原發(fā)性食管惡性淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
(二)發(fā)病機(jī)制
食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的一般病理形態(tài)(外形)并不一致。有的病變外觀呈息肉狀腫塊，從食管黏膜下向食管腔內(nèi)凸出，表面黏膜組織往往比較正常而且比較完整。有的病變呈結(jié)節(jié)狀或半球形向食管腔內(nèi)隆起，表面的食管黏膜組織亦屬正常，這種病變需要與食管平滑肌瘤進(jìn)行鑒別診斷，以免造成誤診，因?yàn)槎叩牟±硇再|(zhì)、治療方案及預(yù)后截然不同。
有的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，并沿食管縱軸在黏膜下蔓延，有時(shí)在術(shù)中很難確定腫瘤的上、下界限，給其外科手術(shù)切除治療帶來(lái)困難。腫瘤的剖面呈灰色或淡黃色，質(zhì)地較為堅(jiān)實(shí)而不硬;瘤體出血和壞死少見(jiàn);腫瘤表面可有表淺潰瘍形成。
人體其他部位的惡性腫瘤通過(guò)血行播散或淋巴道轉(zhuǎn)移到食管的病例很少。但是，食管的繼發(fā)性淋巴瘤則比較多見(jiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，淋巴瘤病人的尸檢資料中有7%累及食管，多數(shù)為縱隔淋巴結(jié)受累所致，食管黏膜受侵的病例不多。對(duì)這些病例做內(nèi)鏡檢查以確定原發(fā)或繼發(fā)性惡性淋巴瘤存在很大困難。
與胃腸道其他部位的原發(fā)性惡性淋巴瘤一樣，食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的大體病理根據(jù)其形態(tài)特征分為下列4種基本類(lèi)型。
1.隆起型 腫瘤位于食管壁內(nèi)，呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀向食管腔內(nèi)隆起，有的呈扁平腫塊，表面食管黏膜多屬正常。腫瘤較大時(shí)，其表面黏膜可有糜爛或表淺潰瘍形成。
2.潰瘍型 隆起型病變和浸潤(rùn)型病變的中央如有單發(fā)的較大潰瘍形成者稱(chēng)之為潰瘍型;有的呈多發(fā)的、比較表淺的潰瘍。大的潰瘍底部較平，邊緣銳利，表面食管黏膜皺襞中斷，呈圍堤狀隆起。潰瘍型可并發(fā)出血甚至食管穿孔，導(dǎo)致縱隔感染乃至縱隔膿腫形成。
3.浸潤(rùn)型 病變部位的食管黏膜呈局限性或彌漫性浸潤(rùn)性改變：
①局限性浸潤(rùn)：表現(xiàn)為食管局部黏膜隆起，增厚或褶疊狀;
②彌漫性浸潤(rùn)：瘤細(xì)胞在食管黏膜下廣泛浸潤(rùn)，使食管壁增厚、僵硬并失去彈性，可以造成食管腔狹窄，病人可有吞咽困難癥狀，可高達(dá)89%。
4.結(jié)節(jié)型 食管黏膜表面有多發(fā)的或彌漫性的結(jié)節(jié)狀隆起及結(jié)節(jié)形成，可有比較表淺的黏膜糜爛。
大體病理類(lèi)型呈單一型的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤往往少見(jiàn)，瘤細(xì)胞在食管黏膜下浸潤(rùn)幾乎可見(jiàn)于每一例病人。此外，腫瘤的分化程度也影響大體病理形態(tài)。