìn)行顯微攝影研究，注意到從食管或氣管胚基來(lái)源的少數(shù)細(xì)胞移位進(jìn)入中胚葉組織中去，變?yōu)槭彻芑蛘哌@些組織以外的肌肉外膜。如果上述細(xì)胞有極少數(shù)遺留下來(lái)并且繼續(xù)生長(zhǎng)，通過(guò)內(nèi)胚葉細(xì)胞的刺激作用，便可能形成某些畸形。而重復(fù)畸形的位置取決于這群細(xì)胞從原始胚基分離的遠(yuǎn)近度，而移位上皮的形態(tài)不同，其形成畸形的類型不同。
在病理解剖上，重復(fù)畸形一般有2個(gè)食管腔，畸形管內(nèi)膜多為異位胃黏膜，有時(shí)可見(jiàn)少量胰腺組織。胃黏膜分泌胃酸，常致消化性潰瘍、出血。囊壁中層為平滑肌，外層是漿膜層。囊腫亦可和食管共壁，不易分開(kāi)，無(wú)漿膜。
2.病理分型 根據(jù)囊腫形態(tài)及病理特點(diǎn)，臨床分以下幾種類型：
(1)單一囊腫型：臨床多見(jiàn)。形態(tài)不一，但整體結(jié)構(gòu)為一大囊。
(2)多發(fā)囊腫型：縱隔脊柱前緣或兩旁有多個(gè)孤立的囊腫，有的亦可發(fā)生在前縱隔。
(3)管腔型：位于胸部的食管囊腫下段呈一細(xì)管道，穿過(guò)膈肌入腹腔與腸道交通。
(4)胸、腹多段重復(fù)型：除胸部有食管囊腫外，腹腔腸管亦可間隔發(fā)生多段重復(fù)畸形。
(5)憩室型：極少見(jiàn)。
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