單神經(jīng)病與神經(jīng)叢神經(jīng)病

(一)發(fā)病原因
根據(jù)病史和各項實驗室檢查可對脊髓周圍神經(jīng)疾病各種病因進行鑒別。
1.臂叢神經(jīng)病病因復(fù)雜，主要包括以下幾個方面：
(1)外傷：車禍和機械絞傷時上肢受暴力牽拉、撞擊是外傷性臂叢神經(jīng)病最常見的原因。
(2)胸廓出口綜合征。
(3)物理損傷：如電擊傷和放射性損傷。
(4)急性臂叢神經(jīng)炎：也稱神經(jīng)痛性肌萎縮。常在流感后或使用青霉素等藥物后呈急性或亞急性起病，可能與自身免疫有關(guān)。
(5)遺傳因素：如家族性復(fù)發(fā)性臂叢神經(jīng)病或遺傳家族性臂叢神經(jīng)病，部分患者神經(jīng)活檢可見髓鞘肥厚，呈臘腸樣改變，類似于遺傳性壓力易感性周圍神經(jīng)病。
(6)腫瘤：最常見為臂叢神經(jīng)鞘瘤，其次為臂叢神經(jīng)纖維瘤。
(7)圍生期臂叢神經(jīng)病：分娩過程中，胎兒肩部娩出困難時，用力牽拉胎兒頭部，易造成臂叢神經(jīng)損傷，多發(fā)生在大于4000g的巨大嬰兒。但有相當(dāng)一部分體重小于4000g，且無肩部娩出困難的新生兒也可發(fā)生臂叢神經(jīng)損傷，表明可能存在產(chǎn)傷以外的其他原因。
(8)慢性臂叢神經(jīng)病：是指一組原因未明的緩慢進展性特發(fā)性臂叢神經(jīng)病。
2.肋間神經(jīng)痛的病因主要與鄰近組織和器官的病變累及肋間神經(jīng)有關(guān)，常見的原因有胸膜炎、肺炎、主動脈瘤;胸椎和肋骨的外傷、腫瘤、畸形;胸髓的空洞、炎癥和腫瘤等。水痘或帶狀皰疹感染和感染后肋間神經(jīng)痛常見于老年人、HIV患者、惡性腫瘤和化療患者。
3.腰骶叢神經(jīng)病的病因復(fù)雜，主要有以下幾方面：
(1)糖尿病性近端肌萎縮：被認為是雙側(cè)腰骶神經(jīng)叢受累所致，免疫機制在神經(jīng)損傷中起重要作用。
(2)外傷與出血性疾?。和鈧斐傻墓桥韫钦邸⒀蠹』蚺枨粌?nèi)血腫、髖關(guān)節(jié)脫臼、骨折等均可造成腰骶神經(jīng)叢損傷。血液病或應(yīng)用抗凝治療的患者可并發(fā)腰大肌或髂腰肌血腫，直接侵犯腰骶神經(jīng)叢。
(3)醫(yī)源性：腹腔和盆腔內(nèi)手術(shù)如子宮切除、腎臟移植、前列腺和膀胱手術(shù)等由于使用自限性牽張器，其鋒利的葉片容易壓迫腰骶叢神經(jīng)，造成損傷。腎移植時由于供體腎動脈與受體的下腔動脈吻合，易造成動脈盜血現(xiàn)象，引起腰骶叢神經(jīng)缺血。髖關(guān)節(jié)成形術(shù)時黏合劑被擠出骨盆外可壓迫神經(jīng)叢。
(4)主動脈和盆腔動脈畸形：畸形血管破裂出血形成盆腔內(nèi)血腫壓迫腰骶神經(jīng)叢。
(5)生產(chǎn)過程：初產(chǎn)婦或巨大胎兒的產(chǎn)婦由于產(chǎn)程過長，長時間的截石位使髖關(guān)節(jié)過度外展容易引起腰骶叢損傷。
(6)腫瘤：腫瘤腰骶神經(jīng)叢病比較常見，而且診斷比較困難，CT、MRI和腰穿往往無異常發(fā)現(xiàn)。前列腺、直腸、膀胱和腎臟腫瘤可通過局部擴散侵犯腰骶神經(jīng)叢及其周圍的淋巴結(jié)。子宮后壁巨大纖維瘤以及子宮內(nèi)膜異位可直接壓迫腰骶叢。此外主動脈粥樣硬化形成的動脈瘤也可累及神經(jīng)叢。
(7)感染：腰大肌結(jié)核性膿腫、腰椎骨髓炎、闌尾炎時，炎癥可透過髂肌筋膜侵犯腰骶神經(jīng)叢。有時水痘或帶狀皰疹感染也可引起腰骶神經(jīng)痛和相應(yīng)皮節(jié)的皰疹。系統(tǒng)性血管炎可累及腰骶叢造成血管炎周圍神經(jīng)病。
(8)放射性：盆腔腫瘤放射可造成放射性腰骶叢神經(jīng)病。
(9)特發(fā)性：與上肢的急性臂叢神經(jīng)炎對應(yīng)，下肢可有特發(fā)性腰骶叢神經(jīng)炎，兩者的病理機制可能均與自身免疫異常有關(guān)。
4.坐骨神經(jīng)痛 根據(jù)病變部位分為根性和干性坐骨神經(jīng)痛。
(1)根性多見，主要是椎管內(nèi)和脊椎病變，腰椎間盤脫出最常見，其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎、脊柱結(jié)核、椎管狹窄，血管畸形、腰骶段椎管內(nèi)腫瘤或蛛網(wǎng)膜炎等。
(2)干性多為腰骶叢和神經(jīng)干鄰近病變，如骶髂關(guān)節(jié)炎、結(jié)核或半脫位，以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎、妊娠子宮壓迫、臀肌注射不當(dāng)、臀部外傷和感染等。
(二)發(fā)病機制
病變周圍神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)下運動神經(jīng)元、初級感覺神經(jīng)元、周圍自主神經(jīng)元的軸突和(或)施萬細胞及髓鞘的結(jié)構(gòu)和功能障礙，導(dǎo)致出現(xiàn)相關(guān)臨床運動、感覺和自主神經(jīng)功能損害癥狀與體征。
例如，感染后肋間神經(jīng)痛的發(fā)病機制，可能與潛伏于后根神經(jīng)節(jié)的水痘帶狀皰疹病毒在機體免疫力低下的情況下再次激活有關(guān)。病理檢查可見后根神經(jīng)髓鞘和軸突腫脹、崩解，繼之有巨噬細胞浸潤和纖維組織增生，后根進入脊髓的部位可見節(jié)段性單側(cè)后角灰質(zhì)炎。感染數(shù)月和數(shù)年后，可見后根節(jié)硬化，這可能是水痘帶狀皰疹病毒感染后神經(jīng)痛的病理基礎(chǔ)。近年應(yīng)用電鏡和免疫熒光抗體研究發(fā)現(xiàn)施萬細胞、神經(jīng)束膜和神經(jīng)內(nèi)膜細胞內(nèi)均存在病毒。