腦橋中央髓鞘溶解癥

(一)發(fā)病原因
早期病例中發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者為重癥或慢性消耗性疾病患者，尤其是營(yíng)養(yǎng)不良的慢性酒精中毒者，且多與Wernicke腦病并存，所以認(rèn)為其發(fā)病與營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)。但在有些病例，很難發(fā)現(xiàn)有營(yíng)養(yǎng)不良的因素存在。
現(xiàn)在多數(shù)作者認(rèn)為，本病的病因是低鈉血癥與過(guò)快或過(guò)度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài)，過(guò)快地補(bǔ)充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質(zhì)透過(guò)血-腦脊液屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失。
(二)發(fā)病機(jī)制
嚴(yán)重低鈉血癥(血鈉至少低于130meq/L，多數(shù)更低)存在于幾乎所有報(bào)道的病例中(Adams等，1959;Burcar等，1977;Karp等，1993)。
動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，對(duì)狗用重復(fù)注射血管緊張素(vasopressin)和腹腔注水引起嚴(yán)重低鈉血癥(100～115meq/L)，然后注射高滲鹽水(3%)糾正了其低鈉血癥和同時(shí)存在的嚴(yán)重?zé)o力。其后這些狗很快出現(xiàn)了強(qiáng)直性四肢癱，其病理改變與人類(lèi)的腦橋中央髓鞘溶解癥幾乎無(wú)法區(qū)別(Laureno，1983)。但McKee等(1988)報(bào)道，在剖檢的139例嚴(yán)重?zé)齻颊咧杏?0人出現(xiàn)典型的腦橋中央脫髓鞘病變。根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)和臨床資料分析，當(dāng)這10位患有腦橋中央髓鞘溶解癥的燒傷患者出現(xiàn)腦橋病變時(shí)，臨床都曾出現(xiàn)過(guò)嚴(yán)重的，遷延性的高滲血癥，而無(wú)低鈉血癥;也無(wú)高鈉血癥，高糖血癥或高氮血癥。
本病最顯著的特點(diǎn)是其病理解剖改變。在腦干水平切面可見(jiàn)腦橋基底部中央灰色，呈細(xì)顆粒狀的病灶。病灶可從直徑數(shù)毫米大小到占據(jù)幾乎整個(gè)腦橋基底部，但在病灶與腦橋表面之間總有一圈正常髓鞘存在。病灶從背部可至內(nèi)側(cè)丘系，非常嚴(yán)重時(shí)可延至其他被蓋部結(jié)構(gòu)。極少見(jiàn)的情況下病灶可擴(kuò)展至中腦，但從未牽涉到延髓。在腦橋有嚴(yán)重病變的病例中。有時(shí)可在丘腦、下丘腦、紋狀體、內(nèi)囊、深層腦皮質(zhì)及相近的腦白質(zhì)發(fā)現(xiàn)與腦橋病變相似，對(duì)稱(chēng)分布的脫髓鞘區(qū)，稱(chēng)之為腦橋外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis)。
顯微鏡下病灶最基本的特點(diǎn)是受累區(qū)髓鞘的全部破壞與相對(duì)完好的軸突及橋核神經(jīng)細(xì)胞。病變總是從腦橋中心開(kāi)始且病變最嚴(yán)重的部位也是此處，有時(shí)發(fā)展成明顯的組織壞死。在脫髓鞘區(qū)可見(jiàn)反應(yīng)性吞噬細(xì)胞與神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，但無(wú)少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，引人注目的是病灶無(wú)其他炎性反應(yīng)存在。
目前對(duì)此病的共識(shí)是：一些腦局部區(qū)域，特別是腦橋基底部，對(duì)某些代謝失調(diào)的特殊易感性造成了腦橋中央脫髓鞘癥。這種代謝失調(diào)既可能是迅速或過(guò)度糾正的低鈉血癥，也可能是嚴(yán)重高滲血癥。