十二指腸平滑肌肉瘤

(一)發(fā)病原因
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理分型 根據(jù)十二指腸平滑肌肉瘤的生長方式，病理類型可分為4型：腔外型、腔內(nèi)型、腔內(nèi)外型和壁間型。平滑肌肉瘤主要見于腔外型和腔內(nèi)外型。
2.病理形態(tài) 該瘤多為單發(fā)，偶為多發(fā)。肉眼觀察瘤體為結(jié)節(jié)狀，周界清楚，無纖維包膜。切面呈灰白色，質(zhì)地細(xì)軟。腫瘤出血時可形成囊形變，囊腔常有竇道與腸腔相通。鏡檢可見腫瘤由分化不良的平滑肌細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞為中等密度或?yàn)楦呙芏龋柿庑位虿灰?guī)則形。瘤細(xì)胞核大而深染，呈異形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的標(biāo)志。半數(shù)以上見瘤周侵犯。
3.病理診斷標(biāo)準(zhǔn) 區(qū)分良惡性腫瘤缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為腫瘤直徑大于10cm或已有轉(zhuǎn)移者，可診斷為肉瘤;直徑大于8cm、質(zhì)脆、血供豐富者，肉瘤可能性大。術(shù)中快速切片病理檢查有時難以正確判定其良、惡性，應(yīng)以石蠟切片觀察核分裂象的數(shù)目作為診斷的主要依據(jù)。①每個高倍鏡視野下核分裂象多于2個則為惡性;②每10個高倍鏡視野下核分裂象超過5個為肉瘤;③每25個高倍鏡視野下核分裂象為1～5個為低度惡性，多于5個為肉瘤;④鏡下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25個高倍鏡視野下核分裂象數(shù)≥4個，圓形核超過20%為肉瘤。
4.惡變與轉(zhuǎn)移 平滑肌瘤能否惡變尚不清楚，以往認(rèn)為上皮樣平滑肌瘤屬良性腫瘤，有惡性趨向，現(xiàn)認(rèn)為此型腫瘤存在良性和惡性兩種，惡性較少，后者多向肝轉(zhuǎn)移或腹膜種植。平滑肌肉瘤多向肝轉(zhuǎn)移或腹腔瘤床種植，少有淋巴轉(zhuǎn)移。