視神經(jīng)脊髓炎別名：視神經(jīng)腦脊髓病
視神經(jīng)脊髓炎
(一)發(fā)病原因
NOM的病因及發(fā)病機制尚不清楚。長期以來認(rèn)為NOM是MS的一種臨床亞型，白種人具有MS的種族易感性，以腦干病損為主;非白種人則對NOM具有易感性，以視神經(jīng)和脊髓損害最常見。這可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。
NOM是一種嚴(yán)重的單相病程(monophasic course)疾病，但許多病例呈復(fù)發(fā)病程(relapsing course)。
(二)發(fā)病機制
急性MS偶可表現(xiàn)視神經(jīng)與脊髓共同受累，約25%的MS患者以突發(fā)球后視神經(jīng)炎為初始癥狀，NOM與MS關(guān)系有待闡明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病譜、臨床索引事件(index events，即視神經(jīng)炎和脊髓炎)特點、CSF和血清學(xué)、MRI特征和長期病程評估，發(fā)現(xiàn)NOM的臨床經(jīng)過、腦脊液及神經(jīng)影像學(xué)特點均與MS不同。
NOM的病理改變是脫髓鞘、硬化斑及壞死，伴血管周圍炎性細(xì)胞浸潤。與經(jīng)典的MS不同，病變主要累及視神經(jīng)、視交叉和脊髓(胸段與頸段)，破壞性病變明顯，脊髓壞死并最終形成空洞，膠質(zhì)細(xì)胞增生不顯著。壞死可能反映炎癥過程嚴(yán)重性，并非疾病的本質(zhì)。
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