腹繭癥

(一)發(fā)病原因
腹繭癥病因不明，可能與下列因素有關(guān)。
1.繼發(fā)于某種腹腔內(nèi)炎癥 Foo等認(rèn)為本病多發(fā)于女性，發(fā)病時(shí)間常在月經(jīng)初潮2年內(nèi)，推測(cè)可能系月經(jīng)血經(jīng)輸卵管反流進(jìn)入腹腔，誘發(fā)亞臨床原發(fā)性腹膜炎纖維滲出機(jī)化所致。Sieck等根據(jù)發(fā)病的地區(qū)性和好發(fā)于青少年女性的特點(diǎn)，推測(cè)可能系易經(jīng)生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的后遺癥。但這些推測(cè)尚未被證實(shí)，而且不能解釋男病人的發(fā)病，從手術(shù)中發(fā)現(xiàn)包膜內(nèi)腸間粘連也有別于一般感染所致腹膜粘連。
2.先天性發(fā)育異常 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹繭癥是先天性發(fā)育異常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，與壁層腹膜無(wú)粘連，一些包膜病理檢查證實(shí)為腹膜結(jié)構(gòu)，腹內(nèi)伴發(fā)畸形率較高(54.3%)，常為大網(wǎng)膜缺如。由此推測(cè)可能系大網(wǎng)膜發(fā)育異常或小腸系膜呈雙套筒發(fā)育所致，造成包膜內(nèi)腸粘連的原因可能與后天因素有關(guān)。還有學(xué)者認(rèn)為腹繭癥是一種先天性十二指腸旁疝或結(jié)腸系膜疝。
3.藥物影響 Seng報(bào)道的病例中有服用普萘洛爾(心得安)的病史(80mg/d)，認(rèn)為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細(xì)胞正常增生的環(huán)磷酸腺苷酸(cAMP)及環(huán)磷酸鳥苷酸(cGMP)的比例，導(dǎo)致膠原過(guò)度增生和腹腔纖維化。
4.原發(fā)性腹膜炎 Francis注意到腹繭癥在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發(fā)生率較高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術(shù)后多見。王榮華則報(bào)道結(jié)核性腹膜炎病人發(fā)病率高。
(二)發(fā)病機(jī)制
小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，程度不一，從Treitz韌帶到末端回腸的全部或部分小腸，被繭狀包裹成團(tuán)塊狀、馬蹄形或U形，包膜與相鄰壁腹膜無(wú)粘連，少數(shù)與盆壁或側(cè)腹膜融合，部分可累及結(jié)腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均，增厚處呈乳白色，包膜內(nèi)小腸間或包膜間可有疏松粘連、胃分離，包膜可局部增厚，形成縮窄環(huán)或束帶壓迫腸管形成梗阻，腸梗阻發(fā)生率約為57%，腹繭癥伴腹腔內(nèi)畸形率較高，約為54.3%，常見的是大網(wǎng)膜缺如或發(fā)育不全，肝左葉缺如、游離盲腸等，腹繭癥包膜病理檢查結(jié)果可有2種情況：①纖維式膠原組織呈慢性炎癥改變。②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一，包膜可能來(lái)源于腹膜組織。